HABIBAH HANUM Nst

Departemen Ilmu Penyakit Dalam

FK-UISU

DEFENISI

Thrombositosis adalah
Jumlah thrombosit lebih dari jumlah n
tertinggi

Thrombositosis esensial adalah

Kelainan mieloproliferatif klonal yang
mengenai megakariosit yang ditanda
thrombositosis menetap dalam darah
peningkatan jumlah serta besar meg
dalam sum-sum tulang

EPIDEMIOLOGI
Kebanyakan berusia > 50 th
< 10 % berusia < 10 th
Perempuan > pria

terdapat 400 orang dari 1 juta popula

KLASIFIKASI
Akut
Menetap (menit-jam) : epinefrin

Transient
Menetap (jam-beberapa hari) :
Kehilangan darah akut
Penyembuhan infeksi akut
Pasca(rebound) thrombositopenia
- Pasca imunisasi
- Pasca Kemoterapy cytoreductive
- Pasca anemia megaloblastik
- Pasca thrombositopenia alkoholik

 Kronik
Menetap dalam waktu yang lama :
kehilangan darah kronik dengan defisiensi
besi, penyakit inflamasi kronik, penyakit
infeksi kronik, kanker, anemia hemolitik
Menetap dan potensial untuk berlangsung
seumur hidup pasca splenektomi

PATOFISIOLOGI

Thrombosis esensial
1. Adanya bukti perubahan endovask
pasien dengan eritromelalgia. Peru
meliputi pembengkakan vaskuler d
penyempitan lumen yang disebab
proliferasi otot polos dengan vakuo
pembengkakan sitoplasma, depos
material interseluler, dan fragmen
lamina elastika interna.

2. Perubahan arsitektur dan pungsi th

yang meliputi heterogenitas ukura
perubahan ultra struktur, peningk
jumlah protein spesifik thrombosit
peningkatan thromboksan dan ek
epitop pada permukaan thrombos

 Thrombosis esensial
3. Perubahan genetik berperan penti
regulasi ekspresi trombopoertin
4. Terdapat hubungan terbalik antara
peningkatan jumlah trombosit den
faktor von willebrand multimers.

GEJALA KLINIS
1/3 pasien bersifat asimptomatis

50% pasien minimal mengalami sekali epi

thrombosis dalam waktu 9 tahun stlh Dx t

20%-50% menunjukkan gejala perdarahan

abnormal atau thrombosis.
Perdarahan terutama dari mukosa berupa
hematemesis melena atau hemoptoe.
Oklusi mikrovasculer menimbulkan transi
ischemic attack, atau iskemik digiti denga
parestesia atau gangrene

 Thrombosis arteri atau vena besar, kadangkadang disertai thrombosis vena hepar atau lien
Splenomegali (50% kasus)
Hepatomegali (15-20%)

Sakit seperti terbakar pada telapak tangan dan

kaki serta berdenyut, cenderung timbul
kembali disebabkan panas, pergerakan jasmani
dan hilang bila kaki ditinggikan (eritromialgia)

 Gejala-gejala iskemik cerebrovascular kadang

tidak spesifik seperti sakit kepala, pusing,
defisit neurologifokal, kejang atau oklusi
arteri retina
Pada wanita hamil ditemukan riwayat abortus
berulang, pertumbuhan fetus terhambat

LABORATORIUM
Jumlah thrombosit sering > 1 juta/ml
Anemia normokrom normositer
Leukositosis
LED (N)
Masa perdarahan (N)
Faktor VIII (N)

 BMP Normoseluler atau hiperseluler ringan,

yang khas adalah peningkatan jumlah
megakariosit. Megakariosit besar2
sampai giant megakaryocytes.
tersusun dalam klaster longgar dengan
sitoplasma banyak dan inti
hiperlobulasi.

DIFERENSIAL DIAGNOSA

DIAGNOSIS
Kriteria diagnosa ET
Hitung thrombosit > 450 000 ul
9
(dikonfirmasi >1x)
Tidak ditemukan penyebab lain
peningkatan hitung thrombosit
Tidak ditemukan sindroma mielodisplasia
atau gangguan mieloproliferatif lainnya
sum-sum tulang dengan :
- Hiperplasia megakariosit
- Fibrosis <1/3 bagian

 Kriteria tambahan
Splenomegali
Invitro : pembentukan koloni megakariosit
spontan
Kriteria Diagnosis Campbell PJ dan Green AR
A1= Hitung thrombosit > 600x10 /L minimal
2 bulan.
A2= Mutasi JAK2 (Janus Kinase 2)
B1= Tidak didapatkan penyebab
thrombositosis reaktif
B2= Tidak didapatkan bukti defisiensi besi

B3= Tidak didapatkan bukti polisitemia vera

B4= Tidak didapatkan bukti leukemia
9
mielositik kronik
Kriteria Diagnosis Campbell PJ dan Green AR
B5= Tidak didapatkan bukti mielofibrosis
B6= Tidak didapatkan bukti sindrome
mielodisplasia
Apabila
A1+A2+B3-B6 = ET (+)
A1+B1-B6
= ET (-)

THERAPY
Tujuan therapy ET mengendalikan jumlah dan
fungsi thrombosit.
9

Thrombosit dipertahankan < 600 x 10 /L

Untuk menurunkan thrombosit

1. Hydroksiurea (hydrea) 15 mg/kgBB/hari
2. Anagrelide (agrylin) :
4x1,5-2,5 mg/hari dimulai dosis rendah dan
dinaikkan secara bertahap tiap minggu

3. Thromboreduction
4. Interferon alfa : 3 juta IU, 3x/minggu
5. Fosforous-32
Untuk menurunkan fungsi thrombosit
1. Aspirin
2. Tiklopidin
3. Klopidogrel

KESIMPULAN
Thrombositosis esensial adalah
Kelainan mieloproliferatif klonal yang
mengenai megakariosit yang ditanda
thrombositosis menetap dalam darah
peningkatan jumlah serta besar meg
dalam sum-sum tulang

 Klasifikasi : Akut, transien, kronik

Diagnosa ditegakkan berdasarkan :
Anamnese, pemeriksaan fisik, dan
laboratorium
Tujuan therapy ET mengendalikan jumlah dan
fungsi thrombosit