SIS
Oleh:
Ahmad Zaki Romadlon
Elmerillia Aulia Rachmayani
Vika Jati Awaliyah
Tingkat Kemampuan 2: mendiagnosis dan merujuk
Lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik terhadap penyakit
tersebut dan menentukan rujukan yang paling tepat bagi penanganan
pasien selanjutnya. Lulusan dokter juga mampu menindaklanjuti sesudah
kembali dari rujukan.
PENDAHULUAN
Definisi
Istilah yang digunakan untuk celah bibir
ialah cheilos, labioshisis, harelip atau cleft
lip. Cheilo, labio dan lip berarti bibir,
sedangkan schisis, hare ataupun cleft berarti
celah. Pengertian dari celah bibir
(labioschisis) adalah kelainan bawaaan yang
terjadi oleh karena tidak adanya penyatuan
(fusi) secara normal dari bibir pada proses
embrional yang dapat terjadi secara
sebagian atau sempurna (Davis,1964;
Tjiptono dkk., 1989).
Cleft lip atau labioschisis adalah suatu
kelainan bawaan berupa celah pada bibir atas
di antara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat
komplit dan inkomplit. Celah pada satu sisi
disebut labioschisis unilateral dan jika celah
terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis
bilateral. Kelainan ini terjadi karena adanya
gangguan pada kehamilan trimester pertama
yang menyebabkan tergangguanya proses
tumbuh kembang janin. (Marzoeki, 2001)
ANATOMI
Smith, 2013
A m. levator labii superioris, B m. zygomaticus minor,
C - m. zygomaticus major, D - m. risorius, E - m.
depressor anguli oris, F - m. labii inferioris, G - m.
orbicularis oris
Sobotta vol.1,
2006
EMBRIOLOGI
Smith, 2013
Pada minggu ke 5:
Nasal placodes menginvaginasi
membentuk ujung hidung
Akhir minggu ke 6
Sepasang prosesus maxillary tumbuh ke medial dan
menekan sepasang tonjolan nasal medial.
Penggabungan dari sepasang tonjolan nasal medial
membentuk:
Philtrum
Bagian tengah atas bibir
Ujung hidung
Columella
Penggabungan dari sepasang tonjolan maxillary
dengan sepasang tonjolan nasal medial membentuk
bibir atas yang lengkap.
Tonjolan nasal lateral membentuk bilateral nasal ala
ETIOLOGI
Etiologi Intrinsik
ETIOLOGI
Etiologi intrinsik Herediter
(Wong, 2004)
Mutasi gen
Kelainan kromosom
Etilogi Ekstrinsik (Dewi dan Nanny, 2010)
Faktor usia
Penyakit
Nutrisi
Obat-obatan
Radiasi Infeksi
ibu
PATOGENESIS
Bergabung dengan
Prosesus Maksilaris
prominensia nasal bersatu
berkembang
media
Prosesus maksilaris
Bibir atas mulai
dan prominensia
terbentuk
nasal media hilang
Berdasarkan lengkap
atau tidaknya celah
yang terbentuk:
Complete:celah
terbentuk sempurna
hingga menembus
dasar hidung ataupun
bagian dari palatum
lunak dan keras tidak
menyatu
Mansjoer dkk. (2005)
Incomplete:
celah terbentuk
tidak sempurna,
hanya sebagian
kecil saja
Berdasarkan
lokasi atau
jumlah kelainan:
Bilateral:bila
terdapat celah
pada kedua sisi
Unilateral: bila
terdapat celah
pada kedua sisi
DIAGNOSIS
ANAMNESIS
Berupa celah pada bibir
Kesulitan menyusui, makan, berbicara, dan
kesulitan mendengar.
Riwayat keluarga dengan keluhan serupa,
Riwayat defisiensi nutrisi/vitamin pada ibu
dan penggunaan obat-obatan teratogenik
selama trimester pertama kehamilan
Riwayat penyalahgunaan alcohol dan
kebiasaan merokok saat hamil
USGseawal 18 minggu
gestational age
USG 3-dimensi
memperlihatkan
adanya facial cleft pada
fetus usia 22 minggu(a)
dan facial cleft pada
usia kehamilan 32
minggu
PENATALAKSANAAN
SYARAT OPERASI
Rule over tens:
Berat badan >10 pounds (sekitar 4-5 kg)
Hb lebih dari 10 gr%
Leukosit <10.000 ul
Usia lebih dari 10 minggu
Tujuan:
Meminimalkan resiko anestesi
Memaksimalkan status nutrisi dan penyembuhan
Elemen bibir lebih besar sehingga rekonstruksi lebih
teliti
Usia
optimal untuk labioplasty: 3
tahun
Pengucapan bahasa dimulai pada usia
5-6 bulan
Jika koreksi bibir melebihi usia
tersebut maka pengucapan huruf
sudah terlanjur salah
TEKNIK OPERASI
Dewi, Lia., Nanny, Vivian. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak
Balita. Jakarta: Salemba Medika
Hansen, A. dan Puder, M., 2009, Manual Neonatal Surgical Intensive
Care, second edition, PMPH, New York.
Hopper, RA; Cutting, C; Grayson B, 2007, Grabb and Smiths Plastic
Surgery, Philadelpia: Lippincott Williams and Wilkins.
Kenner, C.A. dan Lott, J.W., 2013, Comprehensive Neonatal Nursing
Care, fifth edition, Springer.
Mansjoer A, Triyanti K, Savitri R, et al. Sumbing Bibir dan Langitan.
Dalam : Kapita Selekta. Jilid 2. Jakarta: Media Aesculapius FK UI.
2005.
Marzoeki J. Teknik pembedahan celah bibir dan langit-langit. Jakarta:
Sagung Seto; 2001; Hal. 1-8
Steven Smith, M. (2013). Cleft Lip and Palate. The University of Texas
Medical Branch (UTMB Health).
Wong, Dona L.2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta :
EGC.