GANGGUAN PIGMENTASI KULIT

hipo-
hiperpigment
asi
dr. Hj. Hervina,Sp.KK, FINSDV
KULIT CIRI
 Warna (Pigmentasi) Kulit
Penentu dasar warna kulit:
Kuantitas melanin yg tersimpan di dlm sel epidermis

Melanosit yg memproduksi pigmen tersebar di stratum basale

epidermis
Melanosit: mengubah as.amino tyrosin mjd pigmen melanin
coklat kehitaman yg diatur oleh enzim tyrosinase.
Konversi tyrosin mjd pigmen tergantung :
(1) gen/ keturunan
(2) paparan cahaya matahari
(3) hormon ACTH

Pd keadaan ttt ygbersifat sementara, warna

kulit berubah oleh perubahan volume darah
yg melalui kapiler kulit & jumlah
hemoglobin yg teroksigenasi
ALBINO
ALBINO
ALBINO
Bahasa Latin : albus = putih
Hypomelanism atau hypomelanosis, Hypopigmentary
congenital disorder. Albino timbul dari perpaduan gen
resesif

Diturunkan dari orang tua, walaupun dalam kasus-kasus

yang jarang dapat diturunkan dari ayah/ibu saja.
Ada mutasi genetik lain yang dikaitkan dengan albino,
terkait perubahan dari produksi melanin
HEREDITER ALBIONO
1 : 17.000 orang mengalami albino
1 : 70 pembawa gen albino

Karier dari gen albino tanpa menunjukkan fenotif

tertentu, sehingga seorang anak albino dapat muncul
dari orang tua yang tidak albino.

 Albino tidak terpengaruh gender, kecuali ocular

albino (terkait dengan kromosom X), sehingga pria
lebih sering terkena ocular albino.
KATEGORI ALBINO
Albino tirosinase-positif, enzim tirosinase ada, namun
melanosit (sel pigmen) tidak mampu untuk
memproduksi melanin karena alasan tertentu yang
secara tidak langsung melibatkan enzim tirosinase.

Albino tirosinase negatif, enzim tirosinase tidak

diproduksi atau versi nonfungsional diproduksi.
CIRI-CIRI ALBINO
 Hilangnya pigmen melanin pada mata,
kulit, dan rambut (atau lebih jarang hanya
pada mata).
Kulit dan rambut secara abnormal putih
susu atau putih pucat dan memiliki iris
merah muda atau biru dengan pupil merah.
TIPE ALBINO
Oculocutaneous albinism (berarti albino pada mata dan
kulit), kehilangan pigmen pada mata, kulit, dan rambut.
Ocular albinism, hanya kehilangan pigmen pada mata.
Orang-orang dengan oculocutaneous albinism bisa tidak
mempunyai pigmen dimana saja sampai ke tingkat hampir
normal. Orang-orang dengan ocular albinism mempunyai
warna rambut dan kulit yang normal, dan banyak dari
mereka mempunyai penampilan mata yang normal.

Tipe lain, yakni :

Recessive total albinism with congenital deafness
Albinism black-lock cell-migration disorder syndrome
(ABCD)
Albinism-deafness syndrome (ADFN) (yang sebenarnya
lebih berhubungan dengan vitiligo).
KELAINAN PADA ALBINO
 Kulit terlalu sensitif pada cahaya matahari, sehingga mudah
terbakar.
 Nystagmus, pergerakan bola mata yang irregular dan rapid dalam
pola melingkar
 Strabismus (“crossed eyes” or “lazy eye”).
 Kesalahan dalam refraksi seperti miopi, hipertropi, dan
astigmatisma.
 Fotofobia, hipersensitivitas terhadap cahaya
 Hipoplasi foveal – kurang berkembangnya fovea (bagian tengah
dari retina)
 Hipoplasi nervus optikus – kurang berkembangnya nervus optikus.
 Abnormal decussation (crossing) dari fiber nervus optikus pada
chiasma optikus.
 Ambliopia, penurunan akuisitas dari satu atau kedua mata karena
buruknya transmisi ke otak, sering karena kondisi lain seperti
strabismus.
PENANGANAN
Perlindungan sinar matahari
Bantuan daya lihat
Pembedahan – perbaikan nistagmus, strabismus
Contoh kasus
Seorang laki-laki berusia 10 tahun
datang ke poli klinik kulit kelamin dengan
keluhan seluruh kulit dan rambut
berwarna putih pucat dan iris matanya
berwarna merah muda dan pupil merah
VITILIGO
ALBINO
DEFINISI
Vitiligo adalah hipomelanosis
idiopatik didapat, yang ditandai dengan
adanya makula putih yang dapat meluas.
Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang
mengandung sel melanosit, misalnya
rambut dan mata
ETIOLOGI
Penyebab vitiligo belum diketahui,
diduga suatu penyakit herediter yang
diturunkan secara autosomal dominan.
Berbagai faktor pencetus sering
dilaporkan, misalnya krisis emosi dan
trauma fisis.
PATOGENESIS
Masih sedikit yang diketahui tentang
patogenesis vitiligo, sehingga patofisiologi
penyakit ini masih menjadi teka-teki. Sampai
saat ini terdapat 3 hipotesis utama tentang
mekanisme penghancuran melanosit pada
vitiligo, yang masing-masing mempunyai
kekuatan dan kelemahan, yaitu:
Hipotesis Autoimun
Hipotesis Neurogenik
Hipotesis Penghacuran Diri
Gejala klinis GAMBARAN KLINIS
makula berwarna putih seperti
 asimtomatis tetapi bisa juga kapur atau susu putih
didapatkan rasa gatal
bulat atau lonjong dengan batas
tegas
Lokasi sering terkena Kadang-kadang terlihat makula
bagian ekstensor tulang hipomelanotik selain makula
terutama diatas jari apigmentasi
periorifisial sekitar mata, Poliosis
mulut dan hidung
tibialis anterior dan
pergelangan tangan fleksor.
GAMBARAN KLINIS
KLASIFIKASI
1. Lokalisata yang dapat dibagi :
Fokal
Satu atau lebih makula pada satu area, tetapi tidak segmental.

Segmental
Makula unilateral pada satu area, dengan distribusi menurut
determatom misalnya satu tungkai.

Mukosal
Hanya melibatkan lokasi pada membran mukosa.
2. Generalisata
 Akrofasial
Depigmentasi hanya terjadi di bagian distal ekstremitas dan
muka, merupakan stadium mula vitiligo yang generalisata.

Vulgaris
Makula tanpa pola tertentu di banyak tempat.

Campuran
Depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh
merupakan vitiligo total.1
PENATALAKSANAAN
Non Farmakologi :
- Tabir surya (SPF15-30)
- Covermark

Farmakologi
Kortikosteroid
pemaparan UV-A
Minigrafting
Depigmentation
Contoh kasus
Wanita 40 tahun, mengeluhkan adanya
bercak berawarna putih yang makin lebar di
punggung kaki dan punggung tangan sejak sekitar
1 bulan, tidak adanya gatal dan nyeri. Pasien
memiliki riwayat diabetes mellitus. Pada
pemeriksaan fisik tampak macula
hipopigmentasi yang berbatas jelas, dengan
skuama halus , serta disekitar lesi sering
dijumpai hiperpigmentasi, dan ukurannya dari
lentikular sampai plakat.
MELASMA
ALBINO
Melasma atau flek hitam : masalah kulit yang
sering diderita oleh wanita Asia,
Munculnya flek hitam di wajah, gejala
hiperpigmentasi kulit, ditandai noda kecoklatan
atau abu-abu.

Melasma lazim dialami wanita usia 25-40 tahun,

lebih banyak terjadi pada perempuan
Flek hitam lebih sering terjadi pada ras Asia dan
Latin.

Melasma terjadi pada bagian wajah yang paling

sering terpapar sinar matahari seperti pipi, dahi
dan dagu.
 ETIOLOGI
• Belum diketahui dengan pasti.
• Sinar UV, spektrum sinar UV merusak gugus sulfidril di
epidermis yang menrupakan penghambat enzim triosinase,
enzim triosinase berguna untuk menghambat proses
melanogenesis.
• Hormon (Estrogen, Progesteron, MSH)
• Obat seperti difenil hidentoin, mesantoin, klorpromasin,
minosiklin, ditimbun di bagian atas dermis dan merangsang
melanogenesis.
• Genetik
• RAS
• Kosmetik yang bahan yang menyebabkan fotosensitivitas
• Idiopatik
Pencetus Melasma
Paparan sinar matahari terus-menerus.
Radiasi sinar ultraviolet
Perubahan hormon pada saat kehamilan.
Penggunaan kontrasepsi oral
Obat-obatan tertentu
Disfungsi endokrin
Pengobatan dan kosmetik phototoxic.
KLASIFIKASI
Berdasarkan gambaran klinis
Sentro-fasial meliputi dahi, hidung, medial pipi, bawah
hidung, dagu (63%)
Malar meliputi hidung dan lateral pipi (21%)
Mandibular meliputi daerah mandibula (16%)
Berdasarkan pemeriksaan lampu wood
Epidermal : lebih jelas dengan lampu wood
Dermal : tak tampak warna kontras dengan lampu wood
Campuran : beberapa lokasi jelas, lainnya tidak jelas
Sukar dinilai : sinar biasa lebih jelas
Berdasarkan Histopatologi
o Epidermal : umumnya berwarna coklat,
melanin terutama pada lapisan basal dan
suprabasal, kadang-kadang diseluruh
stratum korneum dan stratum spinosum
o Dermal : umumnya berwarna coklat
kebiruan, terdapat makrofag bermelanin di
sekitar pembuluh darah di dermis bagian
atas dan bawah. Pada dermis bagian atas
terdapat infiltrat.
PATOFISIOLOGI
Belum diketahui seluruhnya
Peningkatan produksi melanosom karena
hormon maupun sinar ultraviolet, dan juga
bisa disebabkan oleh konsumsi bahan
farmakologi seperti perak dan psoralen.
Penghambatan malphigian cell turn over
karena obat sitostatik
GEJALA KLINIS
Lesi makula coklat muda atau coklat tua berbatas
tegas dengan tepi tidak teratur, sering pada pipi,
hidung yang disebut pola malar.
Pola mandibular terdapat pada dagu.
Pola sentrofasial terdapat pada pelipis, dahi dan alis.
Tipe dermal warna keabu-abuan ataupun kebiruan.
Pembantu Diagnosis
Histopatologi
 Epidermal ; melanin pada lapisan basal dan supra basal, kadang
diseluruh stratum sponosum sampai stratum korneum.
 Dermal : makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah
dalam dermis bagian atas dan bawah, pada dermis bagian atas
terlihat fokus-fokus infiltrat
Mikroskop Elektron
 Gambaran ultrastruktur melanosit dalam lapisan basal
memberi kesan aktivitas melanosit
Sinar Wood
 Epidermal : lesi lebih kontras
 Dermal : lesi tidak bertambah kontras
 Campuran : lesi ada yang lebih kontras ada yang tidak
 Tidak Jelas : lesih lebih kontras dengan sinar biasa
Diagnosis
Diagnosis melasma ditegakkan hanya dengan
pemeriksaan klinis.
Untuk mentukan tipe melasm dilakukan pemeriksaan
sinar Wood, sedangkan pemeriksaan histopatologik
hanya dilakukan pada kasus tertentu.
Penatalaksanaan
Non farmakologi
Perlindungan terhadap sinar UV terutama pukul 09:00
– 15:00. Kalau keluar rumah pakai topi/payung.
Tabir surya 30 menit sebelum terkena pajanan sinar
matahari.
Menghilangkan faktor yang merupakan penyebab
melasma misalnya pemakain pil kontrasepsi,
menghentikan pemakaian kosmetika yang
mengandung parfum, obat-obatan yang merangsang
melanogenesis dan sitostatik.
Farmakologi
-Topikal
Hidrokinon konsentrasi 2-5%. Krim dipakai pada
malam hari disertai tabir surya pada siang hari.
Umumnya perbaikan dalam 6-8 minggu dan
dilanjutkan sampai 6 bulan. Efek samping adalah
dermatitis kontak iritan atau alergik. Setelah
penghentiang hidrokinon sering terjadi kekambuhan.
Asam Retinoat 0,1% terutama digunakan sebagai
terapi tambahan atau terapi kombinasi. Krim dipakai
malam hari. Efek samping berupa eritema,
deskuamasi, dan fotosensitasi.
Farmakologi
Sistemik
Asam Azeleat merupakan obat yang aman untuk
dipakai, pengobatan dengan asam azeleat 20% selama 6
bulan memberikan hasil yang baik. Efek samping
berupa rasa panas dan gatal.
Asam askorbat (Vit C) mempunyai efek merubah
melanin menjadi melanin bentuk reduksi yang
berwarna lebih cerah
Glutation bentuk reduksi yang berpotensi menghambat
pembentukan melanin dengan bergabung dengan
cuprum dari triosinase
Pengelupasan Kimiawi menguggunakan asam glikolat
50-70% selama 4-6 menit setiap 3 minggu selama 6
kali. Sebelum dilakukan pengelupasan kimiawi
diberikan krim asam glikoliat 10% selama 14 hari.
Bedah laser dengan Q-Switched Ruby dan Laser
Argon.
Laser treatment dengan lampu Wood, dapat
dibedakan melasma dari epidermis atau dari
dermis. Jika melasma berasal dari dermis,
laser justru menghitamkan dan
memperburuk flek tersebut. Dermal
melasma umumnya tidak berespon terhadap
sebagian besar pengobatan dan hanya bisa
diobati dengan produk yang mengandung
mandelic acid.
Contoh Kasus
Perempuan usia 41 tahun datang ke poliklinik kulit dengan
keluhan bercak coklat di wajah, pipi, hidung dan dahi.
Bercak coklat dialami sejak 1,5 tahun tidak gatal, tidak nyeri
maupun tidak didahului peradangan. Awalnya bercak tipis
muncul pada pipi kemudian 2 minggu yll bercak tampak
semakin jelas dan meluas ke hidung dan dahi. Setahun yll
pasien menggunakan krim pemutih dan kosmetik dan
bercak semakin parah pasien mengganti dengan merk lain
tapi keluhan tetap muncul dan semakin luas. Pasien
seorang pedagang di pasar dan sering terpapar
matahari dan tidak menggunakan pelindung
(payung,topi, tabir surya).
 PIH
ALBINO
(Pasca Inflamasi Hipopigmentasi)
DEFINISI
Berbagai proses inflamasi pada
penyakit kulit dapat pula menyebabkan
hipopigmentasi misalnya lupus
eritematous diskoid, dermatitis atopi,
psoriasis, parapsoriasis gutata kronis
dan lain lain.
 Predileksi dan bentuk kelainan
hipopigmentasi yang terjadi sesuai dengan
lesi primernya. Hal ini khas pada kelainan
hipopigmentasi yang terjadi sesudah
menderita psoriasis.
PATOGENESIS
Proses ini dianggap sebagai hasil dari
gangguan transfer melanosa dari
melanosit ke keratinosit. Pada dermatitis
hipopigmentasi mungkin merupakan akibat
dari edema sedangkan pada psoriasis
mungkin akibat meningkatnya epidermal
turnoven.
DIAGNOSIS
Ditegakkan berdasarkan riwayat
penyakit yang berhubungan
sebelumnya jika diagnosis belum
berhasil ditegakkan maka biopsi pada
lesi hipomelanosit akan menunjukkan
gambaran penyakit kulit primernya.
PENATALAKSANAAN
Terapi biasanya sesuai dengan penyakit
dasarnya. Setelah proses inflamasi
menyembuh maka warna kulit yang asli
akan perlahan kembali. Hal ini mungkin
dapat dipercepat dengan paparan sinar
matahari.
Contoh Kasus
Seorang ibu mengntar anaknya yang berusia
10 thn, dengan keluhan bercak putih di pipi,
dimana bercak putih tersebut merupakan bekas
cacar yang di alami pasien 7 tahun lalu, dimana
hampir seluruh tubuh pasien dahulu dipenuh oleh
cacar yang warnanya hitam, dimana setelah
sembuh tidak terlihat bekas yang berarti tapi
bekas cacar menjadi bercak bercak keputihan
dan tak kunjung menghilang
 PIH
ALBINO
( Pasca Inflamasi Hiperpigmentasi)
Definisi
HPI adalah kelainan pigmen yang terjadi akibat
akumulasi pigmen setelah terjadinya proses
peradangan akut atau kronik. Keadaan ini disebabkan
oleh meningkatnya sintesis melanin sebagai respon
peradangan dan inkontinensia pigmen yaitu
terperangkapnya pigmen melanin di dalam makrofag
dibagian atas dermis.
Klasifikasi
Fitzpatrick membagi hipermelanosis
berdasarkan distribusi melanin dalam kulit
yaitu:
 hipermelanosis coklat bila pigmen melanin
terletak di dalam epidermis
Hipermelanosis abu-abu bila pigmen
melanin terletak didalam dermis
Etiologi
Penyebab timbul HPI adalah karena kelebihan
pigmen yang terjadi dalam berbagai proses penyakit
sebelumnya yang memepengaruhi kulit seperti infeksi,
reaksi alergi terhadap obat, trauma misalnya luka
bakar dan penyakit inflamasi misalnya liken planus,
lupus eritematous dan dermatitis atopik.
Gejala Klinis
Proses inflamasi awal pada HPI biasanya bermanifestasi
sebagai makula atau bercak yang tersebar merata.
Tempat kelebihan pigmen pada lapisan kulit akan
menetukan warnanya. Hipermelanisis pada epidermis
memberikan warna coklat dan dapat hilang
berbulan-bulan sampai bertahun-tahun tanpa
pengobatan sedangkan hipermelanosis pada dermis
memberikan warna abu-abu dan biru permanen atau
hilang selama periode waktu yang berkepanjangan jika
dibiarkan tidak diobati.
Patogenesis
hiperpigemtasi kulit sering terjadi karena
peningkatan deposisi melanin kulit oleh sintetis
melanin yang meningkat atau jumlah melanosit yang
bertambah. Perubahan warna kulit tergantung pada
lokasi pengendapan melanin.
Diagnosis
Dari anamnesa
Riwayat penyakit sebelumnya
Pemeriksaan lampu wood
Penatalaksanaan
Non Farmakologi
- Mengatasi peradangan pada kulit yang mendasarinya
Pelindung matahari misalnya SPF 15-30
Farmakologi
Dengan topikal depigmentasi seperti hidroquinon,
asam azelat, kojic acid, ekstrak licorice dan retinoic 0,1-
0,4 % dapat digunakan bersamaan dengan salep
hidroquinon-asam laktat.
Terapi laser
Fotoproteksi (untuk mencengah memberatnya HPI)
Prognosis
Cenderung memudar seiring waktu dan terapi.
Sisa-sisa hiperpigmentasi epidermal dapat bertahan
untuk jangka waktu yang lama, biasanya 6-12 bulan
setelah penyembuhan proses awal inflamasi.
 Contoh kasus
Seorang wanita, 25 tahun datang ke
klinik dengan keluhan utama berupa
bercak hitam, bintik hitam, perubahan
warna kulit dan noda pada betis.
Sebelumnya daerah yang sama pernah
mengalami luka bakar karena terkena
kenalpot,
TERIMA KASIH
ALBINO