MALFORMASI KONGENITAL

TRAKTUS GENITAL WANITA

Oleh: Dr. David Lotisna, SpOG - K

 PENDAHULUAN
 Memahami kelainan kongenital alat genital
 Mengetahui embriologi sistem genital sekaligus
sistem urinarius
 Masih merupakan misteri disamping banyak
penyebab lain yang masih terus dalam penelitian:
kelainan kromosom, gangguan hormonal dan
pemakaian obat-obatan tertentu
 Penting untuk di ketahui, prinsip anatomi dan
bedah rekonstuksi traktus genitalia
PERTUMBUHAN TRAKTUS UROGENITAL
 Mudigah di daerah dorsal kanan dan kiri, lateral
dari garis tengah
 Penonjolan dan penebalan mesoderm dimulai
pada minggu ketiga: penonjolan urogenital
 Sel-sel germinativum primordial bermigrasi dari
dinding yolk sac dekat divertikulum allantois,
dan tiba di urogenital ridge
 Bersama sel-sel mesenkim dari mesoderm
membentuk gonad
 Jenis kelamin ditentukan waktu
pembuahan, tergantung tipe pronukleus
pria yang membuahi pronukleus wanita
 Manusia: 46 kromosom, 44 kromosom
otosom, dan 2 kromosom kelamin, pria:
kromosom X-Y, wanita: kromosom XX
 Alat-alat genital wanita berasal sistem
duktus Mulleri, sedang alat genital pria
berasal dari sistem duktus Wolfii
 Duktus mulleri dan saluran mesonefrik  makna
klinis yang penting, kerusakan pada salah satu
dari kedua sistem saluran berkaitan dengan
kerusakan pada kedua-duanya (ginjal dan
ureter,kornu uteri)
 Proses terbentuknya ginjal dan ureter dimulai
pada minggu ketiga sampai akhir minggu kelima
 Pembelahan mula-mula pronefrik kemudian
mesonefrik dan akhirnya metanefrik yang kelak
menjadi ginjal
 Pronefrik dan mesonefrik tidak seberapa tampak
peranannya.
 Metanefrik:1) jaringan yang membentuk nefron-
nefron  ekskresi; 2) kuncup ureter yang
membentuk sistem saluran-saluran penampung,
kaliks-kaliks, pielum, dan ureter.
 Minggu kelima, kuncup ureter tumbuh memanjang
ke bawah  duktus metanefrik atau ureter 
pielum dengan kloaka  kandung kencing
 Membran kloaka ini terdiri atas lapisan ektoderm
dan entoderm
 Kloaka dibagi oleh septum: atas ventral 
sinus urogenital, dorsal  saluran untuk
rektum
 Akhir bulan ketiga  pielum, kaliks-kaliks
dan saluran-saluran panampung
 Kuncup ureter terlalu cepat menjadi 2,  2
ureter pada 1 ginjal; kuncup ureter menjadi 2
diikuti oleh jaringan metanefrik,  tidak
hanya 2 ureter tetapi juga 2 ginjal
 Akhir minggu VI membran urogenital
menghilang  sinus urogenitalis dan rektum
terbuka dan berhubungan langsung dengan
dunia luar
 Bagian sinus urogenitalis setinggi tempat di
mana duktus mesonefrik bermuara,
berhubungan ke atas dengan allantois 
saluran vesikourethra  kelak membentuk
vesika urinaria dan urethra
 Asal jaringan otot dan jaringan ikat dari
vesika urinaria dan urethra : mesoderm
yang mengelilingi saluran vesikourethra
yang berasal dari entoderm
 Bagian sinus urogenitalis kaudal dari kedua
duktus mesonefrik menjadi bagian sinus
yang membentuk vulva dan perineum
 KELAINAN PERKEMBANGAN

 Jarang ditemukan dalam bidang obstetri

 Defek yang ringan sekalipun  peningkatan
insidens abortus iminens, letak janin yang
abnormal (Sorensen dan Trauselsen, 1987)
 Defek yang serius  ancaman yang bermakna
bagi janin dan ibunya  ciri poligenik atau
multifaktorial.(Elias dkk, 1984)
 Pertumbuhan traktus genital wanita
 Genital Interna : dimulai pada minggu VI
dan lengkap pada minggu XX
 Uterus terbentuk dari penyatuan dua buah
duktus mulleri (mesoderm)  bagian tengah
 meluas ke arah kaudal serta kranial 
menjadi sebagian dari vagina
 Permulaan di dalam saluran yang berfungsi
terdapat septum yang vertikal, menghilang
pada bulan III, sehingga tercipta kavum uteri
 Kranial duktus mulleri kanan dan kiri yang
tidak menyatu  tuba fallopii (fimbria-
fimbria pada ostium tuba)
 Seluruh proses selesai pada minggu XX
 Setiap kegagalan penyatuan kedua duktus
mulleri / kegagalan meresorbsi rongga di
antara kedua saluran  terbentuknya dua
buah kornu uteri / vagina yang terpisah /
menetapnya septum uteri / vagina
 Vagina  entoderm (bagian yang dibentuk oleh
sinus urogenitalis) dan mesoderm (bagian yang
dibentuk duktus mulleri)  disolusi massa sel
(korda) di antara dua buah struktur tersebut
 Disolusi ini dimulai pada bagian selaput dara
dan berjalan keatas kearah serviks  saluran
 Kegagalan dalam proses ini  menetapnya
korda sel tersebut : agenesis vagina/kelainan
yang lebih ringan : septum vagina
 Seluruh vagina terbentuk pada janin usia 5 bulan
 Genital Eksterna : lengkap pada bulan V
Masa gastrula sebagian mesoderm tumbuh
antara ektoderm dan entoderm sekitar
membrana kloaka  menimbulkan
penonjolan di garis tengah : genital tubercle
 Pria genital tubercle  penis, wanita 
klitoris
 Kaudal dan kiri kanan dari genital tubercle
terdapat lipatan  menutup di belakang dan
melingkari vestibulum  labium minus dan
bermuara urethra dan vagina
 - Lateral dari labium minus kanan dan kiri terdapat
penonjolan  labium mayus : terdapat glandula
Bartholini yang bermuara ke medial
- Kanan dan kiri dari orifisium urethra eksternum
 kelenjar-kelenjar kecil dari glandula
paraurethralis (Skene)
- Kegagalan dari perkembangan genital tubercle
pada wanita menyebabkan klitoris tumbuh
memanjang seperti penis, disertai pembentukan
labium minus dan mayus yang abnormal
 KLASIFIKASI MALFORMASI KONGENITAL

1. Paling sering ditemukan : tidak ada / salahnya penyatuan

kedua duktus mulleri di garis tengah. Jika fusi benar-benar
tidak terjadi: 2 buah uterus, serviks, dan vagina terpisah satu
sama lain. Bila resorpsi jaringan diantara kedua duktus mulleri
yang menyatu itu tidak lengkap  septum uteri
2. Maturasi unilateral  satu duktus mulleri dengan
perkembangan yang tidak lengkap / tidak terjadi pada duktus
lainnya. Defek yang diakibatkan sering berkaitan dengan
kelainan pada traktus urinarius pars superior
3. Defek pada proses pembentukan saluran (kanalisasi ) pada
vagina  septum vaginalis yang melintang, atau dalam bentuk
yang paling ekstrim adalah tidak adanya vagina
Klasifikasi Anomali Duktus Mulleri berdasarkan
American Society of Reproductive Medicine
I. Agenesis atau hipoplasia :
A. Vaginal
B. Servikal
C. Fundal
D. Tubal
E. Anomali kombinasi
II. Uterus Unikornis :
A. Komunikantes
B. Nomunikantes
C. Tanpa kavitas
D. Tanpa tanduk/kornu
III. Uterus Didelfis
IV. Uterus bikornis
A Total (terbelah ke bawah sampai
ostium internum)
B. Parsial
V. Uterus septata
A.Total (septum sampai ostium
internum)
B.Parsial
VI. Uterus Arkuata
VII.Berhubungan dengan pemakaian
dietilstilbestrol (DES)
A. Pita Konstriksi
B. Bentuk T
C. Pelebaran dua per tiga bawah
kavum uteri
 Klasifikasi Kelainan Uterus
 Agenesis / Hipoplasia Mulleri :
- tidak memiliki vagina
- tidak memiliki serviks (1/3 bagian bawah
uterus yang bermuara di vagina)
- tidak memiliki seluruh vagina
- tidak memiliki korpus uteri
(kecuali fundus uteri)
- Peyebab : gangguan perkembangan kedua
duktus mulleri
 Uterus Unikornis :
- Penyebab : satu dari duktus Mulleri gagal
terbentuk
- Akibat :
 Pada beberapa kasus, remaja perempuan merasa
nyeri ketika haid
 Risiko kehamilan akan berimplantasi pada
tanduk rudimenter  90% mengalami ruptur
(Patton et al, 1994)
 Uterus Didelfis :
- Uterus ganda  hasil dari kegagalan fusi
kedua duktus Mulleri (tahap pertama dari
perkembangan)
- Pada 67% kasus, uterus didelfis disertai dengan
dua vagina yang dipisahkan oleh sebuah
dinding tipis
 Uterus Bikornis :
- Paling sering ditemukan pada anomali uterus
kongenital (Patton et al, 1994)
- Penyebab : kegagalan fusi antara kedua duktus
Mulleri bagian atas
- Jenis :
1. komplit, yang mengakibatkan terjadinya dua
tanduk uterus dengan satu serviks
2. parsial, fusi kedua duktus Mulleri terjadi pada bagian
bawah, sehingga terjadi sebuah kavum uteri dengan
sebuah serviks di bagian bawah, tetapi memiliki 2
tanduk pada bagian atas
 Uterus Septata :
- Penyebab : kegagalan perkembangan pada
tahap 2 dan 3 perkembangan uterus
- Jenis :
1. komplit, terbentuk septum median yang
membatasi kavum uteri dengan kedua tanduk
dan satu serviks
2. parsial, resorpsi bagian bawah septum median terjadi
pada tahap 2, tetapi bagian atas septum mengalami
kegagalan untuk memisahkan diri pada tahap ketiga
 Uterus Arkuata
- Penyebab : kegagalan untuk pemisahan
septum median
- Jika dilihat dari bentuknya adalah normal,
dengan lekukan pada garis tengah fundus uteri,
 DES (dietilstilbestrol)
- Penyebab : dietilstilbestrol (DES) yang
dikonsumsi oleh ibu selama
hamil
- Risiko terjadinya uterus yang abnormal
pada bayi perempuan
- mekanisme bagaimana DES dapat
mengganggu perkembangan uterus
normal belum jelas
 Klasifikasi Kelainan Serviks
1. Agenesis serviks
 Serviks tidak terbentuk  terpisah diantara distal
uterus dan proksimal vagina  kegagalan maturasi
duktus mulleri
2. Septata
 Serviks yang terdiri dari sebuah cincin muskuler yang
dipisahkan oleh septum  dapat terbatas hanya pada
serviks  lebih sering berlanjut ke atas sebagai septum
uteri atau ke bawah sebagai septum vaginalis
 3. Ganda
 Dua buah serviks yang berbeda dan
 masing-masing dibentuk dari maturasi
 duktus Mulleri yang terpisah
4. Hemiserviks tunggal
 Timbul dari maturasi Mulleri yang
 unilateral
Klasifikasi Kelainan Vagina
 Septata longitudinal :
- septum longitudinal lengkap, dan tidak
lengkap
- hampir selalu terdapat 2 serviks dan 2
vagina
Septata ganda :
- mencakup dua buah introitus dan menyerupai
senapan yang berlaras ganda dengan masing-
masing saluran berakhir pada serviks yang
berbeda dan terpisah
- kadang salah satu diantaranya mempunyai ujung
yang buntu
Septata transversal:
- Penyebab : kanalisasi yang salah pada
primordium duktus Mulleri
yang bersatu
Klasifikasi Kelainan Klitoris :
 Klitoromegali
- Bentuk klitoris yang memanjang keluar diantara
labium minora
- Biasanya di sertai kelainan genital yang lain,
seperti tidak terbentuknya sempurna labium
minora dan mayora, kegagalan mengecilnya
tuberkel genital
PENANGANAN

 Kelainan Uterus :
- berbagai metode operasi :
1. Strassmann metroplasti
Adalah metode operasi rekontruksi terutama
pada uterus bikornis dengan insisi melalui
fundus secara transversal.
2. Tompkins dan Jones metroplasti
Tompkins, prosedur insisi fundus secara
sagital lalu septum uterus digunting,
sedang Jones, prosedur insisi fundus secara
insisibaji lalu penjahitan dengan
menggabungkan kedua tepi uterus yang
telah diinsisi.
3. Histeroskopi reseksi untuk septum uteri
 Insisi uterus dengan alat laparoskopi
 Keuntungan :
 1. Tidak dilakukan insisi abdominal
 2. Tidak dilakukan insisi miometrial
 3. Prosedur rawat jalan
 4. Tidak diperlukan seksio sesarea
 5. Tidak ada pengurangan ukuran kavitas uterus
 6. Morbiditas postoperatif rendah
 7. Waktu penyembuhan lebih cepat
 8. Tidak menimbulkan perlengketan pelvis
 Kelainan serviks :
- Tidak adanya hubungan antara vagina dan
uterus, yang mana terpisah oleh tidak adanya serviks
- Metode operasi yang biasa dipakai :
laparotomi  insisi fundus kesegmen bawah uteri
dan vagina di insisi hanya pada bagian proksimal saja, lalu
dilakukan penyambungan langsung uterus dan vagina lalu
dijahit terputus dan jahitan melingkar tepat pada batas
distal uterus dan proksimal vagina.
- Jika septum  pengguntingan septum yang terbentuk
 penjahitan kedinding lateral
 Kelainan Vagina :
- Terbaik dengan repair yaitu dengan menggunting
septum dan dilakukan reanastomose dengan
mukosa vagina
- Pada himen inperforata biasa dilakukan insisi
stellate
 Kelainan klitoris :
- Klitorektomi
- Reseksi klitoroplasti
- Vaginoplasti
RINGKASAN
 Kelainan-kelainan kongenital genital wanita
jarang di temukan
 Banyak masalah yang dihadapi para wanita yang
menderita kelainan kongenital ini, baik dalam
taraf ringan maupun berat dan perlu operasi
perbaikan posisi atau bentuk
 Kelainan ini dapat di perbaiki secara anatomi
keposisi mendekati bentuk dan struktur asli
dengan berbagai metode operasi rekonstruksi