DARAH
Oleh :
Apilia Patampang
Gesizia Ari
Nurul Annisari Al-Maidin
Identitas Pasien
Nama : CA
No. RM :680351
Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir : 24 – 02 – 2014 (4 Tahun)
Alamat : Kampung Parang
Tanggal Masuk RS : 26 – 08 – 2018
Ruangan : IRD Anak
Anamnesis
• Keluhan Utama : Pucat
• Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien pucat sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, tidak
demam, tidak kejang, tidak batuk, tidak sesak, tidak muntah. Buang air
kecil, lancar, kuning. Buang air besar, biasa, kuning.
Riwayat dirawat di RS Wahidin Sudirohusodo dengan diagnosis
Thalasemia Beta Major dan mendapat transfusi darah.
Imunisasi Belum 1 2 3 4 Booster 18
Imunisasi BCG
HEP. B
√
√ √ √
POLIO √ √ √ √
DPT √ √ √
CAMPAK √
HIB √
PCV √
ROTAVIRUS √
INFLUENZA √
MMR √
VARISELA √
HEP A √
TIFOID √
HIV √
Pemeriksaan Fisik
• Keadaan Umum Status Antropometri
• BB : 8,5 kg
Sakit sedang / Gizi Baik / GCS 15
• PB/TB : 90 cm
(E4V5M6)
• LLA : 14 cm
• LK : 49,5 cm
• Tanda – tanda Vital
• LD : 51 cm
Tekanan Darah : 90 / 60 mmHg
• LP : 49 cm
Nadi : 98 kali/ menit
• BB/TB : terletak digaris median
Pernapasan : 24 kali / menit dan -1SD
Suhu : 37°C • TB/U : terletak di garis median
dan -2SD
• BB/U : terletak digaris -2SD
Pemeriksaan Fisik
Kepala Mulut : Stomatitis tidak ada
Rambut : Hitam, sukar dicabut - Lidah : Tidak kotor
Bentuk : Normocephal - Tenggorok : Hiperemis tidak ada
Ukuran : Mesocephal
Ubun – ubun Besar : Sudah menutup Leher : Kaku kuduk tidak ada
Kelenjar Limfe : Tidak ada pembesaran
Muka : Pucat, Facies Cooley
Mata : Perdarahan subkonjungtiva
tidak ada
Telinga : Perdarahan tidak ada
Hidung : Epistaksis tidak ada
Bibir : Tidak kering
- Pucat : Ada
- Sianosis : Tidak ada
Pemeriksaan Fisik
Thorax
Bentuk : Kiri sama dengan kanan • Auskultasi :
Payudara : Tidak ada kelainan Bunyi Pernapasan : Vesikuler
Bunyi Tambahan : Ronkhi (-/-), Wheezing (-/-)
Paru
• Inspeksi : Jantung
Simetris kiri sama dengan kanan • Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Sela iga kiri sama dengan kanan • Palpasi : Ictus cordis teraba, thrill teraba
• Perkusi :
• Palpasi : - Batas atas intercostal III kiri
- Batas paru hepar intercostal VI kanan - Batas kiri linea midclavicula kiri
- Batas paru belakang kanan vertebra thoracal X - Batas kanan linea parasternalis kanan
- Batas paru belakang kiri vertebra thoracal XI • Auskultasi : BJ I/II murni reguler, Bising jantung (-
)
• Perkusi :
Sonor pada kedua lapangan paru
Pemeriksaan Fisik
Abdomen • Kelenjar Limfe:
• Inspeksi : Datar, ikut gerak napas Tidak ada limfadenopati
• Alat Kelamin : Tidak ada kelainan
• Palpasi : • Ekstremitas : Wasting tidak ada
Hepar dan Lien tidak teraba • Kulit : Warna keabu-abuan
Massa tumor (-), Nyeri tekan (-) • Refleks Fisiologis:
KPR+/+ BPR +/+ APR +/+ TPR +/+
• Perkusi : Timpani (+) • Refleks Patologis :
Babinski tidak ada, Gordon tidak ada
• Auskultasi : Openheim tidak ada Chaddock tidak ada
Peristaltik ada, kesan normal
• Lain – lain :
Pemeriksaan Penunjang
26/08/2018
PEMERIKSAAN HASIL NORMAL
WBC 8.17 (103/mm3) 4.00 - 10.0 103/ mm3
RBC 2.44 (106/ mm3) 4.00 - 6.00 106/ mm3
HGB 6.7 (g/dL) 12.0 – 16.0 g/dL
HCT 19.8 % 37.0 - 48.0 %
MCV 81.1 fL 80 - 100 fL
MCH 27.5 pg 26.5 – 33.5 pg
MCHC 33.8 (g/dL) 31.5 - 35.0 g/dL
PLT 232 (103/ mm3) 150 - 400 103/ mm3
NEUT 57.3 % 50.0 - 80.0 %
LYMP 33.7 % 25.0 - 50.0 %
MONO 6.4 % 2.0 - 10.0 %
EOS 2.2 % 0.0 - 5.0 %
BASO 0.03 % 0.0 - 2.0 %
Diagnosis Kerja
• Thalasemia β Major
• Hemokromatosis
Tata Laksana
• Infus Dextrose 5% 16 Tetes/Menit
• Transfusi Packed Red Cell 250 cc
Tahap I : 150 cc/intravena
Tahap II : 100 cc/intravena
• Asam Folat 5 mg/12 jam/oral
• Vitamin E 200 IV/12 jam /oral
• Exsade 250 mg/24 jam/ oral
• Makanan Biasa
Energi : 1175 Kkal
Protein :44 gram
Resume
Seorang anak perempuan berusia 4 tahun masuk ke rumah sakit dengan
keluhan pucat sejak 2 hari, tidak demam, tidak kejang, tidak batuk, tidak
sesak, tidak muntah. Buang air kecil, lancar, kuning. Buang air besar, biasa,
kuning.
Riwayat dirawat di RS Wahidin Sudirohusodo dengan diagnosis Thalasemia
Beta Major dan mendapat transfusi darah.
Pada pemeriksaan fisis, didapatkan ada facies cooley, wajah pucat, warna
kulit keabu-abuan, tidak ikterus, limfadenopati tidak ada.
3 3 6 3
Pemeriksaan Darah Rutin : WBC = 8.17 (10 /mm ), RBC = 2.44 (10 / mm ),
HGB = 6.7 (g/dL) ,HCT
3 = 19.8
3 %, MCV = 81.1 fL, MCH = 27.5 pg ,MCHC = 33.8
(g/dL) PLT= 232 (10 / mm ).
Pasien mendapat Infus Dextrose 5% dan transfusi Packed Red Cell 250 cc.
DISKUSI
THALASEMIA
Thalasemia berasal dari bahasa Yunani yaitu thalasso yang berarti laut
Anemia Laut Tengah / Mediterranean Anemia/ Cooley Anemia
PENGERTIAN
Suatu penyakit keturunan yang diakibatkan oleh kegagalan pembentukan
salah satu dari empat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin,
sehingga hemoglobin tidak terbentuk sempurna
ETIOLOGI
Talasemia terjadi karena tubuh tidak dapat memproduksi rantai protein
hemoglobin yang cukup. Hal ini menyebabkan sel darah merah gagal
terbentuk dengan baik dan tidak dapat membawa oksigen. Gen memiliki
peran dalam mensintesis rantai protein hemoglobin. Jika gen – gen ini hilang
atau diubah atau terganggu maka talasemia dapat terjadi.
KLASIFIKASI THALASEMIA
1. Thalasemia Alfa
Pemeriksaan Fisik :
Facies thalassemia, gejala anemia, dapat terlihat ikterik, bisa terdapat
hepato splenomegali, kelainan tulang dan pertumbuhan tulang, dapat
terjadi hemopoesis ekstramedular, tanda kardiomiopati, tanda penyakit
hati kronik, ulkus maleolar dan kelainan endokrin.
Laboratorium
•Darah Lengkap : Hb, Hematokrit, indeks eritrosit (MCV biasanya rendah,
MCH, MCHC yang biasanya sedikit menurun, RDW yang meningkat),
retikulosit dapat meningkat pada HbH disease dan thalassemia β
homozigot, status besi untuk menyingkirkan penyebab anemia yang
lainya.
•Hapusan darah : anemia mikrositer, hipokrom, anisositosis,
poikilositosis, polikromasia, normoblast, fragmentosis, sel target,
eliptosit, basopilik stippling.
•Pemeriksaan analisis Hemoglobin
• Elektroforesis Hb :
• Hb varian kualitatif
• HbA2 kuantitatif
• HbF
• HbH inclusion bodies
• Metode HPLC : analisis kualitatif dan kuantitatif
Pencitraan
MRI : untuk hematopoesis extramedular untuk melihat kondisi tulang
MRI T2 : untuk melihat iron overload pada jantung
Pemberian satu unit TC per 10 kg BB akan menaikkan jumlah trombosit sebanyak 5.000-10.000 /μL.
Lama transfusi untuk satu unit TC adalah 5-15 menit, maksimum pemberian dilakukan tidak boleh lebih
dari 4 jam.
d. Fresh Frozen Plasma (FFP)
• FFP digunakan pada kelainan pembekuan baik yang didapat sejak
lahir atau sesudah --lahir. Akibat kekurangan faktor koagulasi dapat
terjadi perdarahan aktif dan biasanya diberikan sebelum operasi
• FFP digunakan untuk pengobatan kekurangan faktor pembekuan yang
ganda misalnya --pada pasien dengan penyakit hati, vit K defisiensi
(malabsorsi, penyakit empedu, starvation), atau DIC
• Hemofilia B
• Hipoproteinemia pada luka bakar
e. Cryoprecipitate (Cryo)
Indikasi
• Mengontrol perdarahan pada pasien Hemofilia A, von Willebrand
yang tidak ada respons dengan desmopressin.Pedoman Pelayanan
Medis Edisi II 309
Dosis dan pemberian
• Untuk menaikkan aktivitas faktor VIII 80-100%, dibutuhkan 1-2
kantong Cryo.
• Dosis: 1-2 mL / kgBB atau satu kantong Cryo/6 kgBB. Dosis tambahan
dapat diberikan dengan interval 8-12 jam kemudian.
Reaksi Transfusi
1. Reaksi Transfusi Imun
a. Reaksi transfusi cepat
• Reaksi transfusi hemolitik imun--
• Reaksi transfusi panas non hemolitik--
• Reaksi alergi--
• Reaksi anafilaksis--
• b. Reaksi transfusi lambat:
• Reaksi hemolitik lambat--
• Aloimunisasi--
• Graft versus Host Disease-- (GVHD)
2. Reaksi transfusi non imun
• Kontaminasi bakteri, kelebihan zat besi, kelebihan cairan sirkulasi.
Reaksi transfusi imun
-Reaksi transfuse Cepat
Reaksi Transfusi hemolitik imun
Reakti transfusi hemolitik imun dapat terjadi segera sesudah transfusi
atau dapat terjadi setelah beberapa hari transfusi. Terjadinya reaksi
bervariasi 1-2 jam sesudah transfusi. Reaksi transfusi yang terjadi disebabkan
karena kerusakan sel darah merah resipien yang diakibatkan alloantibodi
terhadap sel darah merah.
Reaksi transfusi panas non hemolitik
Reaksi transfusi panas non hemolitik terjadi apabila suhu pasien naik
>1°C dari suhu sebelumnya akibat transfusi. Hal ini dapat disebabkan karena
antibodi leukosit dalam pasien atau sitokin yang dihasilkan selama
penyimpanan darah. Terjadi pada sesudah 4-6 jam transfusi atau setelah
transfusi. Terajdi pada trasnfusi sel darah merah, trombosit yang berulang
-
- Rekasi Transfusi Lambat
Reaksi transfusi hemolitik lambat
Hemolisis ekstravaskular terjadi karena adanya alloantibodi yang tidak
terdeteksi pada saat dilakukan uji silang serasi (crossmatch). Pada reaksi
hemolitik lambat hemolisis sel darah merah terjadi setelah >24 jam sampai 1
minggu bahkan mungkin dapat terjadi >1 bulan. Hal ini terjadi akibat dalam
tubuh pasien terbentuk antibodi sebagai akibat transfusi sebelumnya atau
akibat kehamilan yang terdahulu.
Aloimunisasi
Terjadi akibat masuknya komponen darah lain kedalam tubuh pasien
walaupun dalam jumlah sedikit maka antigen sel darah merah yang masuk
akan menimbulkan respons imun.
Gravt versus host disease (GVHD)
Risiko terjadinya graft versus host disease (GVHD) sesudah transfusi
komponen darah atau transplantasi sumsum tulang biasanya akan berakibat
fatal. Oleh karena itu pencegahan GVHD pada transfusi adalah sangat
penting misalnya dengan melakukan radiasi pada komponen darah.