PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Manusia Biru
Aldo seorang anak laki2 berusia 2 tahun, dibawa oleh ibunya ke puskesmas dengan
keluhan biru disekitar mulut sejak umur 3 bulan, kadang2 mengalami sesak, batuk,
pilek serta cepat lelah. Aldo sering jongkok saat kelelahan, nafsu makan sedikit
terganggu & berat badan sulit bertambah. Tidak ada riwayat kejang sebelumnya.
Riwayat kehamilan & kelahiran normal, bayi langsung menangis segera setelah
lahir. Dari alloanamnesis diketahui bahwa ibu Aldo sering meminum obat
penenang atau jamu.
Pada pemeriksaan didapatkan status gizi kurang, anak tampak lemah disertai sesak,
sianotik, terdengar bising sistolik dengan punctum maksimum di ICS II linea
parasternalis kiri & pada ekstremitas ada clubbing finger. Hasil px lab menunjukkan
Hb17 gr/dl, leukosit 7500/mᵌ, Ht 56 vol%. Aldo sebelumnya pernah mengalami
“Blue Spells”.
Dokter menyatakan bahwa Aldo kemungkinan menderita kelainan jantung sinaotik &
akan merujuknya ke dokter spesialis jantung anak untuk diagnosis pasti &
pemeriksaan tambahan lainnya untuk perencanaan tindakan lebih lanjut terhadap
Aldo. Dokter kemudian segera memberi oksigen. Dokter memberikan gambaran
bahwa kemungkinan harus dilakukan operasi pada Aldo. Ibu Aldo sangat cemas
dengan keadaan anaknya yang terlihat biru, sedangkan anak tetangganya juga
menderita kelainan tetapi tidak biru.
Bagaimana dokter menjelaskan penyakit Aldo?
 Jump 1 terminologi
• Sianosis warna kebiru-biruan pada bagian kulit
& membran mukosa, karna kandungan O2 yang
rendah
• Bising sistolik yaitu bising selama mid diastolik
sesudah fase awal kontraksi isovolumetrik
• PJB peny dg kelainan pd struktur jantung /
fungsi sirkulasi jantung yg dibawa dari lahir akibat
gg/kggalan perkembangan struktur jantung pd
fase awal perkembangan janin
• Clubbing finger kelainan bentuk jari dan
kuku tangan yg disebabkan penambahan jar
ikat yg tjd pada bagian jar lunak dasar kuku yg
berkaitan dg kekurangan O2 kronik
• Punctum maksimum bising jantung yg
terdengar paling keras
• Blue spells episode hipoksia, sianosis
dispnea, sinkop dg penurunan O2 arterial &
penurunan aliran darah ke paru
 Jump 2 & 3
1. Mengapa terjadi biru pd mulut Aldo sejak umur 3 bln,
kadang sesak, batuk pilek serta cepat lelah ?
 VSD, stenosis pulmonal, overiding aorta, hipertrofi
ventrikel kanan
2. Apakah ada hub jk dan usia thd keluahan Aldo ?
L =55,7 % W=44,7 %
gejala tampak pd usia 3 bln sd 3 th
3. Mengapa Aldo sering jongkok saat lelah, nafsu makan
terganggu dan BB sulit bertambah
sering jongkok: aliran darah dai tubuh bagian bawah
berkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi O2 arteri
 nafsu makan menurun dan BB menurun: metabolisme
membutuhkan O2 yg cukup
4. Apakah ada hub riwayat ibu Aldo mengonsumsi obat
penenang dg keluhan Aldo ?
 ada, dapat menyebabkan PJB
5. Apakah ada hub tdk ada kejang, lahir normal dg
keluhan Aldo sekarang ?
 lahir normal: PJB tdk langsung dapat di deteksi
6. Mengapa sebelumnya Aldo mengalami Blue Spells
 blue spells terutama meningkat pd bayi usia 2-6 bln
akibat iskemia serebral dan serangan sianosis.
7. Apa dd dan dx ?
 tetralogi of fallot
dd: VSD
 Jump 5
1. Fisiologi kardiovaskular (fetus, neonatus)
2. Patologi kardiovaskular (PJB, sianotik,
asianotik)
 Proses sirkulasi darah janin
1. Darah janin dialirkan ke plasenta melalui aa umbilikalis yg
membawa bahan makanan yg berasal dari ibu
2. Darah ini akan masuk ke badan janin melalui vena umbilikalis yg
bercabang 2 setelah memasuki dinding perut janin
3. Cabang yg kecil akan bersatu dengan vena porta, darahnya akan
beredar dalam hati dan kemudian diangkut melalui vena cava
hepatika kdlm vena cava inferior dan cabang 1 lagi ductus venosus
arantii, akhirnya masuk ke vena cava inferior. Sebagian O2 dalam
darah vena umbilikalis akan di reabsorbsi sehingga konsentrasi O2
menurun
4. Vena cava inferior, langsung masuk ke atrium kanan, darah ini
merupakan darah yg berkonsentrasi tinggi nutrisi & O2 yg
sebagian menuju ventrikel kanan& sebagian besar menuju atrium
kiri melalui foramen oval.
5. Dari ventrikel kanan masuk ke paru2 tetapi karna paru
belum berkembang maka darah yg terdpt pada arteri
pulmonalis dialirkan menuju aorra melalui ductus
arteriosus bothalli. Darah yg ke paru2 bukan untuk
pertukaran gas tetapi untuk memberi makanan kepada
paru2 yg sedang tumbuh.
6. Darah yg berada diaorta disebarkan ke alat2 badan tetapi
sebelumnya darah menuju ke aa hypogastricae (cabang dari
arteri iliaca comulis) lalu ke aa umbilicalis dan selanjutnya
keplasenta.
7. Selanjutnya sirkulasi darah janin akan berulang kembali,
menerima nutrisi dan o2 udari plasenta melalui ductus
venousus aranthii, menuju vena cava inferior yg kaya akan
o2 dan nutrisi.
 Jalur peredaran darah janin
Placenta vena umbilikalis hati ductus
venosus/vena hepatica vena cava inferior
atrium kanan foramen oval atrium
kiriventrikel kiri aorta kepala,
tangan/abdomen, thorax, kaki arteri
umbilikalis plasenta.
 PJB
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit
dengan kelainan pada struktur jantung atau
fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir
yang terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung
pada fase awal perkembangan janin
 Epidemiologi
Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8 – 10 bayi
per 1000 kelahiran hidup dan 30% diantaranya
telah memberikan gejala pada minggu –
minggu pertama kehidupan. Bila tidak
terdeteksi secara dini dan tidak ditangani
dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi
pada bulan pertama kehidupan.
 Etiologi & Faktor Resiko
Penyebab Penyakit Jantung Bawaan berkaitan dengan kelainan
perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu,
jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Penyebab utama
terjadinya PJB belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada
beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada
peningkatan angka kejadian PJB misalnya (Colleen, 2011) :-
- Prenatal (riwayat kehamilan sebelumnya / umur ibu)
- Genetik keluarga
- Pendidikan orang tua
- Suku
- Lingkungan
- Jenis kelamin bayi
- Berat badan lahir, lingkar kepala dan panjang bayi
 Klasifikasi PJB
1. PJB Non SianotikPenyakit Jantung Bawaan
(PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan
fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak
ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di
sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke
kanan
1) Atrial Septal Defect (ASD)
2) Ventricular Septal Defect (VSD)
3) Patent Ductus Arteriosus (PDA)
4) Stenosis Aorta (SA)
5) Stenosis Pulmonal (SP)
6) Koarktasio Aorta (KoA)
2. PJB SianotikSesuai dengan namanya
manifestasi klinis yang selalu terdapat pada
pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis.
Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa
yang disebabkan oleh terdapatnya > 5 mg/dl
hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.
1) Tetralogi Fallot (TF)
2) Transposisi Arteri Besar (TAB)
 Prinsip Diagnosis
Diagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan
berdasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan.
Pemeriksaan penunjang dasar yang penting untuk
PJB:
- foto rontgen dada,
- elektrokardiografi
- pemeriksaan lab rutin.

Pemeriksaan lanjutan:
- ekokardiografi
- kateterisasi jantung.
 Tatalaksana Umum
Tatalaksana umum bertujuan mengoptimalkan
kondisi hemodinamik dan respiratoris. Hal-hal
yang dilakukan antara lain
- Mempertahankan suhu lingkungan yang hangat,
misalnya dengan membedong atau
menempatkan neonatus dalam inkubator, untuk
mengurangi kebutuhan oksigen
- Patensi jalan napas dijaga dengan mengatur
posisi kepala dan bila perlu intubasi endotrakeal
dini dan ventilasi mekanik.
- Perbaikan oksigenasi hati-hati untuk menghindari
penutupan duktus arteriosus, dengan
mempertahankan saturasi oksigen antara 75-
85%.
- Memberikan cairan parenteral dan mengatasi
gangguan asam basa segera setelah
mendapatkan akses vena yang baik. Asidosis
metabolik berat harus dikoreksi dengan 4,2%
natrium bikarbonat (2 mEq/kg/dosis) diberikan
intravena sangat lambat, setara dengan 2-4
mL/kg/ dosis.
- Kadar hemoglobin dipertahankan, dengan
target di atas 15 g/dL pada neonatus
- Tatalaksana gagal jantung dengan pemberian
inotropik dan diuretik jika terdapat tanda
gagal jantung
- Koreksi kelainan irama dengan atropin 0,02-
0,03 mg/kg pada bradiaritmia dan lidokain
bolus 0,5-1 mg/kg dosis awal, selanjutnya
0,02-.0.3 mg/kg/min pada takiaritmia.