Anemia Aplastik

Definisi
Anemia aplastik merupakan anemia yang disertai oleh pansitopenia
pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan perifer pada
sumsum tulang dalam bentuk aplasia/hipoplasia tanpa adanya
infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang.
Epidemiologi
Anemia aplastik jarang ditemukan. Insidensi bervariasi di seluruh
dunia, The Internasional Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study
dan French Study memperkirakan ada 2 kasus persejuta pertahun.
Frekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi pada orang berusia 15-25
tahun, peringkat kedua pada usia 65-69 tahun.
Etiologi
Penyebab penyakit anemia aplastik sebagian besar adalah
idiopatik (50-70%). Beberapa penyebab lain yang sering
dikaitkan dengan anemia aplastik adalah:
• Radiasi
• Bahan-bahan kimia benzene & derivat benzene
• Obat-obatanchloramphenicol,fenilbutazon,
antikonvulsan.
• Infeksivirus hepatitis, EBV, HIV, Rubella
• Faktor genetik
Patofisiologi
Tiga faktor penting untuk terjadinya anemia aplastik adalah:
a. Gangguan hel induk hemopoietik
b. Gangguan lingkungan mikro sumsum tulang
c. Proses imunologik
Kelainan imunologik diperkirakan menjadi penyebab dasar
dari kerusakan sel induk atau lingkungan mikro sumsum
tulang.
Kelainan imunologik diperkirakan menjadi penyebab dasar dari
kerusakan sel induk atau lingkungan mikro sumsum tulang.
Proses tersebut dapat diterangkan sebagai berikut:
Sel target hematopoietik dipengaruhi oleh interaksi ligan-reseptor,
sinyal intraseluler & aktivasi gen. Aktivasi sitotoksik T-limfosit
berperan penting dalam kerusakan jaringan melalui sekresi IFN-Y
dan TNF. Keduanya dapat saling meregulasi selular reseptor
masing-masing & Fas reseptor. Aktivasi tersebut menyebabkan
terjadinya apoptosis pada sel target. Beberapa efek dari IFN-Y
dimediasi melalui IRF-1 yang menghambat transkripsi selular gen
& siklus sel sehingga regulasi sel-sel darah tidak dapat terjadi. IFN-
Y juga memicu produksi gas NO yang bersifat toksik terhadap sel-
sel lain. Selain itu, peningkatan IL-2 menyebabkan meningkatnya
jumlah T sel sehingga semakin mempercepat terjadinya kerusakan
jaringan pada sel-sel.