DEFINISI

 Paralisis periodik→ kelemahan otot kerangka

episodik, pendek, dan dengan atau tanpa
myotonia tapi tanpa defisit sensorik dan tanpa
kehilangan kesadaran.
 Pada paralisis periodik terdapat serangan
kelemahan flaksid yang hilang timbul , dapat
bersifat setempat maupun menyeluruh.
 Penderita mengalami kelemahan bagian
proksimal ekstremitas yang cepat dan progresif
tapi otot-otot kranial dan pernafasan biasanya
terhindar dari kelemahan
 ETIOLOGI
 Hipokalemia periodik paralisis→ genetik
otosomal dominan
 Faktor pencetus tertentu :
• makanan dengan kadar karbohidrat tinggi
• istirahat sesudah latihan fisik
• perjalanan jauh
• pemberian obat tertentu
• konsumsi alkohol
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

• Kelemahan otot akut karena hipokalemia yang terjadi secara

episodik.
sifat intermiten, gradual, biasanya pada ekstremitas
bawah, dapat unilateral atau bilateral, disertai nyeri di awal
serangan.
• Terapi : kalium dan mengobati penyakit dasarnya.
• Kadar kalium yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada
saat serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai
kelumpuhan otot skeletal
• Kadar kalium biasanya dalam batas normal diluar serangan.
• Serangan hanya sekali atau berkali-kali (berulang) dengan
interval waktu serangan juga bervariasi.
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

• Terdapat faktor pencetus terjadinya paralisis periodik

hiperkalemik
• Sebelum timbul kelemahan biasanya terdapat rasa kaku dan
kesemutan pada kedua tungkai.
• Sering terdapat miotonia pada otot mata, wajah, lidah dan
faring.
• Pada saat serangan didapatkan tonus dan refleks fisiologis
yang menurun dan tanda Chovstek yang positif.
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

• Jenis ini paling jarang ditemui.

• Serangan lebih berat dan lebih lama daripada
paralisis periodik hiperkalemia.
• Serangan dapat ditimbulkan oleh pemberian
KCl dan dapat dihentikan dengan pemberian
NaCl.
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
Periodic paralisis hiperkalemi Periodic paralisis hipokalemi

Onset Dekade pertama Decade kedua

Pemicu Istirahat sehabis latihan, dingin, puasa, makanan kaya Istirahat sehabis latihan, kelebihan
kalium karbohidrat
Waktu Kapan pun Pada saat bangun tidur pagi hari
serangan
Durasi Beberapa menit sampai beberapa jam Beberapa jam sampai beberapa hari
serangan
Keparahan Ringan sampai sedang, fokal Sedang sampai berat
serangan
Gejala Miotonia atau paramiotonia -
tambahan
Kalium serum Biasanya tinggi, bisa normal Rendah

Gen/ ion SCN4A: Nav1.4 (sodium channel subunit CACNA1S: Cav1.1 (calcium channel subunit)
channel KCNJ2: Kir2.1 (pottasium channel subunit) SCN4A: Nav1.4 (sodium channel subunit)
KCNJ2: Kir2.1 (pottasium channel subunit)
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

– Tirotoksikosis
– Thiazide atau loop-diuretic induced
– Nefropati yang menyebabkan kehilangan kalium
– Drug-induced : gentamicin, carbenicillin, amphotericin-B, turunan
tetrasiklin, vitamin B12 , alkohol, carbenoxolone
– Hiperaldosteron primer atau sekunder
– Keracunan akut akibat menelan barium karbonat sebagai rodentisida
– Gastro-intestinal potassium loss
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

• Gagal ginjal kronis

• Terapi ACE-inhibitor dosis tinggi, atau nefropati
diabetik lanjut
• Potassium supplements jika digunakan bersama
potassium sparing diuretics (spironolactone,
triamterene, amiloride) dan atau ACE-inhibitors
• Andersen’s cardiodysrhythmic syndrome
• Paramyotonia congenita-periodic paralysis terjadi
spontan atau dipicu oleh paparan suhu dingin
 Gejala Klinis
1. Kelemahan pada 6. Kelumpuhan atau
otot rabdomiolisis ( jika
penururnan K amat berat)
2. Perasaan lelah 7. Gangguan toleransi
3. Nyeri otot glukosa
4. Restless legs 8. Gangguan metabolism
syndrome protein

5. Tekanan darah 9. Poliuria dan polidipsi

dapat meningkat 10. Alkalosismetabolik
Gejala klinis nomer 1,2,3,4 di atas gejala pada otot jika
kadar kalium dalam darah kurang dari 3 mEq/ltr
 DIAGNOSIS
• kelemahan otot akut yang bersifat intermiten,
gradual, biasanya pada ekstremitas bawah,
Anamnesa dapat unilateral atau bilateral, disertai nyeri di
awal serangan,sering terjadi saat malam hari
atau saat bangun dari tidur

Pemeriksaan • Kekuatan otot menurun saat serangan

Fisik • Kekuatan otot normal bila tidak serangan

Pemeriksaan • kadar kalium rendah(kurang dari 3.5 mmol/L)

penunjang
 DIAGNOSIS BANDING
Periodic paralisis hipokalemia Periodik Paralisis Hiperkalemia Gullian Barre Syndrome
Pasien bangun dengan kelemahan Gejala lebih ringan.Serangan lebih kelumpuhan akut yang disertai hilangnya
simetris berat, sering dengan
sering terjadi pada siang hari dan refleks-refleks tendon dan didahului
keterlibatan batang tubuh. Serangan
ringan bisa sering dan hanya biasanya terjadi waktu istirahat parestesi dua atau tiga minggu setelah
melibatkan suatu kelompok otot mengalami demam disertai disosiasi
penting, dan bisa unilateral, parsial
sitoalbumin pada likuor dan gangguan
sensorik dan motorik perifer

Dursi bervariasi dari beberapa jam Biasanya kurang dari 1 jam kelemahan pada anggota gerak dalam 1
sampai hampir 8 hari tetapi jarang
sampai 2 minggu atau bisa lebih lama.
lebih dari 72 jam.

kadar kalium darah rendah [kurang kadar kalium darah tinggi /normal meningkatnya jumlah protein (100-1000
dari 3,5 mmol/L (0,9–3,0 mmol/L) ]
mg/dL) dalam CSS
pada waktu serangan
 PENATALAKSANAAN
 Pemberian rutin kalium chlorida (KCL) 5
hingga 10 g per hari secara oral
 Kejadian akut atau berat, KCL dapat
diberikan melalui intravena dengan dosis
inisial 0,05 hingga 0,1 mEq/KgBB dalam
bolus pelan, diikuti dengan pemberian KCL
dalam 5% manitol dengan dosis 20 hingga 40
mEq
Laporan Kasus
ANAMNESIS
• Seorang pasien berusia 26 tahun dirawat di
Bangsal Saraf RSUD Ahmad Mochtar
Bukittinggi dengan
Keluhan Utama:
• Lemah pada kedua tungkai
 Identitas
Nama : Tn. NSR
Umur : 26 tahun
Pekerjaan : Tidak bekerja
No RM : 385418
Alamat : Padang
 Riwayat Penyakit Sekarang
• Lemah kedua tungkai sejak 2 hari sebelum masuk RS,
lemah dirasakan pasien setelah beraktivitas dan
mulai terasa berat saat malam hari. Pasien
merasakan lemah pada kedua tungkai secara
bersamaan. Lemah dirasakan lebih berat pada
tungkai kiri. Akibat kelemahan ini pasien hanya bisa
berbaring selama 2 hari.Untuk makan dan minum
dibantu oleh orang lain. Kelemahan tidak membaik
sekalipun pasien beristirahat.
• Pasien menyangkal melakukan aktivitas berat sebelumnya
• Mual ada, muntah ada frekuensi 7 kali perhari sebanyak ¼
gelas, berisi apa yang dimakan. Muntah tidak menyemprot.
• BAB dan BAK tidak ada keluhan
• Demam tidak ada
• Riwayat makan tinggi karbohidrat sebelumnya tidak ada
• Lemah pada tangan tidak ada
• Pasien sebelumnya pernah dirawat dengan keluhan yang
sama 6 bulan yang lalu dengan niali kalium 1,5 mEq/dl.
 Riwayat Penyakit Dahulu
• Pasien tidak pernah menderita penyakit hipertiroid
• Pasien tidak memiliki riwayat DM
• Riwayat menggunakan obat asma tidak ada
Riwayat Penyakit Keluarga :
• Tidak ada anggota keluarga yang lain yang
menderita penyakit seperti ini.

Riwayat Sosial Ekonomi :

• Pasien tidak bekerja, aktifitas harian ringan-
sedang..
 Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Baik

Kesadaran : Composmentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15

Tekanan darah : 110/70 mmHg

Nadi : Teraba, teratur, frekwensi 90 x/menit

Nafas : 22 x/menit

Suhu : 36,7 C
• Rambut
• Kelenjar getah bening
• Kepala
• Mata
Pupil isokor, d : 2mm/2mm, refleks cahaya +/+, reflek kornea +/+
• Telinga dan hidung
• Tenggorokan
• Leher
– Paru :
• Inspeksi
• Palpasi
• Perkusi
• Auskultasi
: Hitam, tidak mudah dicabut
: Tidak teraba
: Tidak ada kelainan
: Sklera tidak ikterik, Konjungtiva tidak anemis
: Tidak ada kelainan
: Uvula terletak di tengah, refleks muntah (+)
: JVP 5-2 cmH2O, bruit (-)
: simetris kiri dan kanan
: fremitus kiri sama dengan kanan
: sonor
: vesikuler normal, ronki tidak ada, wheezing
tidak ada
– Jantung:
• Inspeksi
• Palpasi
• Perkusi
• kanan : linea sternalis dextra
• Auskultasi
-Abdomen
• Inspeksi
• Palpasi
• Perkusi
• Auskultasi
• Corpus vertebralis
• Genitalia
: Ictus cordis tidak terlihat
: Ictus cordis teraba 1 jari medial LMCS
RIC V
: kiri : 1 jari medial LMCS RIC V
atas : RIC II
: BJ murni, teratur, HR = 90 kali/menit
: tidak tampak membuncit
: hepar dan lien tidak teraba
: tympani
: bising usus (+) normal
: Deformitas (−)
: tidak diperiksa
 Status Neurologikus

Tanda rangsangan selaput otak

•Kaku kuduk : (-)
•Brudzinsky I : (-)
•Brudzinsky II : (-)
•Tanda Kernig : (-)
Tanda peningkatan tekanan intrakranial
•Pupil isokor, diameter 3mm/3mm, reflek cahya +/+
•Muntah proyektil tidak ada
Nervus Cranialis

N I : Penciuman baik

N II : Mata kiri /kanan

dalam batas normal

N III, IV, VI : Bola mata dapat bergerak

ke segala arah, pupil isokor, diameter
3mm/3mm, bentuk bulat, refleks cahaya +/+
N. V (Trigeminus)

NV: Kanan Kiri

• Motorik
• Membuka mulut Normal Normal
• Menggerakkan rahang Normal Normal
• Menggigit Normal Normal
• Mengunyah Normal Normal
• Sensorik
• Divisi oftalmika Normal Normal
• Refleks kornea + +
• Sensibilitas Normal Normal
• Divisi maksila
• Refleks masseter + +
• Sensibilitas Normal Normal
• Difisi mandibula
• Sensibilitas Normal Normal
 N.VII (Fasialis)

N VII :
Kanan Kiri
Raut wajah Normal Normal
Sekresi air mata Dalam batas normal
Fisura palpebra Normal Normal
Menggerakkan dahi + +
Menutup mata + +
Mencibir / bersiul + +
Memperlihatkan gigi + +
Sensasi lidah 2/3 depan + +
Hiperakusis − −
Plika nasolabialis simetris kiri dan kanan
N VIII : Pendengaran dalam batas
normal

N IX, X : Refleks muntah baik,

arkus faring simetris, uvula
ditengah
N XI: Dapat menoleh ke kiri dan ke
kanan, dapat mengangkat bahu
kiri dan kanan

N XII: Kedudukan lidah di luar

tidak ada deviasi
Pemeriksaan fungsi motorik.
Kanan Kiri
Ekstrimitas superior
Gerakan Normal Normal
Kekuatan 555 555
Tropi Eutropi Eutropi
Tonus Eutonus Eutonus
Ekstrimitas inferior
Gerakan Kurang Kurang
Kekuatan 533 335
Tropi Eutropi Eutropi
Tonus Eutonus Eutonus
Fungsi Otonom.
Miksi defekasi dan sekresi keringat baik.

Refleks.
Refleks fisiologis:
Bisep : +/+
Trisep : +/+
KPR : +/+
APR : +/+
Refleks Patologis:
Hoffman – Tromner : −/−
Babinski : −/−
Chaddoks : −/−
Oppenheim : −/−
Gordon : −/−
Schaffer : −/−
Fungsi Luhur
Kesadaran : Baik
Tanda demensia : tidak ada
Refleks glabella : (−)
Refleks snout : (−)
Refleks menghisap : (−)
Refleks memegang : (−)
Refleks palmomental : (−)

Sensorik
Respon (+) terhadap rangsangan nyeri, taktil,termis,
kortikal,pengenalan 2 titik dan rabaan.
 Pemeriksaan penunjang

• Hb : 14,7 gr/dl
• Ht : 37,8 %
• Leukosit : 9620/mm3
• Trombosit : 355.000/mm3
• Gula darah sewaktu : 104 mg/dl
• Na/K/Cl : 134,5/2,56/106 mmol/L
Diagnosa klinis : Diagnosa topik :
Periodik Paralisis Otot Rangka

Diagnosa etiologi :
Diagnosa sekunder: -
Hipokalemia
 Terapi

UMUM :
• O2 3L/menit
• IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf
• MB rendah karbohidrat

KHUSUS : KCl drip 15 meq dalam IVFD RL 8 jam/kolf

• PROGNOSIS
Quo ad Vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad malam
Quo ad sanam : dubia ad bonam