PERIODIK PARALISIS

HIPOKALEMIA

Oleh:
Putri Juita Khairatih 1740312008
Pembimbing:
Prof.Dr.dr. Darwin Amir, Sp.S. (K)
 DEFINISI

Paralisis periodik→ kelemahan otot kerangka episodik, pendek, dan

dengan atau tanpa myotonia tapi tanpa defisit sensorik dan tanpa
kehilangan kesadaran.
Pada paralisis periodik terdapat serangan kelemahan flaksid yang hilang
timbul , dapat bersifat setempat maupun menyeluruh.
Penderita mengalami kelemahan bagian proksimal ekstremitas yang cepat
dan progresif tapi otot-otot kranial dan pernafasan biasanya terhindar dari
kelemahan
 ETIOLOGI
Hipokalemia periodik paralisis→ genetik otosomal dominan
Faktor pencetus tertentu :
• makanan dengan kadar karbohidrat tinggi
• istirahat sesudah latihan fisik
• perjalanan jauh
• pemberian obat tertentu
• konsumsi alkohol
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

• Kelemahan otot akut karena hipokalemia yang terjadi secara episodik.

sifat intermiten, gradual, biasanya pada ekstremitas bawah, dapat
unilateral atau bilateral, disertai nyeri di awal serangan.
• Terapi : kalium dan mengobati penyakit dasarnya.
• Kadar kalium yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan,
disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal
• Kadar kalium biasanya dalam batas normal diluar serangan.
• Serangan hanya sekali atau berkali-kali (berulang) dengan interval waktu
serangan juga bervariasi.
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

• Terdapat faktor pencetus terjadinya paralisis periodik hiperkalemik

• Sebelum timbul kelemahan biasanya terdapat rasa kaku dan kesemutan
pada kedua tungkai.
• Sering terdapat miotonia pada otot mata, wajah, lidah dan faring.
• Pada saat serangan didapatkan tonus dan refleks fisiologis yang menurun
dan tanda Chovstek yang positif.
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

• Jenis ini paling jarang ditemui.

• Serangan lebih berat dan lebih lama daripada paralisis periodik
hiperkalemia.
• Serangan dapat ditimbulkan oleh pemberian KCl dan dapat dihentikan
dengan pemberian NaCl.
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
Periodic paralisis hiperkalemi Periodic paralisis hipokalemi

Onset Dekade pertama Decade kedua

Pemicu Istirahat sehabis latihan, dingin, puasa, makanan kaya kalium Istirahat sehabis latihan, kelebihan karbohidrat

Waktu serangan Kapan pun Pada saat bangun tidur pagi hari

Durasi serangan Beberapa menit sampai beberapa jam Beberapa jam sampai beberapa hari

Keparahan Ringan sampai sedang, fokal Sedang sampai berat

serangan
Gejala tambahan Miotonia atau paramiotonia -

Kalium serum Biasanya tinggi, bisa normal Rendah

Gen/ ion channel SCN4A: Nav1.4 (sodium channel subunit CACNA1S: Cav1.1 (calcium channel subunit)
KCNJ2: Kir2.1 (pottasium channel subunit) SCN4A: Nav1.4 (sodium channel subunit)
KCNJ2: Kir2.1 (pottasium channel subunit)
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

• Tirotoksikosis
• Thiazide atau loop-diuretic induced
• Nefropati yang menyebabkan kehilangan kalium
• Drug-induced : gentamicin, carbenicillin, amphotericin-B, turunan tetrasiklin, vitamin B12 ,
alkohol, carbenoxolone
• Hiperaldosteron primer atau sekunder
• Keracunan akut akibat menelan barium karbonat sebagai rodentisida
• Gastro-intestinal potassium loss
 KLASIFIKASI
PRIMER SEKUNDER
PP Hipokalemi PP Hiperkalemi PP Normokalemi PP Hipokalemi PP Hiperkalemi

• Gagal ginjal kronis

• Terapi ACE-inhibitor dosis tinggi, atau nefropati diabetik lanjut
• Potassium supplements jika digunakan bersama potassium sparing diuretics
(spironolactone, triamterene, amiloride) dan atau ACE-inhibitors
• Andersen’s cardiodysrhythmic syndrome
• Paramyotonia congenita-periodic paralysis terjadi spontan atau dipicu oleh
paparan suhu dingin
PATOFISIOLOGI
Mutasi gen

Kegagalan otot
rangka dalam
menjaga resting
potensial

Kelemahan otot
 Gejala Klinis

1. Kelemahan pada otot 6. Kelumpuhan atau rabdomiolisis (

jika penururnan K amat berat)
2. Perasaan lelah
7. Gangguan toleransi glukosa
3. Nyeri otot
8. Gangguan metabolism protein
4. Restless legs syndrome
9. Poliuria dan polidipsi
5. Tekanan darah dapat
meningkat 10. Alkalosismetabolik

Gejala klinis nomer 1,2,3,4 di atas gejala pada otot jika kadar
kalium dalam darah kurang dari 3 mEq/ltr
 DIAGNOSIS
• kelemahan otot akut yang bersifat intermiten, gradual,
biasanya pada ekstremitas bawah, dapat unilateral atau
Anamnesa bilateral, disertai nyeri di awal serangan,sering terjadi
saat malam hari atau saat bangun dari tidur

Pemeriksaan • Kekuatan otot menurun saat serangan

Fisik • Kekuatan otot normal bila tidak serangan

Pemeriksaan • kadar kalium rendah(kurang dari 3.5 mmol/L)

penunjang
 DIAGNOSIS BANDING
Periodic paralisis hipokalemia Periodik Paralisis Hiperkalemia Gullian Barre Syndrome
Pasien bangun dengan kelemahan Gejala lebih ringan.Serangan lebih kelumpuhan akut yang disertai hilangnya
simetris berat, sering dengan
sering terjadi pada siang hari dan refleks-refleks tendon dan didahului
keterlibatan batang tubuh. Serangan
ringan bisa sering dan hanya biasanya terjadi waktu istirahat parestesi dua atau tiga minggu setelah
melibatkan suatu kelompok otot mengalami demam disertai disosiasi
penting, dan bisa unilateral, parsial
sitoalbumin pada likuor dan gangguan
sensorik dan motorik perifer

Dursi bervariasi dari beberapa jam Biasanya kurang dari 1 jam kelemahan pada anggota gerak dalam 1
sampai hampir 8 hari tetapi jarang
sampai 2 minggu atau bisa lebih lama.
lebih dari 72 jam.
kadar kalium darah rendah [kurang kadar kalium darah tinggi /normal meningkatnya jumlah protein (100-1000
dari 3,5 mmol/L (0,9–3,0 mmol/L) ]
mg/dL) dalam CSS
pada waktu serangan
 PENATALAKSANAAN

Pemberian rutin kalium chlorida (KCL) 5 hingga 10 g per hari secara oral
Kejadian akut atau berat, KCL dapat diberikan melalui intravena dengan
dosis inisial 0,05 hingga 0,1 mEq/KgBB dalam bolus pelan, diikuti dengan
pemberian KCL dalam 5% manitol dengan dosis 20 hingga 40 mEq
LAPORAN KASUS
ANAMNESIS
• Seorang pasien berusia 26 tahun dirawat di Bangsal Saraf RSUD Ahmad
Mochtar Bukittinggi dengan
Keluhan Utama:
• Lemah pada kedua tungkai
 Identitas

Nama : Tn. NSR

Umur : 26 tahun
Pekerjaan : Tidak bekerja
No RM : 385418
Alamat : Padang
 Riwayat Penyakit Sekarang

• Lemah kedua tungkai sejak 2 hari sebelum masuk RS, lemah dirasakan
pasien setelah beraktivitas dan mulai terasa berat saat malam hari. Pasien
merasakan lemah pada kedua tungkai secara bersamaan. Lemah dirasakan
lebih berat pada tungkai kiri. Akibat kelemahan ini pasien hanya bisa
berbaring selama 2 hari.Untuk makan dan minum dibantu oleh orang lain.
Kelemahan tidak membaik sekalipun pasien beristirahat.
• Pasien menyangkal melakukan aktivitas berat sebelumnya
• Mual ada, muntah ada frekuensi 7 kali perhari sebanyak ¼ gelas, berisi apa yang
dimakan. Muntah tidak menyemprot.
• BAB dan BAK tidak ada keluhan
• Demam tidak ada
• Riwayat makan tinggi karbohidrat sebelumnya tidak ada
• Lemah pada tangan tidak ada
• Pasien sebelumnya pernah dirawat dengan keluhan yang sama 6 bulan yang lalu
dengan niali kalium 1,5 mEq/dl.
 Riwayat Penyakit Dahulu

• Pasien tidak pernah menderita penyakit hipertiroid

• Pasien tidak memiliki riwayat DM
• Riwayat menggunakan obat asma tidak ada
Riwayat Penyakit Keluarga :
• Tidak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini.

Riwayat Sosial Ekonomi :

• Pasien tidak bekerja, aktifitas harian ringan-sedang..
 Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum : Baik

Kesadaran : Composmentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15

Tekanan darah : 110/70 mmHg

Nadi : Teraba, teratur, frekwensi 90 x/menit

Nafas : 22 x/menit

Suhu : 36,7 C
Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut
• Kelenjar getah bening : Tidak teraba
• Kepala : Tidak ada kelainan
• Mata : Sklera tidak ikterik, Konjungtiva tidak anemis
Pupil isokor, d : 2mm/2mm, refleks cahaya +/+, reflek kornea +/+
Telinga dan hidung : Tidak ada kelainan
• Tenggorokan : Uvula terletak di tengah, refleks muntah (+)
• Leher : JVP 5-2 cmH2O, bruit (-)

Paru :
• Inspeksi : simetris kiri dan kanan
• Palpasi : fremitus kiri sama dengan kanan
• Perkusi : sonor
• Auskultasi : vesikuler normal, ronki tidak ada, wheezing tidak ada
– Jantung:
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi : kiri : 1 jari medial LMCS RIC V
kanan : linea sternalis dextra
atas : RIC II
Auskultasi : BJ murni, teratur, HR = 90 kali/menit

-Abdomen
Inspeksi : tidak tampak membuncit
Palpasi : hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : tympani
Auskultasi : bising usus (+) normal

Corpus vertebralis : Deformitas (−)

Genitalia : tidak diperiksa
 Status Neurologikus
Tanda rangsangan selaput otak
•Kaku kuduk : (-)
•Brudzinsky I : (-)
•Brudzinsky II : (-)
•Tanda Kernig : (-)
Tanda peningkatan tekanan intrakranial
•Pupil isokor, diameter 3mm/3mm, reflek cahya +/+
•Muntah proyektil tidak ada
Nervus Cranialis

N I : Penciuman baik

N II : Mata kiri /kanan dalam batas

normal

N III, IV, VI : Bola mata dapat bergerak ke segala arah,

pupil isokor, diameter 3mm/3mm, bentuk bulat, refleks
cahaya +/+
 N. V (Trigeminus)

NV : Kanan Kiri Refleks kornea + +

Motorik Sensibilitas Normal Normal
Membuka mulut Normal Normal Divisi maksila
Menggerakkan rahang Normal Normal Refleks masseter + +
Menggigit Normal Normal Sensibilitas Normal Normal
Mengunyah Normal Normal Difisi mandibula
Sensorik Sensibilitas Normal Normal
Divisi oftalmika Normal Normal
 N.VII (Fasialis)
N VII :
Kanan Kiri
Raut wajah Normal Normal
Sekresi air mata Dalam batas normal
Fisura palpebra Normal Normal
Menggerakkan dahi + +
Menutup mata + +
Mencibir / bersiul + +
Memperlihatkan gigi + +
Sensasi lidah 2/3 depan + +
Hiperakusis − −
Plika nasolabialis simetris kiri dan kanan
N VIII : Pendengaran dalam batas normal

N IX, X : Refleks muntah baik, arkus faring

simetris, uvula ditengah

N XI: Dapat menoleh ke kiri dan ke

kanan, dapat mengangkat bahu kiri
dan kanan

N XII: Kedudukan lidah di luar tidak

ada deviasi
Pemeriksaan fungsi motorik

.
Kanan Kiri
Ekstrimitas superior
Gerakan Normal Normal
Kekuatan 555 555
Tropi Eutropi Eutropi
Tonus Eutonus Eutonus
Ekstrimitas inferior
Gerakan Kurang Kurang
Kekuatan 533 335
Tropi Eutropi Eutropi
Tonus Eutonus Eutonus
Fungsi Otonom.
Miksi defekasi dan sekresi keringat
baik.

Refleks.
Refleks fisiologis: Refleks Patologis:
Bisep : +/+ Hoffman – Tromner : −/−
Trisep : +/+ Babinski : −/−
KPR : +/+ Chaddoks : −/−
APR : +/+ Oppenheim : −/−
Gordon : −/−
Schaffer : −/−
Fungsi Luhur
Kesadaran : Baik
Tanda demensia : tidak ada
Refleks glabella : (−)
Refleks snout : (−)
Refleks menghisap : (−)
Refleks memegang : (−)
Refleks palmomental : (−)

Sensorik
Respon (+) terhadap rangsangan nyeri, taktil,termis, kortikal,pengenalan 2 titik dan
rabaan.
 Pemeriksaan penunjang

Laboratorium:
• Hb : 14,7 gr/dl
• Ht : 37,8 %
• Leukosit : 9620/mm3
• Trombosit : 355.000/mm3
• Gula darah sewaktu : 104 mg/dl
• Na/K/Cl : 134,5/2,56/106 mmol/L
Diagnosa klinis : Diagnosa topik :
Periodik Paralisis Otot Rangka

Diagnosa etiologi :
Diagnosa sekunder: -
Hipokalemia
 Terapi
UMUM :
O2 3L/menit
IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf
MB rendah karbohidrat

KHUSUS : KCl drip 15 meq dalam IVFD RL 8 jam/kolf

• PROGNOSIS
Quo ad Vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad malam
Quo ad sanam : dubia ad bonam
 PEMBAHASAN

• Dari anamnesis, diketahui bahwa pasien ke IGD RSUD Ahmad Mochtar

dengan keluhan kaki terasa lemas. Pasien merasakan kaki nya terasa lemas
saat pasien baru bangun tidur, pasien menyangkal melakukan aktivitas
berat. Kaki pasien susah digerakkan dan tidak bisa berjalan. Pasien dibawa
dalam keadaan sadar, pelo (-), trauma (-), pusing (-), sakit kepala (-), muntah
(+) frekuensi 7 kali per hari, berisi apa yang dimakan.
 PEMBAHASAN

• Pemeriksaan fisik kekuatan motorik ekstremitas inferior

pasien mengalami kelemahan, kemudian hasil
pemeriksaan lab serum elektrolit menunjukkan keadaan
hypokalemia (2,62), fungsi ginjal dan gula darah dalam
batas normal.
 PEMBAHASAN

• Pasien di berikan IVFD RL Drip KCl 15 meq dalam 1 kolf

RL 8 tpm/ 12 jam. Sehingga di harapkan tubuh dapat
meningkatkan kadar kalium di darah dan menghilangkan
dampak dari hipokalium.
 KESIMPULAN

Pada periodik paralisis terdapat serangan kelemahan

flaksid yang hilang timbul , dapat bersifat setempat
maupun menyeluruh. Pasien akan mengalami kelemahan
progresif dari anggota gerak baik tungkai maupun lengan
tanpa adanya gangguan sensoris yang diikuti oleh suatu
keadaan hipokalemia pada periodic paralisis hipokalemi.
 KESIMPULAN

• Gangguan ini secara konvensional dibagi menjadi

paralisis periodik primer atau familial dan paralisis
periodik sekunder. Kalium memiliki fungsi
mempertahankan membran potensial elektrik dalam
tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot.
TERIMAKASIH