PRESENTASI KASUS

PERIODIK PARALISIS
HIPOKALEMI
 PENDAHULUAN
Kalium merupakan kation yang memiliki jumlah yang
sangat besar di tubuh & banyak berada di intrasel. Kalium
berfungsi dalam sintesis protein, kontraksi otot, konduksi
saraf, pengeluaran hormon, transport cairan.

Untuk menjaga kestabilan cairan intrasel diperlukan

keseimbangan elektrokimia yaitu kemampuan muatan
negatif dalam sel untuk mengikat kalium & kemampuan
kekuatan kimiawi yang mendorong kalium keluar dari sel.
Keseimbangan ini menghasilkan kadar kalium yang kaku
pada plasma antara 3,5-5 mEq/L
HIPOKALEMIA
• Kadar kalium plasma <3,5 mEq/L

HIPERKALEMIA
• Kadar kalium plasma >5 mEq/L
 DEFINISI

Paralisis periodik (PP) adalah sekelompok gangguan otot rangka

dengan bermacam etiologi, episodik, berlangsung sebentar, dan
hiporefleks kelemahan otot rangka, dengan atau tanpa myotonia
tetapi tanpa defisit sensorik dan tanpa kehilangan kesadaran.
 KLASIFIKASI
-> channelopathies atau membranopathies
Paralisis periodik primer atau familial

Paralisis periodic
hipokalemik.
Paralisis periodic
hiperkalemik.
Paralisis periodic Paralisis periodik sekunder
normokalemik Paralisis periodic hipokalemik.
Diturunkan secara autosomal
dominan
Paralisis periodic hiperkalemik.

Bersifat sporadic & biasa berhubungan

dengan penyakit tertentu atau keracunan
Hipokalemik periodic paralisis adalah kelainan yang ditandai
dengan kadar kalium yang rendah (kurang dari 3,5 mmol/L)
pada saat serangan, disertai riwayat episode kelemahan
sampai kelumpuhan otot skeletal.
 FAKTOR PENCETUS
Makanan Istirahat
↑ sesudah Perjalanan
karbohidra latihan jauh
t fisik
Pemberian
Menstruasi Alkohol
obat
 ETIOLOGI
Hipokalemia periodik paralise biasanya disebabkan oleh kelainan genetik
otosomal dominan. Hal lain yang dapat menyebabakan terjadinya
hipokalemia periodic paralise adalah tirotoksikosis.
Beberapa etiologi hipokalemia :
Efek obat
Gangguan Ginjal Diuretik (most common cause)
Asidosis Tubular Ginjal Agonis Beta-adrenergic
Hiperaldosteronisme Steroid
Deplesi Kalium Teofilin
Leukemia Aminoglikosida
Gastrointestinal (source may be Transcellular shift
medical or psychiatric , ie, anorexia or
[6]
Insulin
bulimia) Alkalosis
Muntah
Diare Malnutrition or decreased dietary
Penggunaan laksatif intake, parenteral nutrition
Loop ileus
EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian 1 diantara 100 ribu orang, pria lebih
sering dari wanita dan biasanya lebih berat.
Usia terjadinya serangan pertama bervariasi biasanya <
antara 1-20 tahun.
Frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan
1 9
kemudian menurun dengan peningkatan usia
 MANIFESTASI KLINIS
Kelemahan pada otot
Kelumpuhan atau rabdomialisis
(penurunan K amat berat)
Perasaan Lelah

Restless legs syndrome Nyeri otot

Gangguan toleransi glukosa

Tekanan darah dapat meningkat

Gangguan metabolism protein

Alkalosis metabolic

Poliuri dan polidipsi

 DIAGNOSIS

Diagnosis didapatkan dari anamnesis seperti adanya riwayat pada

keluarga karena erat kaitannya dengan genetik serta gejala klinis seperti
yang tersebut di atas, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
PARALITIK
• Paling umum. Episode kelemahan atau kelumpuhan
terjadi sementara
MIOPATI
• Kelemahan otot permanen, kelelahan, & nyeri.
 Kelainan Genetik
Autosomal dominan inheritance, yaitu mutasi pada kromosom

CACNA1S(70%)
• Hipokalemik periodic paralisis tipe 1

SCN4A (10%)
• Hipokalemik periodic paralisis tipe 2
 DIAGNOSIS BANDING
1. Kehilangan K melalui ginjal.
a. Kalium dalam urin > 15 mEq/24 jam.
b. Ekskresi kalium disertai poliuria (obat-obat diuretik, diuretic osmotik).
2. Kehilangan K yang tidak melalui ginjal.
a. Kehilangan melalui saluran cerna (diare).
b. Kehlangan melaluikeringat berlebihan.
c. Diet rendah kalium.
d. Muntah.
e. Perpindahan kalium ke dalam sel (alkalosis, insulin agonis beta,
paralisis periodik, leukemia).
3. Sindrom Cushing
4. Hipokalsemia
5. Hipomagnesemia
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM
• Kadar kalium EKG EMG BIPOSI
dalam serum OTOT
• Kadar K, Na, Cl
dalam urin
• Analisis gas darah
• Fungsi Ginjal
• Hormon tiroid (T3,
T4 dan TSH
• Kadar CPK
( Creatinin
phosphokinase) dan
myoglobin serum
  Paralisis periodik hiprekalemik Paralisis peiodik hipokalemik
Onset Dekade pertama Dekade kedua
Pemicu Istirahat sehabis latihan, dingin, puasa, Istirahat sehabis latihan, kelebihan
makanan kaya kalium karbohidrat
Waktu serangan Kapan pun Pada saat bangun tidur pagi hari
Durasi serangan Beberapa menit sampai beberapa jam Beberapa jam sampai beberapa hari
Keparahan serangan Ringan sampai sedang, fokal Sedang sampai berat
Gejala tambahan Miotonia atau paramiotonia -
Kalium serum Biasanya tinggi, bisa normal Rendah
Pengobatan Acetazolamide, dichlorphenamide, Acetazolamide, dichlorphenamide,
thiazide, beta-agonist suplemen kalium, diuretik hemat kalium
Gen/ ion channel SCN4A: Nav1.4 (sodium channel subunit CACNA1S: Cav1.1 (calcium channel
KCNJ2: Kir2.1 (pottasium channel subunit)
subunit) SCN4A: Nav1.4 (sodium channel
subunit)
KCNJ2: Kir2.1 (pottasium channel
subunit)
 PENATALAKSANAAN

Fokus: pemulihan gejala akut & pencegahan

serangan berikutnya.

• Pemberian kalium oral

• Modifikasi diet
gaya hidup untuk menghindari pencetus
• Serta farmakoterapi
 PENATALAKSANAAN

Penghambat carbonic anhydrase

Pemberian acetazolamide untuk mencegah serangan dengan dosis 125-1500
mg/hari. Dichlorphenamide 50-150 mg/hari juga telah menunjukkan
keefektifan yang sama.
• Diuretik hemat kalium
Pemberian triamterene (25-100 mg/hari) atau spironolactone (25-100 mg/hari)
apabila acetazolamide tidak memberikan efek pada orang tertentu.
 PENATALAKSANAAN
Suplemen kalium Manitol harus digunakan sebagai pelarut karena
natrium dalam caran normosaline & dextrose 5%
dapat memperburuk serangan
Pemberian kalium lebih disenangi dalam bentuk oral karena lebih
mudah. Bila kadar kalium dalam serum > 3 mEq/L, koreksi K cukup
per oral. Pemberian 40-60 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar
1-1,5 mEq/L, sedangkan pemberian 135-160 mEq dapat menaikkan
kadar kalium sebesar 2,5-3,5 mEq/L.
• Kalium melalui jalur IV jika os tidak bisa konsumsi oral. Dosis: 0,05-
0,1 mEq/KgBB dalam mannitol 5%, dibolus pelan, diikuti dengan
pemberian KCL dalam 5% manitol dengan dosis 20 hingga 40 mEq,
Monitor kadar kalium tiap 2-4 jam untuk menghindari hiperkalemia
terutama pada pemberian secara intravena.
PENCEGAHAN

05
04
03 Batasi asupan garam
02 Hindari alcohol
01
Makan makanan rendah karbohidrat

Pertahankan tingkat aktivitas yang konsisten dari hari ke hari

Pelajari apa yang menjadi pemicu

KOMPLIKASI
Batu ginjal akibat efek acetazolamide

Arrhytmia

Kelemahan otot progresif

 PROGNOSIS

Baik apabila penderita menghindari faktor pencetus seperti

mengurangi asupan karbohidrat, hindari alcohol dll. Serta
pengobatan yang teratur
THANK YOU