Referat

Medulloblastoma
Disusun Oleh:
Royhan Sulaeman

Dokter Pembimbing:
dr.Evodia, Sp.BS
Kepaniteraan Klinik Bedah
RSUP Fatmawati
Program Studi Pendidikan Dokter
Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan
Universitas Islam Negeri Syarif Hidayatullah Jakarta
2012

Pendahuluan
Tumor embrional merupakan bagian besar
dari tumor otak anak.
paling sering ditemukan sebagai lesi di
garis tengah fossa posterior + vermis
gejala TIK meningkat
Medulloblastoma adalah tumor yang sangat
agresif.
Setelah respon baik post operasi dan
radiasi, kekambuhan dapat terjadi
tersering terjadi dalam 2 tahun setelah
pengobatan

Definisi
Pertama digunakan oleh Bailey dan
Cushing pada 1925, istilah
medulloblastoma menggambarkan
beragam tumor yang ditemukan
pada cerebellum anak-anak.4

Epidemiologi

merupakan 7-8% dari seluruh tumor intracranial

dan 30% dari tumor otak anak
Insidensi medulloblastoma adalah 1.5-2 kasus per
100.000 populasi, dengan 350 kasus baru per
tahunnya.6
Angka kejadian puncak berkisar antara usia 4

Etiologi
Berasal dari lapisan sel granula eksternal di
serebellum.
Secara sitologi mirip dengan sel pada lapisan
granular eksternal yang tetap ada pada tahun
pertama kehidupan sebelum akhirnya menghilang

medullolbastoma berasal dari velum medullar

posterior, dimana sel yang tidak terdiferensiasi
bermigrasi ke lapisan granular eksternal.
Mayoritas medulloblastoma terjadi sporadis.
Beberapa kondisi herediter yang berhubungan:
sindrom Gorlin, blue rubber-bleb nevus
syndrome, sindrom Turcot (contoh: sindrom
glioma poliposis), dan sindrom Rubinstein-Taybi

Patofisiologi

Paling sering ditemukan pada fossa

posterior kecenderungan menyebar
ke seluruh SSPMetastasis sistemik
tumor
Komplikasi tersering: hidrosefalus
Infiltrasi tumor pada serebellum
biasanya terjadi pada garis tengah
gangguan ambulasi dan ataksia

Patologi
WHO mengklasifikasikan medulloblastoma
sebagai neoplasma embryonal malignan
invasive pada serebellum dengan
diferensiasi neuronal yang predominan
Seluruh tumor diklasifikasikan sebagai grade
IV karena fenotipe yang sangat malignan.
Varian medulloblastoma

Medulloblastoma desmoplastik
Medullomyeloblastoma
Meduloblastoma melanotik
Medulloblastoma sel besar
Medulloblastoma anafilaktik

Gambaran Klinis
Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada
garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat
gejala hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar
Gejala awal: gelisah, perubahan tingkah laku,
menurunnya prestasi sekolah, emesis, diplopia
horizontal, kecerobohan, dan sakit kepala didaerah
oksipital atau frontal.4
Dalam enam bulan sejak onset sakit kepala
gambaran neurologis seperti papilledema, strabismus,
ataxia, atau kelemahan.
Bayi: makrosefal, terpisahnya sutura kranialis, atau
fontanel anterior yang menonjol.
medulloblastoma cenderung memperlihatkan gejala
lebih cepat, hanya dalam beberapa minggu atau
bulan.1

Pemeriksaan Fisik
Fisiognomi:

Peningkatan lingkar kepala pada

bayi
Bayi mempunyai fontanella
anterior yang penuh dengan
sutura kranialis yang terpisah
lebar

Pemeriksaan
Gangguan pengelihatan
funduskopi
oleh papilledema;
kelemahan saraf kranialis
papiledema ditemukan
pada 90% pasien.

Pemeriksaan ekstraokular
diplopia& paresis
pengelihatan
lateralpenekanan n VI,
ligamentom petroklival.
Kelemahan nervus kranialis
keempat juga terjadi

Tanda cerebellar
Medulloblastoma paling sering
berlokasi di garis tengah.
ataksia trunkus atau gait.
Medulloblastoma desmplastik
sering pada dewasa
ditemukan pada hemisfer
serebellar.

Pemeriksaan penunjang
MRI

Definisi anatomis dan

perencanaan preoperative
menentukan ada tidaknya
penyebaran leptomeningeal.
MRI dengan pemberian
gadolinium DTPA adalah
pemeriksaan diagnostic pilihan
untuk medulloblastoma.1
MRI dapat membantu
diferensiasi medulloblastoma
dari ependymoma
MRI juga dapat membantu
membedakan antara
medulloblastoma dengan
glioma batang otak eksofitik.
Pencitraan preoperatif dan
postoperatif

CT SCAN

CT scan kepala dapat

dilakukan saat pertama kali
menemukan gejala
CT scan dapat mendeteksi
massa di fossa posterior.
medulloblastoma dapat
hiperdens.2
Tumor ini biasanya berlokasi
di garis tengah serebellum
dan menyebar hingga dan
mengisi ventrikel keempat.6
gambaran hiperdens
Medulloblastoma
menunjukan penyangatan
kontras yang bermakna.
Hipodensitas didaerah
sekelilingnya
mengindikasikan edema
vasogenik

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan LCS

Sitologi CSF penting

untuk staging
medulloblastoma
Pungsi lumbalpaling
sering ditemukan
memicu herniasi
tonsilar serebelum
pada pasien dengan
peningkatan TIK

Penatalaksanaan
Pasien dengan gejala neurologis yang jelas
harus dirawat di RS untuk pengawasan lebih
ketat
Tujuan debulking tuor:
untuk diagnosis
mengurangi TIK

Pada orang dewasa setelah pembedahan

radioterapi + kemoterapi
Follow up teratur
Penatalaksanaan dasar untuk anak adalah
penggunaan kemoterapi saja pada anak usia
kurang dari 2 tahun dengan resiko rendah.

Pembedahan
tujuan dasar: pengangkatan tumor sebanyak
mungkin.
Ventrikulostomi eksternal biasanya lebih dipilih
untuk hidrosefalus sebelum operasi
Seluruh anak dengan massa fossa posterior
menjalani kraniotomi.
Tujuan: melepaskan efek massa, diagnosis jaringan,
dan sitoreduksi untuk memfasilitasi pengobatan
selanjutnya.
Ketika terpapar tumor, sekeliling ruang
subarachnoid menjadi opaque, dengan tampilan
granular yang disebut sebagai sugar coating.
MRI postoperative dilakukan 48-72 jam setelah
operasi

Staging Metastasis Chang

Radioterapi
Terapi radiasi untuk medulloblastoma ditujukan untuk
menghancurkan sel sepenjang neuroaxis.
Rieken et al menemukan radiasi kraniospinal setelah reseksi
total medulloblastoma mempunyai angka survival 73%,
62%, dan 77%
Dosis radiasi 23.4 Gy kearah aksis kraniospinal ditambah 54
Gy kearah fossa posterior diikuti oleh kemoterapi adalah
penatalaksanaan standar untuk penyakit beresiko sedang
dan berdampak pada 80% angka harapan hidup selama 5
tahun yang lebih baik.
Pasien resiko tinggi, 36 Gy kearah aksis kraniospinal
ditambah dengan 54 Gy, diikuti kemoterapi adalah terapi
standar dan mempunyai angka harapan hidup selama 5
tahun 50-70%.1
ES: kerusakan pada system saraf yang sedang berkembang,
penurunan nilai IQ, perawakan pendek, disfungsi endokrin,
abnormalitas tingkah laku, dan neoplasma sekunder

Kemoterapi
Kemoterapi berkembang dari fungsinya untuk kambuhan
penyakit digunakan sebagai armamentarium melawan
medulloblastoma.
kemoterapi untuk mengurangi dosis radiasi, meningkatkan
harapan hidup, atau menunda radiasi.6
8 obat dalam 1 hari yang melibatkan vincristin,
carmustine, procarbazine, hydroxyurea, cisplatin, cytarabine,
prednisone, dan cyclophosphamide
Childrens Cancer Group baru-baru ini melaporkan hasil lebih
baik dengan vincristine, lomustine, an prednisone. Penelitian
melaporkan 63% tingkat survival untuk VCP dibandingkan
45% pada kelompok yang sama dengan regimen 8 obat
dalam satu hari
ES: toksisitas renal, ototoksisitas, hepatotoksisitas, fibrosis
pulmoner, dan gangguan gastrointestinal.
Sebagian besar efek samping ini transien dan akan kembali
normal setelah obat dihentikan.

Komplikasi
Hidrosefalus gangguan pengelihatan sekunder.
Disfungsi serebellar koordinasi dan gait.
Kelumpuhan nervus kranialis dari keterlibatan
batang otak gangguan pengelihatan, wicara,
dan menelan.
penyebaran subarachnoid ke korda spinalis
radikulopathy dan kelemahan.1
Komplikasi juga dapat menyertai pengobatan
medulloblastoma.
Salah satu dari komplikasi yang paling ditakutkan
pada medulloblastoma adalah disseminasi di
dalam LCS.

Prognosis
Lokasi kekambuhan tersering adalah pada situs tumor primer
pada fossa posterior
Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant, insiden
kekambuhan pada kanalis spinalis dan region supratentorial
tampak menurun.
Harapan hidup anak dengan medulloblastoma sekarang:

mendekati 60% pada 5 tahun

40-50% pada 10 tahun.

Kekambuhan pasien resiko tinggi biasanya terjadi pada 2

tahun pertama dibandingkan dengan resiko rendah.
Kekambuhan lebih dari 8 tahun setelah diagnosis tampaknya
tidak mungkin terjadi.
Walaupun ditemukan angka harapan hidup yang tinggi,
pertambahan anak-anak yang sembuh memperlihatkan
peningkatan efek samping yang berat seperti penurunan
fungsi kognitif, gagal tumbuh, endokrinopati, tuli, penyakit
vaskular SSP, dan keganasan sekunder.1

KESIMPULAN
Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal primitive yang paling
sering ditemukan.
Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah fossa
posterior, melibatkan vermis, dan mengakibatkan gejala peningkatan
tekanan intracranial.5
Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah
serebellum setinggi ventrikel keempat, anak-anak biasanya datang dengan
gejala dan tanda hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar.
Pasien yang dicurigai menderita medulloblastoma disarankan untuk
menjalani pemeriksaan penunjang seperti CT scan dan MRI untuk
menentukan diagnosis dan penyebaran serta persiapan preoperative.
Terapi untuk medulloblastoma adalah pembedahan, radioterapi, dan dapat
disertai dengan kemoterapi.

TERIMAKASIH..

Daftar Pustaka
Sumber: Gupta N, Banerjee A, Haas-kogan D (eds). Pediatric
CNS tumors. 2nd ed. Berlin: springer, 2010; p 90-108
Dermott MW, Kunwar S, Berger MS. Brain Tumors:
introduction. In: Current Surgical Diagnosis & Treatment.
12th ed. Philadelphia: McGraw-Hill; 2006.
Mulholland MW, et al. Greenfield's Surgery: scientific
principles and practice. 4th Ed. Boston: Lippincott Williams
& Wilkins; 2006.
Jallo GI, et al. Medulloblastoma. [online]. 2011. Available at:
http://www.emedicine.medscape.com/article/1181219
Fertikh D. Medulloblastoma imaging. [online]. 2011.
Available at:
http://www.emedicine.medscape.com/article/341527
McDonald T. Pediatric Medulloblastoma. [online]. 2012.
Available at:
http://www.emedicine.medscape.com/article/987886