Oleh : Resti Siti Nuraprilia

16360365

Pembimbing :
dr. Isma Aprita Lubis, Sp. KK

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM HAJI MEDAN FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MALAHAYATI
2018
ERUPSI PUSTULAR PADA TELAPAK
TANGAN DAN TELAPAK KAKI

PALMOPLANTAR
PUSTULOSIS ( PPP )

Erupsi pustular pada telapak ACRODERMATITIS CONTINUA

tangan dan telapak kaki ( HALLOPEAU DISEASE )
termasuk :

INFANTILE
ACROPUSTULOSIS
(dibahas dalam bab 106)
 Tabel 21-1. Erupsi Pustular Pada Telapak Tangan dan Telapak Kaki

Pustul Steril Pada

Telapak Tangan Dan Usia Atrofi Kulit Penyakit Terkait Histologi
Telapak Kaki
Palmoplantar Ya Dewasa Tidak ada Psoriasis, SAPHO Pustul spongiform,
Pustulosis (synovitis, acne, neutrofil, beberapa
Spongiform eusinofil
pustule,
neutrophils,
pustulosis,
hyperostosis,
osteitis) some
eosinophils
syndrome
Acrodermatitis Ya Dewasa Ada Psoriasis pustular Pustul spongiform,
Continua (Hallopeau) tipe Zumbusch neutrofil

Infantile Ya Bayi Tidak ada Tidak ada Pustul subkorneal,

acropustulosis neutrofil, beberapa
eusinofil
Definisi : Palmoplantar Pustulosis
Merupakan penyakit kulit pustular kronis yang terlokalisir
hanya pada telapak tangan dan telapak kaki.

Memiliki karakteristik resistensi yang tinggi terhadap

pengobatan dan tingkat kekambuhan yang tinggi. Secara
histologi, penyakit ini dicirikan oleh vesikel intraepidermal
yang diisi dengan neutrofil

Pustular palmoplantar diklasifikasikan sebagai bentuk

psoriasis pustular . Saat ini, pustular palmoplantar telah
dianggap sebagai entitas sendiri.
Epidemiologi Palmoplantar Pustulosis

Palmoplantar pustulosis terdistribusi di seluruh dunia.

Penyakit ini merupakan kondisi yang langka, namun
kejadian pastinya tidak diketahui.

Wanita menunjukkan prevalensi yang lebih tinggi daripada

pria, dengan rasio sekitar 3: 1

Onset penyakit terjadi sebagian besar antara usia 20 dan

60 tahun; Meskipun jarang, kondisi ini terjadi setelah
dekade keenam kehidupan, dan pada 10% pasien onset
terjadi sebelum usia 20 tahun
Genetik
Temuan-temuan ini memperkuat gagasan bahwa PPP dan psoriasis mewakili entitas
yang berbeda :
2. Apolipoprotein E alel e2, e3,
dan e4 pada plak kronis dan
1. Tipe HLA pada pasien psoriasis guttate serta PPP
PPP mengungkapkan dalam acitretin responders dan
tidak ada peningkatan nonresponders menunjukkan
frekuensi dari semua bahwa frekuensi alel e4 secara
alloantigen terkait signifikan lebih tinggi pada
psoriasis yang diketahui kelompok psoriasis tetapi tidak
pada pasien PPP dibandingkan
dengan kontrol yang sehat
3.Pada psoriasis plak kronis
dan artritis psoriatik
berhubungan dengan tumor
necrosis factor (TNF)-α -238
dan -308 polimorfisme
promotor telah ditemukan
namun, hubungan tersebut
tidak ditemukan dalam PPP

4. Studi dari Jepang

5. Pada pasien di mana PPP tidak terkait
memberikan bukti
dengan tonsilitis, frekuensi fenotipe dari
mengenai fenotipik dan
alel TNF-β2 dari gen TNF-β dan dari alel β
heterogenitas genetik PPP
dari gen TNF-α (TNF-α-pB) secara
sesuai dengan keterkaitan
signifikan lebih tinggi dibandingkan
atau provokasi dengan
dengan kontrol.
tonsilitis
 Penyebab PPP tidak diketahui. Ketidakseimbangan sistem protease atau
antiprotease pada kulit yang terdiri dari penurunan aktivitas
antileukoprotease (elafin/SKALP)

Etiologi :
Palmoplantar Survei jangka panjang dari Jepang, kejadian PPP ditemukam berkorelasi
Pustulosis positif dengan perokok berat (lebih dari 20 batang per hari), tonsillitis dan
faktor musiman seperti kelembaban tinggi dan suhu tinggi.

Terdapat bukti dari penelitian imunohistokimia bahwa reseptor asetilkolin

nikotinat dimodulasi pada lesi kulit dari perokok. Pasien PPP bila
dibandingkan dengan perokok dan kontrol yang sehat menunjukkan respon
abnormal terhadap nikotin dalam PPP
Gambaran Klinis Palmoplantar
Pustulosis Pustul diameter 2-3 mm, kulit
eritem, lesi simetris

Pada gambar C & D lesi kadang

menyebar ke luar predileksi, pustule
dapat muncul di pergelangan tangan

Pustul, lesi akan mongering, datar

dan menjadi warna coklat setelah
beberapa hari

Perubahan eksematosa disertai

skuama dan fisura
Penyakit Terkait
Palmoplantar Pustulosis
Suatu hubungan PPP dan
osteoartritis pada dinding dada
anterior pertama kali dijelaskan di
Jepang
SAPHO syndrome dapat dikaitkan dengan
artritis pseudoinfeksi. Keterlibatan sendi
sakroiliakal dapat dijumpai pada PPP juga
dijumpai pada pasien dengan osteomielitis
multifokal berulang yang kronis serta
dengan lesi inflamasi tulang yang tidak
menular.
Histopatologi Palmoplantar Pustulosis

Terdapat rongga intraepidermal yang dilengkapi dengan leukosit polimorfonuklear yang terkait
dengan perubahan spongiform dalam epidermis sekitarnya. Eosinofil dan sel mast dijumpai
dalam jumlah yang tinggi pada biopsi PPP dari lesi kulit
Temuan Laboratorium Palmoplantar
Pustulosis

Lesi PPP bersifat steril; jumlah sel darah putih yang cukup
meningkat kadang-kadang dapat diamati, tetapi semua
pemeriksaan laboratorium lainnya biasanya normal. Pada
pasien dengan pemicu infeksi, parameter laboratorium
terkait infeksi, seperti C-reactive protein, dapat meningkat.
Kadang-kadang dapat ditemukan peningkatan kadar
antibodi anti-gliadin.
Diagnosis Banding Palmoplantar Pustulosis
Kotak 21-1. Diagnosis Banding
Hampir Mirip
 Eksim dishidrotik dengan infeksi sekunder oleh bakteri
 Tinea dari telapak tangan dan telapak kaki disertai dengan pustula
Pertimbangkan
 Keratoderma blenorrhagicum pada Reiter disease
 Keterlibatan telapak tangan dan telapak kaki pada psoriasis pustular
generalisata
 Infeksi skabies yang disertai dengan pustulasi
 Mikosis fungoides vesikopustular pada telapak tangan dan telapak kaki
 Vaskulitis pustular lokal
 Kotak 21-2. Pengobatan Palmoplantar Pustulosis dan Acrodermatitis Continua
Topikal Fisik Sistemik Dosis
Lini Pertama Steroid poten dan - Dua kali -Bath 4 x/ minggu - Asitretin - 0,5 mg/kg/hari
superpoten sehari, tutup Psoralen dan Sinar
Kasipotriol dengan Ultraviolet - Metotreksat - 10-25 mg/minggu
plastic film - 3-5 mg/kg
- Dua kali
- Siklosporin
sehari - Menurut skema dosis-

- Ester Asam eskalasi, yang sesuai

Fumarat hingga maksimum 720 mg

dimetilfum marate/hari
Lini Kedua - Antralin -Satu kali/hari - Metotreksat - 10-25 mg/minggu
-Dua kali/hari - 3-5 mg/kg
- Siklosporin
- Tazaroten
- Menurut skema dosis-
- Ester Asam
eskalasi, yang sesuai
Fumarat
hingga maksimum 720 mg
dimetilfum marate/hari
Lini Ketiga - Efalizumab - 1 mg/kg/minggu
ACRODERMATlTIS CONTINUA (HALLOPEAU)

• Acrodermatitis continua
merupakan erupsi pustular
steril yang jarang, dan pada
jari-jari tangan atau jari kaki
yang perlahan meluas
secara proksimal, pustulasi
berkelanjutan
menyebabkan kerusakan
pada kuku dan atrofi falang
distal.
Gambaran Klinis Acrodermatitis Continua

Mulai pada ujung Eritem mengkilap,

satu/dua jari tangan. berkrusta, keratotik,
Jarang pada jari kaki pustulasi pada lempeng
dan matriks kuku

Tanda awal berupa

pustule kecil yang Hilangnya
pecah lalu lempeng kuku /
menimbulkan onikodistrofi berat
eritematosa

Penghancuran
Pustul menyatu
matriks kuku dan
membentuk
anonikia. Kulit
kumpulam pus
mengkilat &
polisiklik
sangat atrofi
Histopatologi Acrodermatitis Continua

Celah subkorneal yang diisi dengan neutrophil.

Tidak nekrosis sel epidermal dan spongiosis

zona atap dan bahu yang berdekatan dengan

pustule menunjukkan agregat leukosit antara sel
epidermis, membentuk pustul spongiform

Terdapat infiltrat limfohistiositik moderat di bagian

atas dermis, bersama dengan edema fokal, Lesi
dengan durasi yang panjang menunjukkan atrofi
yang berat dari dermis papiler dan penipisan
epidermis
Temuan Laboratorium Acrodermatitis
Continua

Tidak terdapat abnormalitas sistemik, dan pemeriksaan

laboratorium biasanya dalam rentang normal. Pustul yang
steril. Pada kasus lanjut, x-ray dapat mengungkapkan atrofi
falang distal dan artropati sendi interfalangeal.
Diagnosis dan Diagnosis Banding

Pemeriksaan penunjang dengan KULTUR DAN APUSAN

DARAH

Lokasi distal, pustul menjadi konfluen, membentuk lesi

ganas, eritematosa, berkrusta ( membedakan dengan
PPP / dyshidrotic eczema
Perjalanan Penyakit dan Prognosis

Acrodermatitis continua menunjukkan perjalanan yang kronis

dengan kecenderungan lesi menyebar secara proksimal.
Perbaikan spontan jarang terjadi, dan episode pustulasi akut
terjadi tanpa penyebab yang jelas. Perkembangan pustula di
lokasi lain, atau bahkan erupsi psoriasis pustular generalisata,
mendukung gagasan bahwa acrodermatitis continua adalah
varian psoriasis