LAPORAN KASUS

“Purpura Henoch-Schönlein”

OLEH :

Pembimbing : Dr. Masyitah, Sp.A

SMF ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH Dr. PIRNGADI
MEDAN
2018
 Purpura Henoch-Schönlein
• Merupakan penyakit autoimun (IgA mediated)
berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering
ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom
klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata
pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran
cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit
spesifik berupa purpura nontrombositopenik,
artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan
saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis
atau hematuria.
 Epidemiologi
• Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia
sekolah; prevalensi tertinggi pada usia 2-11
tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada
dewasa, jarang ditemukan pada bayi. Lebih
banyak pada anak laki-laki daripada anak
perempuan (rasio 2 :1)
 Etiologi
• Sampai saat ini masih belum diketahui pasti;
diduga berhubungan dengan infeksi saluran nafas
baik karena bakteri ataupun virus, hal-hal lain
yang diduga berhubungan dengan kejadian HSP
 keganasan, obat-obatan dan makanan serta
adanya faktor genetik.
• IgA diduga berperan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks
imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh
darah dan mesangium ginjal.
 Patofisiologi
Merupakan vaskulitis pembuluh darah kecil yang diperantarai oleh IgA
sebagai respons terhadap antigen asing atau endogen sehingga
terbentuk deposit kompleks IgA pada pembuluh darah kecil yaitu
venula, kapiler, dan arteriol. Ig A makromolekular dan Ig A kompleks
imun ini akan mengendap sehingga mengaktivasi sistim komplemen
melalui jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi
komplemen mengakibatkan terjadinya inflamasi pada pembuluh darah
kecil di kulit, ginjal, sendi, dan abdomen sehingga terjadi purpura di
kulit, nefritis, dan artritis. Pada pasien PHS terdapat kelainan yang
melibatkan IgA, antara lain peningkatan kadar IgA di dalam serum,
agregat makromolekuler yang mengandung Ig A, Ig A kompleks imun,
Ig A faktor rematoid, Ig A kompleks fibronektin, Ig A antikardiolipin
antibodi, IgA antineutrophil cytoplasmic antibodies dan IgA
antiendothelial cell antibodies
 Manifestasi Klinis
Gambaran Klinis yang utama terdiri dari 4 organ yang
terlibat
• Kulit terjadi perdarahan kulit berupa bercak2
berwarna kemerahan terang atau gelap yang agak
meninggi jika diraba (palpable purpura). Biasanya
terjadi pada bagian tubuh yang tergantung atau yang
mengalami tekanan (ekstremitas bawah, pantat,
tangan, dan tubuh)
• Gastrointestinal  kolik abdomen, mual ,
muntah,perdarahan saluran cerna
• Sendi nyeri sendi, bengkak, kemerahan, panas
hingga tidak bisa berjalan tiba-tiba
• Ginjal  hematuria, proteinuria
 Diagnosis
A. Kriteria American College of Rheumatology 1990:
Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:
1. Palpable purpura non trombositopenia
2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina (nyeri perut difus atau didiagnosis
iskemi usus disertai diare berdarah)
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding
arteriol atau venula
 Diangnosa Banding
Diagnosis banding Purpura Henoch-Schönlein adalah
hipersensitivitas vaskulitis (HV).
Kriteria Michel dkk, digunakan untuk membedakan kedua
penyakit ini, yaitu:
• purpura yang teraba
• bowel angina
• perdarahan gastrointestinal
• hematuria
• umur < 20 tahun saat awitan penyakit
• tidak minum obat-obatan
 Pemeriksaan penunjang
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik.
• Pemeriksaan darah tepi lengkap  leukositosis dengan
eosinofilia dan pergeseran hitung jenis ke kiri; jumlah
trombosit normal atau meningkat, Laju endap darah
dapat meningkat.
• Kadar ureum dan kreatinin dapat meningkat,
menunjukkan kelainan fungsi ginjal atau dehidrasi.
Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau
proteinuri. Ditemukan darah pada feses.
• Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis
leukositoklastik. Imunofluoresensi menunjukkan
adanya deposit IgA dan komplemen di dinding
pembuluh darah
 Tata Laksana
Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP
• Untuk mengurangi nyeri  golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau
parasetamol 10 mg/kgBB.
• Jika terjadi edema  lakukan elevasi tungkai.
• Beri diet lunak selama terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri
perut.
• Pertimbangkan pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti
sindrom nefrotik menetap, edema, perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen
berat, keterlibatan susunan saraf pusat dan paru.
• Lama pemberian berbeda-beda, metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama
3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase
akut HSP yang berat
• Dilanjutkan dengan prednison oral 1-2 mg/kg BB/hari dibagi 3 dosis selama 5-
7 hari .
• Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau
penurunan fungsi ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit.
 Prognosa
• Prognosis baik pada sebagian besar kasus,
sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89%
kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan
terapi tambahan). Rekurensi dapat terjadi
pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang
lebih besar dan dewasa; < 5% penderita
berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan
nyeri perut pada sebagian besar penderita
biasanya sembuh spontan dalam 72 jam.
 STATUS ANAK SAKIT
ANAMNESIS PRIBADI
Nama : MNH
Umur : 8 Tahun 11 bulan
Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Suku/bangsa : Jawa/Indonesia
Alamat : Bandar Setia, Tembung
BB Masuk : 22,5 kg
TB Masuk : 128 CM
Tanggal Masuk : 13 November 2018
 Anamnesis orang tua os
Identitas ayah ibu
Nama Nasri Mulia Erna Wati
Umur 44 Tahun 37 Tahun
Agama Islam Islam
Suku/bangsa Jawa/Indonesia Jawa/Indonesia
Pendidikan SD SMP
Pekerjaan wiraswasta Ibu rumah tangga
Riwayat penyakit - -
 Status anak sakit
• Riwayat kelahiran os
 Jenis persalinan : Normal
 Tempat kelahiran : Medan
 Tanggal lahir : 01 Desember 2009
 Tenaga penolong : Bidan
 Usia kehamilan : 38 Minggu
 BB Lahir : 3300 Gram
 PB Lahir : 48 CM
 Status anak sakit
• Perkembangan fisik
 Saat lahir : menangis spontan, kuat dan
bergerak aktif
 0-1 bulan : kepala menoleh dan menatap
muka
 2-3 bulan : mengangkap kepala, senyum
spontan
 4-5 bulan : duduk dengan kepala tegak,
mengoceh, memegang benda
 6-10 bulan : memasukkan benda kedalam mulut,
merangkak, belajar berdiri
 11-12 bulan : berjalan dengan baik
• Riwayat makanan
0-2 bulan : asi ekslusif
2-12 bulan : asi + susu formula + bubur
12 – sekarang : makan dewasa
 Status anak sakit
imunisasi 1 2 3 4 5 6 8 9
Hepatitis B X X X X
Polio x x x x
BCG x
DPT X x x
Hib x x X
Campak x

Kesan : imunisasi dasar tidak lengkap

 Anamnesis penyakit os
Keluhan utama : Bintik-bintik merah pada ektremitas atas dan
bawah
Telaah : pasien datang ke RSUD DR. Pirngadi medan tgl 13
November 2018 dengan keluhan bintik-bintik merah pada
ektremitas atas dan bawah, Yang dialami lebih kurang 2 bulan
yang lalu. Bintik-bintik merah bersifat hilang timbul, saat
bintik merah timbul os merasa nyeri pada persendian dan
merasa panas pada ekstremitas. Os juga punya riwayat tidak
bisa berjalan saat keluhan timbul. Riwayat mual dan muntah
(+), BAB hitam (+), BAK dalam batas normal, Batuk (-)
RPT : -
RPO : methylprednisolone, anatasida,
 Pemeriksaan Fisik
 Status present
 Sensorium : Compos Mentis
 KU/KP/KG : Baik/sedang/kurang
 Frekuensi pernapasan : 20x/i reguler
 Frekuensi nadi : 90x/I reguler
 Temperatur : 36,5
 BB Masuk : 22,5 kg
 TB Masuk : 128 cm
 Anemis : (-)
 Dyspnoe : (-)
 Ikterik : (-)
 Edema : (-)
 Sianosis : (-)
 PEMERIKSAAN FISIK
• Status Lokalisata
Kepala : Normosefali
Mata : RC (+/+), pupil isokor, conjungtiva palpebra inferior anemis (-/-) Sklera Ikterik (-/-)
Hidung : Pernapasan cuping hidung (-), hiperemis (-/-), sekret (-/-), epistaksis (-/-), deviasi septum nasi (-/-)
Telinga : Bentuk normal, hiperemis(-/-), sekret (-/-)
Mulut : Mulut kering (-), bibir pucat (-), bibir pecah-pecah (-), lidah kotor (-)
Leher : Pembesaran KGB (-),
 Inspeksi : Simetris Fusiformis, Retraksi Iga (-/-)
Palpasi : Tidak dilakukan pemeriksaan
Perkusi : Tidak dilakukan pemeriksaan
Auskultasi : SP : Vesikuler diseluruh lapangan paru, ST : (-/-)
Abdomen
Inspeksi : Simetris (+), benjolan (-)
Palpasi : Soepel
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Peristaltik (+) normal
Ekstremitas :
Atas : Akral hangat, CRT 3” purpura (+)
Bawah : Akral hangat, CRT 3”, Oedema (-/-), purpura (+)
Genitalia : OS seorang anak perempuan, Tidak ditemukan kelainan genitalia
 Pemeriksaan urin rutin
Urin lengkap hasil Nilai nornal
Warna kuning
Kejernian jernih
BJ 1.015 1,015-1,025
PH 6,0 4,8-7,4
PROTEIN negatif negatif
Glukosa Negatif negatif
bilirubin negatif negatif
urobilinogen Normal <1
Nitrit Negatif negatif
darah Positif 1 negatif
leukosit negatif negatif
Sedimen
• Eritrosit 4-6 0-2
• Leukosit 1-2 0-5
• Epitel 1-3 5-15
Fases rutin hasil Nilai normal
Konsistensi Lembek
Warna Coklat
Darah Negatif Negatif
Lendir Negatif Negatif
Eritrosit 0-1
Leukosit 0-1
• amoeba Negatif
• kista Negatif
• Telur cacing negatif
 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Fungs ginjal HASIL NILAI NORMAL
Ureum 25,0 10,7-38,5
Profile cretinin
Serum cretinin 0,4 0,3-0,7
eGFR 260,5 106-160
• Differential Diagnosa
purpura henoch scholein
Hipersensitivitas vaskuler

• Diagnosis Kerja
purpura henoch scholein
• Terapi
Tirah baring
Parasetamol 3 x 220 mg/ hari
Prednison 45 mg ( 3-3-3)

• Usul :
Cek Darah lengkap, fases rutin, urin rutin

• Prognosa : Baik
TERIMA KASIH