Sunarsih Rahayu

DEFINISI

• Thalasemia adalah penyakit anemia

hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif ditandai oleh defisiensi
produksi rantai globulin pada
hemoglobin

• 2 sifat thalasemia dari ayah dan ibu

→ manifestasi tampak
 KLASIFIKASI

1. α Thalasemia : defisiensi rantai α

2. β Thalasemia : defisiensi rantai β :
a. Thalasemia minor/trait thalasemia : anemia mikrositik,
heterozigote, gejala tidak jelas
b. Thalasemia intermedia : splenomegali, anemia berat, homozigote
c. Thalasemia mayor (cooley’s anemia) : anemia berat, tidak dapat
hidup tanpa tranfusi, homozigote, gejala jelas
 ETIOLOGI

Genetik (Hb abnormal/hemoglobinopati) akibat :

1. Gangguan struktural pembentukan Hb
contoh : Hb S, Hb F, Hb D
2. Gangguan jumlah rantai globin
 PATOFISIOLOGI
↓ Hb F post partum tertunda
↓
↑ Hb F
↓
Hb A terganggu
↓
Anemia hemolitik

Tidak tranfusi Tranfusi

↓ ↓
Tulang menjadi tipis Anemia berat Penumpukan Fe
↓
Fraktur - Hipertropi eritropoetik extra medular
(hepato dan/atau splenomegali)
- Hemosiderosis

Ekspansi masif sumsum tulang & wajah Bentuk wajah tipikal

↓
Facies Cooley
 MANIFESTASI KLINIK

 Anemia berat (Hb < 6 g/dl)

 Letargi
 Pucat
 Lemah
 Anoreksia
 BB menurun
 Dyspnea
 Tulang kranial tebal
 Hepato dan/atau splenomegali
 Tulang kartilago tipis
 disritmia
 • Akibat penyakit : fraktur, hepato
dan/atau splenomegali,
gangguan tumbang, disfungsi
Komplikasi organ, infeksi & perdarahan,
decomp
• Akibat terapi (tranfusi berulang)
: hemosiderosis

• Hematologi : eritrosit (mikrositik,

hipokromia, aniositosis,
Pemeriksaan poikilositosis, immatur),
diagnostik penurunan Hb dan Ht
• Elektroferosis : peningkatan Hb F
dan Hb A2
 Tranfusi
(Hb 10 g/dl)

Deferoxamine
Tanggulangi
20 – 25
komplikasi
mg/KgBB

TERAPI

Vitamin Splenectomy

Antibiotik
 Diagnosa Keperawatan
dan Intervensi

1. Kerusakan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler

untuk menghantarkan oksigen dan nutrisi ke sel
Intervensi :
a. Observasi V.S, capilary refill, warna kulit, membran mukosa
b. Tinggikan posisi kepala di tempat tidur
c. Monitor rasa nyeri dan rasa dingin
d. Observasi keterlambatan respon verbal, kebingungan/gelisah
e. Pertahankan suhu lingkungan
f. Beri oksigen
2. Intolerance aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan dan suplay
oksigen
Intervensi :
a. Nilai kemampuan aktivitas
b. Monitor V.S selama dan setelah aktivitas, catat respon aktivitas
c. Beri informasi untuk hentikan aktivitas jika VS meningkat
d. Beri suport untuk melakukan kegiatan se-hari2
e. Ajarkan orangtua tehnik reinforcement terhadap partisipasi anak
f. Jelaskan dan beri rekomendasi kepada sekolah tentang
kemampuan anak dalam aktivitas
3. Imbalance nutrisi (kurang) b.d anoreksia
Intervensi :
a. Anjurkan untuk makan makanan yang dapat ditoleransi
b. Perbaiki kualitas gizi saat selera makan meningkat
c. Beri makanan dengan suplemen nutrisi
d. Libatkan dalam persiapan dan pemilihan makanan
e. Evaluasi BB setiap hari
4. Inefektif coping keluarga b.d penyakit anak
Intervensi :
a. Beri suport keluarga dan jelaskan kondisi anak
b. Bantu keluarga mengembangkan strategi adaptasi dan coping dan
harapan realistis
c. Bantu menganalisa sistem yang mendukung dan penggunaan
sumber di masyarakat
d. Jelaskan tentang keterlambatan seksual
e. Jelaskan untuk menghindari perkawinan antara 2 pembawa sifat
 Informasi
kebutuhan
aktivitas

Follow up
DISCHARGE Terapi (dosis,
PLANNING side effect)

Perawatan di
rumah