A case of Weber-Christian

disease with later

development of Rheumatoid
Arthritis
 Introduction of WCD

Penyakit Weber-Christian (WCD) Pertama kali di

deskribsikan oleh Pfeifer di Jerman 1892 .
Weber 1925 Melaporkan kasus kekambuhan
non supuratif paniculitis yg menunjukkan fagositosis
sel-sel lemak subkutan oleh makrofag.
Christian 1928 Melaporkan kambuh demam
Paniniculitis non supuratif nodular
 Introduction of WCD

Penyakit Weber-Christian (WCD) adalah sindrom yang di

tandai oleh Nodul Subkutan Berulang, Demam, Kelelahan,
Athralgia, Myalgia, dan terkadang disertai Lipoatrofi.
 Introduction of RA

Rheumatoid Arthritis (RA) adalah penyakit inflamasi kronis yang

menyerang sendi dan dapat menyebabkan synovitis dan
kerusakan sendi yang progresif.
 Case...

2007, seorang wanita 65 thn datang dengan keluhan bengkak

pada kedua tangan.
1983 pasien telah menunjukkan demam dan nodul
subcutaneus pada bagian extrimitas atas dan bawah.
Pada pem. Fisik di departemen Dermatologi ditemukan nodul
sebesar ibu jari yg terasa sakit pada kedua ekstrimitas
bawah, kedua lengan bawah, perut dan pantat dan
pembentukan cekungan kulit pada kedua lengan atas.
Pasien tsbt. di diagnosis menderita WCD, dari hasil Biopsy
nodul pada tubuhnya yg menunjukkan degenerasi sel-sel
lemak dan infiltrasi limfositik yg di dominasi dgn histosit dan
sel plasma dalam lobus lemak.
Pasien tersebut telah di obati dengan kortikosteroid (5-15
mg/hari) dari 1983 dan sembuh dari gejala-gejala selama
beberapa tahun selanjutnya.
2007, pasien mengalami episode berulang dari arthritis
inflamasi transient yg melibatkan PIP & MTP sendi jari-jari dan
disertai demam.
Meskipun telah di lakukan pengobatan dengan kortikosteroid
(10 mg/hari) oleh departemen Dermatologi, serum C-reactive
protein (CRP) secara berangsur-angsur naik menjadi 2 mg/dl
dan peningkatan pengenceran serum ANA (1:160)
Pada mulanya pasien dirawat pada Oktober 2007. saat masuk
suhu tubuhnya 360C, tidak ada eritematosa nodul subkutan.
Keluhan kekakuan pagi yg berlangsung selama
setengah hari.
Tidak menunjukkan fenomena Raynaud.
Palpasi Lymphodenopathy (-), Splenomegali (-).
Auskultasi Crackels halus.
 Hasil Pemeriksaan lab...

WBC = 8700/μl (Neutrofil 78,4%, limfosit 16,2%,monosit 4,7%)

Hb = 12,2 g/dl
PLT = 30,9 x 104/ μl
CRP= 2,26 mg/dl
Tes Dipstik Protein dlm urin (-)
KL-6 = 326 U/ml
IgG= 1602 mg/dl, IgA= 141 mg/dl, IgM= 175 mg/dl
RF = 68 IU/ml
ACPA = >100 U/ml
MMP-3 = 122,6 ng/ml
 Pemeriksaan penunjang lain...

EKG Normal
X-P tangan & kaki menunjukkan osteoporosis
periartikular (peubahan erosif -)
Nov. 2007 pasien akhirnya di diagnosa menderita WCD,
pneumonia interstitial & RA.
Di beri terapi dengan Kortikosteroid (5mg/hari) & MTX (7.5
g/minggu)
Kemudian, pembengkakan dan CRP berangsur-angsur
membaik.
Athritis terlihat pada kedua pergelangan tangan & lipoathropy
terlihat pada kedua ekstrimitas atas.
X-P pada kedua tangan menunjukan perubahan erosive &
penyempitan pada celah sendi feb. 2010.
Discussion...
Pembahasan tentang kasus WCD terkait dengan RA.
Rehman dkk (2002) kasus WCD yg menunjukkan
polyarthritis.
Pasien menunjukkan episode berulang dari athritis inflamasi
transient pergelangan kaki, lutut, bahu, siku & tangan
kerusakan sendi signifikan.
MRI ke 2 lutut karakteristik lesi femoral bilateral infark
tulang multifokal & inflamasi yg luas pada jaringan
subkutaneus dari kedua paha & lutut.
Nekrosis lemak merupakan komponen penting WCD. Rehman
dkk menganggap bahwa polyarthritis muncul akibat dari
nekrosis lemak pada periartikular & intraartikular pada
pasiennya.
Yamamoto dkk (2001) kasus yg menunjukkan
Osteoarthropaty terkait dengan WCD.
Pasien mengeluh sakit di lutut kiri & pergelangan kaki kanan
13 bulan setelah onset WCD
Radiograph di bag. distal femur kiri & distal tibia kanan
menunjukkan cortical hyperostosis dengan rx. Periosteal.
Pada T1W MRI hipointensity dengan penebalan korteks
yang tidak teratur.
T2W MRI menunjukkan ketidak samaan hyperintensity
pada medula tulang
Pengambilan biopsi dari sutul tulang femur menunjukkan
campuran nekrosis sel lemak dan penyebaran sel2 inflamasi.
Pada WCD akut, arthritis kronik & periathritis terutama
mempengaruhi pergelangan kaki dan lutut.
Radiografi tulang yg terkena menunjukkan osteolisis yang
menyebar, scalloping endosteal & kortikal hyperostosis ringan
Pd kasus ini temuan radiologi pd tangan menunjukkan
osteoporosis periartikular, erosi dan synovitis klinik.
Pasien mengeluh kekakuan pd pagi hari yg berlangsung
selama setengah hari.
Antibody ACCP >100 U/ml & MMP-3 122.6 ng/ml.
Brdsrkn data ini, arthropaty pd kasus ini dikaitkan dengan RA
Secara keseluruhan pasien ini di diagnosis menderita WCD &
RA.
Pongratz dkk (2010) kasus seorang pasien dengan RA
yg di diagnosa menderita WCD selama terapi imunosupresif.
Biopsi dari nodul subkutan menunjukkan panniculitis lobular
yg kompatible dengan WCD.
Dengan demikian kasus ini membantah kasus Nanke dkk,
bahwa WCD timbul lebih dahulu dari RA.
Pongratz dkk (2010) juga melaporkan kasus pasien WCD
berhasil di obati dengan cyclosporin A.
Respon imun T-cell mungkin terlibat dlm patogenesis WCD.
Iwasaki dkk (1999) kasus seorang pasien dengan WCD
menunjukkan peningkatan level serum terlarut reseptor IL-2,
IFN-γ, IL-6, IL-4 & IL-10.
Berhasil di obati dengan cyclosporin.
Hojo dkk (2004) melaporkan pasien dengan WCD yg
juga menderita sindrom myelodysplastic.
Menunjukkan peningkatan level serum terlarut reseptor IL-2,
IFN-γ, IL-1β, IL-6 & TNF-α yg meningkat selama fase akktif &
normal setelah terapi predisnolon.
 Conclusion...

Pada jurnal case report ini Nanke dkk menjelaskan kasus

tentang WCD yg berkaitan dengan RA.
Merupakan kasus kedua WCD yang di laporkan
berkembang menjadi RA yg berhasil di obati dengan MTX.
 THANK’S for
WATCHING.
GOD BLESS US

finn..