HEMOFILIA

DR. Dr. HP Ringoringo, Sp.A(K)

 HEMOFILIA
Penyakit perdarahan yang bersifat herediter

akibat kekurangan faktor pembekuan VIII & IX

Sex-X-linked recessive, ujung q Kromosom X

Hemofilia A (VIII) : 80% - 85% 30-100/106

Hemofilia B (IX): 10% - 15%

Penyakit von Willebrand

Perempuan  pembawa sifat / karier

Laki-laki  penderita
 HEMOFILIA

KLASIFIKASI :
Kadar normal faktor VIII & IX 50-150 U/dl

BERAT : <1%  Perdarahan spontan

SEDANG : 1% - 5%  trauma ringan-berat

RINGAN : 5% - 30%  tindakan cabut gigi

 HEMOFILIA

KRITERIA DIAGNOSTIK :
1.Cenderung perdarahan sukar berhenti

2. Riwayat keluarga (+)

3. Masa pembekuan & APTT memanjang

4. Masa perdarahan & masa protrombin normal

5. Thromboplastin generation test : abnormal

6. Kadar faktor VIII atau faktor IX  KURANG

 HEMOFILIA

PENGOBATAN:
1. Perawatan, Rehabilitasi, Edukasi

2. Imobilisasi, Kompres es, Pembebatan

3. Faktor VIII 0,5 x kgBBx kadar diinginkan (%)

4. Faktor VIII20 – 25 U/kgBB setiap 12 jam

5. Faktor IX  40 - 50 U/kgBB setiap 24 jam

6. DIAWALI LOADING DOSE 2X DOSIS RUMATAN

 HEMOFILIA

Perdarahan / Tindakan Kadar faktor VIII (%)

1. Hemartrosis ringan 15-20%

2. Hemartrosis berat/operasi kecil 20-40%

3. Operasi besar 60-80%

4. Perdarahan intrakranial 100%

5. Faktor IX  40 - 50 U/kgBB setiap 24 jam

 HEMOFILIA

PENYULIT PENGOBATAN
20% Kasus Hemofilia A  INHIBITOR (+)

 Naikkan DOSIS

 Faktor VIIa
 HEMOFILIA

KOMPLIKASI PENGOBATAN :
Infeksi Hepatitis B, Hepatitis C, HIV

Infeksi Parvovirus B19

Penyakit Creutzfeld Jacob

HAL YANG HARUS DIPERHATIKAN

 Hindari TRAUMA
Transitional Page
 Your Topic Goes Here

Your subtopic goes here

Elements
www.animationfactory.com