PEMBIMBING

DEFINISI
Berkurangnya kadar
hemoglobin dari nilai
normal akibat kerusakan
ANEMIA sel eritrosit yang lebih
HEMOLITIK cepat dari kemampuan
sumsum tulang untuk
menggantikannya
 EPIDEMIOLOGI
Defisiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase memiliki
prevalensi 500 juta orang di dunia.
Di Indonesia insidennya diperkirakan 1-14%, prevalensi
defisiensi G6PD di Jawa Tengah sebesar 15%, di Indonesia
bagian Timur adalah 1,6 - 6,7%.

Hereditary spherocytosis, paling umum ditemukan pada di Eropa

utara dengan estimasi sekitar 1 dari 5000 orang

Kelainan hemoglobin seperti sickle cell disease merupakan penyakit

genetic yang paling umum terdeteksi dalam program skrining neonatus di
Amerika Serikat yaitu 1 dari 2647 kelahiran. Sekitar 3% dari populasi dunia
membawa gen β-thalassemia dan 5-10% dari seluruh populasi di Asia
Tenggara membawa gen α-thalassemia

Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) primer tidak jarang terjadi,

estimasi 1 dari 80.000 populasi per tahun di Indonesia belum
diketahui dengan pasti10
 A. GANGGUAN INTRAKORPUSKULER
( KONGENITAL )
• GANGGUAN METABOLISME DALAM
ERITROSIT , 3 GOLONGAN:
1. GANGGUAN PADA STRUKTUR DINDING
ERITROSIT
a. Sferositosis
b. Ovalositosis (eliptositosis)
c. A-beta lipoproteinemia
2. GANGGUAN KARENA KEKURANGAN ENZIM
a. Defisiensi glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase (G6PD)
b. Defisiensi Glutation reduktase
c. Defisiensi Glutation
d. Defisiensi Piruvatkinase
e. Defisiensi Triose Phosphate Isomerase
f. Defisiensi Difosfogliserat Mutase
g. Defisiensi Heksokinase
h. Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase

3. HAEMOGLOBINOPATI
a. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin
(hemoglibin abnormal)
b. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa)
rantai globin misalnya talasemia
 B. GANGGUAN EKSTRAKORPUSULER
(DIDAPAT)

1. Obat-obatan,
2. Hipersplenisme.
3. Anemia akibat terjadinya reaksi antigen-
antibodi seperti:
a. Inkompatibilitas ABO atau Rhesus.
b. Alergen yang berasal dari luar tubuh
c. Hemolisis akibat proses autoimun
 PATOFISIOLOGI
HEMATOPOESIS ERITROPOESIS
Metabolisme, Usia, dan Destruksi
eritrosit
EKSTRAVASKULAR INTRAVASKULAR
HEMOLISIS HEMOLISIS
 DIAGNOSIS
gejala anemia non spesifik seperti :
Anamnesis

Kelelahan/pusing Sinkop kencing warna teh

Diagnosis
Ikterus/Riwayat Ikterus Neonatorum

Pemeriksaan
Fisik

WAJAH TALASEMIA
 DIAGNOSIS
Laboratorium

• Penurunan Kadar Hemoglobin

Dan Serum Haptoglobin
• Peningkatan Hitung Retikulosit
• Bilirubin Indirek, COOMBS TES
• Serum Lactate Dehydrogenase
(LDH)
• Urobilinogen Urin, Dan
Hemoglobinuria
Apusan darah
tepi
Morfologi Eritrrosit Kemungkinan Diagnosis

Sickle cells Sickle cells disease

Target cells Hemoglobinopati (HbC, HbS,

thalassemia,
liver disease)
Morfologi Eritrrosit Kemungkinan Diagnosis

Schistocytes / burr cells / helmet Microangiopathic hemolytic anemia

cells / RBC fragments – DIC, HUS, TTP

Spherocytes Hereditary spherocytosis, autoimmune

hemolytic anemia
Morfologi Eritrrosit Kemungkinan Diagnosis

Cigar-shaped cells Hereditary elliptocytosis

“Bite” Cells Defisiensi G6PD

Fragmented erythrocytes, elliptocytes Hereditary pyropoikilocytosis

 TATA LAKSANA

TRANSFUSI
DARAH
SPLENEKTOMI