1.

Struktur & Sifat Porfirin

Porfirin merupakan senyawa2 siklik yang
dibentuk melalui penggabungan 4 cincin pirol
lewat jembatan metenil. Sifat khas porfirin adalah
p’bentukan b’bagai kompleks dgn ion2 logam yg
t’ikat pada atom nitrogen cincin pirol
HC CH
HC CH
NH
Struktur Porfirin
1 2

HC CH
d I a
HC C C CH
N 3

8 HC C C CH
NH HN
IV II
7 HC C C CH
N 4

HC C C CH
c III b
HC CH
6 5
Zat-Zat Porfirin
 Hemoglobin : Heme (porfirin) + Globin (protein)
 Mioglobin : Protein respirasi di sel-sel otot.
 Sitokrom : unsur p’alih elektron dlm b’bagai reaksi
oksigen-reduksi.
 Katalase : Enzim porfirin besi yg m’uraikan
hidrogen peroksida.
 Triptofan Pirolase : porfirinoprotein besi.
 Suksinil KoA + Glisin

Porfobilinogen

Protoforfirin

Biosintesis Porfirin
Heme : porfirin yang atom nitrogen cincin
pirolnya berikatan dengan ion ferro
(Fe2+)

Protoforpirin + Fe2+ Heme

Pembentukan Hemoglobin
Globin : suatu protein

Heme + Globin Hemoglobin

Fungsi Hb :
1. M’angkut O2 dari organ respirasi ke
jaringan perifer.
2. M’angkut CO2 dari jaringan perifer ke
organ respirasi
KATABOLISME HEME

Heme protoforfirin + Hemin (Fe3+) p’

Hemin : suatu senyawa yang strukturnya han
terdapat ikatan dengan Fe3+ (ion feri) cur
Hemin + NADPH O2 Biliverdin eritro
Biliverdin +NADPH + O2 Bilirubin sit
plasma
air + albumin
 Bilirubin
Bilirubin Bilirubin
Digluku Bil.t’konju
ronida gasi

Hepar Getah empedu

feses:urobin Urobilino ileum
gen
siklus urobilinogen intrahepatik u.besar
urin
HIPERBILIRUBINRMIA MENYEBABKAN IKTERUS

O/K :
1. Produksi bilirubin yg melebihi

kemampuan hati m’ekskresikannya ikte

2. Kerusakan hati/hepar rus
3. Obstruksi saluran ekskresi hati
DARAH

Darah :
I. Bagian padat (sel2 darah) :
1. Eritrosit

2. Leukosit

3. Trombosit.

II. Plasma : Bagian yang cair

PROSES PEMBEKUAN DARAH
Kerusakan jaringan(p’darahan)
Ca+, Vit K

Trombosit : Protrombin Trombin

trombin spontan
Fibrinogen Fibrin monomer Fibrin gel
Ca+,vit.K

P’darahan b’henti Fibrin p’ikatan

silang
ADA 4 FASE PADA PEMBEKUAN DARAH
(HEMOSTATIS PERDARAHAN) :
1. Vasokonstriksi pembuluh darah yang luka.
2. P’bentukan sumbat trombosit pada luka.
3. Pembentukan jala fibrin atau bekuan yg
menangkap sumbat trombosit (trombus putih
& trombus merah ) Trombus stabil.
4. Disolusi bekuan oleh plasmin.
Dalam hemostatis yg normal t’dpt k’adaan
konstan yg dinamis dimana trombus dibentuk
& dilarutkan terus menerus.
Gangguan Pembekuan Darah
 Hemofilia A : def. Faktor VIII
 Hemofilia B : def. Faktor IX
 DHF : penurunan jumlah trombosit.
Bagian Besar Protein Plasma :
1. Fibrinogen
2. Albumin
3. Globulin
 Batas Normal protein Plasma

Albumin :
 Kadarnya sekitar 4,5 gr/dL
 Menyusun 60% dari total protein plasma
 40% pada protein plasma & 60 % pada CES

Globulin :
Haptoglobin, transferin, seruplasmin dan jenis2
imunoglobulin.
 Merupakan protein plasma yang m’ikat Hb
 Kadarnya 40-180 mg/dL
 Kadar haptoglobin yg rendah ditemukan
pada anemia hemolitik.
 Kadar haptoglobin yg tinggi ditemukan pada
sejumlah k’adaan inflamasi.
 Merupakan protein plasma yang m’angkut zat
besi (Fe3+).
 Kadarnya sekitar 3oo mg/dL.
 Besi bebas merupakan unsur toksik, tetapi
ikatannya dengan transferin akan m-i potensial
toksiknya dan m’arahkan zat besi ke t4 tubuh yg
memerlukan
 Kekurangan transferin menyebabkan anemia
def.besi.
 Anemia def.besi t’dpt pada wanita yg
menstruasi, ibu hamil (harus cukup zat besi utk
p’tumbuhan janin.
Penyebab Anemia def.besi :
 Masukan yg tdk m’cukupi.
 P’gunaan yg tdk memadai.
 K’hilangan zat besi yg b’lebihan.
Kelebihan zat besi (hemokromatosis)

 Kelainan genetik.
 P’serapan zat besi yg b’lebihan pd mukosa usus.
 Sebabkan kerusakan jaringan pd hati,kulit dan
pankreas
 Penyakit : sirosis hepatis, pigmentasi kulit & DM.
 Klainan ini dpt dikendalikan dgn pengeluaran
darah secara berkala (flebotomi)
 Kadarnya 30 mg/dL.
 M’ikat/m’angkut tembaga dlm plasma.
 Seruplasmin Peny. Wilson.
 Peny.ini merupakan klainan genetik.
 B’lebihnya tembaga dlm tubuh
toksikosis tembaga m’hambat ikatan
tembaga dgn seruplasmin tembaga dlm
plasma rendah anemia hemolitik,
peny.hati kronis dan sindrom kelainan saraf.
 Def.tembaga salah satu jenis anemia
“sindrom Menkes” : bayi yang t’kena adl
laki2, rambut keriting & rapuh, gangguan
p,tumbuhan, retardasi mental & aneurisma
arteri yang luas.
 Merupakan sel-sl B dari sistem imun pd
tubuh.
 Sel2 B b’tanggung jawab atas antibodi
humoral yg ada pada sirkulasi.
 Imunoglobulin : IgG, IgA, IgM, IgD, dan IgE.
 IgG dapat pindah ke janin lewat plasenta.
 Kelainan imunoglobulin disebabkan o/
t’ganggunya kecepatan produksi atau
sekresinya dan adanya tumor pada sel2
plasma yg disebut mieloma.