ANEMIA APLASTIK

OLEH:
NURFADILA
N 111 18 063

PEMBIMBING
dr. Suldiah, Sp.A
 DEFINISI

Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan

sumsum tulang yang ditandai dengan
pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum
tulang. Pada anemia aplastik terjadi penurunan
produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga
menyebabkan retikulositopenia, anemia,
granulositopenia, monositopenia dan
trombositopenia.
 EPIDEMIOLOGI

Insiden penyakit anemia aplastik di dunia tergolong jarang,

berkisar 2-6 kasus per 1 juta penduduk pada negara-negara
Eropa. Namun di Asia dikatakan bahwa insiden penyakit ini
lebih besar yaitu berkisar 6-14 kasus per 1 juta penduduk.
Rasio anemia aplastik pada pria dan wanita adalah 1:1,
namun perjalanan penyakit serta manifestasi klinis pada pria
lebih berat dibandingkan wanita. Anemia aplastik terjadi
pada semua umur, dengan awitan klinis pertama terjadi
pada usia 1,5 sampai 22 tahun, dengan rerata 6-8 tahun.
Ditemukan lebih dari 70% anak-anak menderita anemia
aplastik derajat berat pada saat didiagnosis. Di Departemen
Ilmu Kesehatan Anak FKUIRSCM, dalam kurun satu tahun
(Mei 2002-Mei 2003) terdapat 9 kasus anemia aplastik, 4
anak perempuan dan 5 anak laki-laki.
 KLASIFIKASI

Anemia aplastik berat - Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-50% dengan <30%
sel hematopoietik residu, dan

- Dua dari tiga kriteria berikut :

 netrofil < 0,5x109/l

 trombosit <20x109 /l
 retikulosit < 20x109 /l

Anemia aplastik sangat berat Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil <0,2x109/l

Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia aplastik berat

atau sangat berat; dengan sumsum tulang yang hiposelular dan
Anemia aplastik bukan berat
memenuhi dua dari tiga kriteria berikut :

- netrofil < 1,5x109/l

- trombosit < 100x109/l
- hemoglobin <10 g/dl
 ETIOLOGI

1. Anemia aplastik herediter

• Fanconi
• Nonfanconi
• Dyskeratosis kongenital
2. Anemia Aplastik didapat
• Radiasi
• Bahan kimia
• Obat-obatan
• Infeksi
 PATOFISIOLOGI

Gangguan sel induk hemopoeitik

Gangguan lingkungan mikro sumsum

tulang

Proses imunologik
 GEJALA KLINIS

Manifestasi klinis pada pasien dengan anemia aplastik dapat berupa:

Sindrom anemia :
Sistem kardiovaskuler : rasa lesu, cepat lelah, palpitasi, sesak napas
intoleransi terhadap aktivitas fisik, angina pectoris hingga gejala payah
jantung.
Susunan saraf : sakit kepala, pusing, telingga mendenging, mata
berkunang – kunang terutama pada waktu perubahan posisi dari posisi
jongkok ke posisi berdiri, iritabel, lesu dan perasaan dingin pada
ekstremitas.
Sistem pencernaan : anoreksia, mual dan muntah, flaturensi, perut
kembung, enek di hulu hati, diare atau obstipasi.
Sistem urogeniatal : gangguan haid dan libido menurun.
Epitel dan kulit: kelihatan pucat, kulit tidak elastis atau kurang cerah,
rambut tipis dan kekuning kuningan.
Gejala perdarahan : ptekie, ekimosis, epistaksis, perdarahan
subkonjungtiva, perdarahan gusi, hematemesis/melenaatau menorhagia
pada wanita. Perdarahan organ dalam lebih jarang dijumpai, namun jika
terjadi perdarahan otak sering bersifat fatal.
 Tabel 3. Keluhan Pasien Anemia Apalastik

Jenis Keluhan %

Pendarahan 83
Lemah badan 80
Pusing 69
Jantung berdebar 36
Demam 33
Nafsu makan berkurang 29
Pucat 26
Sesak nafas 23
Penglihatan kabur 19
Telinga berdengung 13
Tabel 4. Pemeriksaan Fisis pada Pasien Anemia Aplastik

Jenis Pemeriksaan Fisik %

Pucat 100
Pendarahan 63
Kulit 34
Gusi 26
Retina 20
Hidung 7
Saluran cerna 6
Vagina 3
Demam 16
Hepatomegali 7
Splenomegali 0
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

PEMERIKSAAN LAB DARAH

APUSAN DARAH TEPI

LAJU ENDAP DARAH

PEMERIKSAAN SUM-SUM
TULANG

RADIOLOGI
 PENEGAKKAN DIAGNOSIS
Kriteria diagnosis anemia aplastik berdasarkan International
Agranulocytosisand Aplastic Anemia Study Group (IAASG)
adalah:
1. Satu dari tiga sebagai berikut :
Hb <10 g/dl atau Hct < 30%
Trombosit < 50x109/L
Leukosit < 3,5x109 /L
2. Retikulosit <30x109/L
3. Gambaran sumsum tulang :
- Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya
semua sel hematopoeitik atau selularitas normal oleh
hiperplasiaeritroid fokal dengan deplesi seri granulosit dan
megakariosit.
- Tidak adanya fobrosis yang bermakna atau infiltrasi
neoplastik
4. Pansitopenia karena obat sitostakita atau radiasi terapeutik
harus dieksklusi.
 DIAGNOSIS BANDING

Table Penyebab Pansitopenia4

1. Kelainan sumsum tulang

Anemia aplastik
Myelodisplasia
Leukemia akut
Myelofibrosis
Penyakit Infiltratif: limfoma, myeloma, carcinoma, hairy cell
leukemia
Anemia megaloblastik
2. Kelainan bukan sumsum tulang
Hipersplenisme
Sistemik lupus eritematosus
Infeksi: tuberculosis, AIDS, leishmaniasis, brucellosis
 PENATALAKSANAAN

suportif

imunosupresan

Transplantasi sumsum tulang

 PROGNOSIS

Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut netrofil dan

trombosit. Jumlah absolut netrofil lebih bernilai prognostik
daripada yang lain. Jumlah netrofil kurang dari 500/l
(0,5x109/liter) dipertimbangkan sebagai anemia aplastik
berat dan jumlah netrofil kurang dari 200/l (0,2x109/liter)
dikaitkan dengan respon buruk terhadap imunoterapi dan
prognosis yang jelek bila transplantasi sumsum tulang
allogenik tidak tersedia. Anak-anak memiliki respon yang
lebih baik daripada orang dewasa. Anemia aplastik
konstitusional merespon sementara terhadap androgen dan
glukokortikoid akan tetapi biasanya fatal kecuali pasien
mendapatkan transplantasi sumsum tulang.
TERIMA KASIH