Journal Reading

Rizky Putri Sabilla Y

6120018005
 Abstrak
Papilledema adalah pembengkakan diskus optik
karena tekanan intrakranial tinggi. Kemungkinan
kondisi yang menyebabkan tekanan intrakranial
tinggi dan papilledema termasuk lesi massa
intraserebral, pendarahan otak, trauma kepala,
meningitis, hidrosefalus, lesi sumsum tulang
belakang, gangguan drainase sinus serebral,
anomali kranium, dan hipertensi intrakranial
idiopatik (IIH).
Papilledema seringkali bilateral dan simetris,
tetapi mungkin asimetris atau unilateral. Etiologi
untuk ICP tinggi atau hipertensi intrakranial (IH)
dapat diketahui (misalnya, tumor otak,
meningitis, trombosis sinus vena serebral [CVS])
atau mungkin tidak diketahui (mis. Idiopatik) .
• Tujuan Penelitian
1.Menjelaskan tentang epidemiologi
2. Menjelaskan tentang etiologi, dan
3. Menjelaskan tentang manajemen klinis
papilledema.
• Epidemiologi
Papilledema dari berbagai penyebab IH dapat
berkembang pada usia berapa pun, baik dalam
jenis kelamin, dan dalam kelompok ras atau
etnis.
(Tabel 1)
• Patogenesis Papiledem
Hubungan tekanan-volume antara ICP, volume cairan serebrospinal (CSF), darah,
jaringan otak, dan tekanan perfusi otak dikenal sebagai doktrin Monro-Kellie. Karena
volume total di dalam cranium darah, CSF, dan otak adalah tetap, setiap peningkatan
volume salah satu konstituen kranial harus dikompensasikan dengan penurunan
volume yang lain atau ICP tinggi akan dihasilkan. Lesi yang menempati ruang sering
menyebabkan IH, yang sering menyebabkan papilledema.
Dengan demikian, ICP tinggi dapat terjadi oleh salah satu atau kombinasi dari
mekanisme berikut: peningkatan jumlah total jaringan intrakranial oleh lesi yang
menempati ruang (misalnya, tumor otak); peningkatan volume jaringan intrakranial
oleh edema serebral fokal atau difus; peningkatan produksi CSF; penurunan volume
total yang tersedia dalam ruang tengkorak dengan penebalan tengkorak; penurunan
aliran CSF dalam sistem ventrikel (misalnya, hidrosefalus obstruktif atau non-
komunikasi) atau dalam granulasi arachnoid (misalnya, meningitis, perdarahan
subaraknoid [SAH]); dan penurunan penyerapan CSF dari obstruksi intrakranial atau
ekstrakranial atau kompromi aliran keluar vena (misalnya, trombosis sinus vena).
Mekanisme potensial lain dari ICP tinggi dalam IIH adalah tekanan intraabdomen
yang tinggi, yang dapat meningkatkan tekanan pleura dan tekanan pengisian jantung,
yang mengarah pada peningkatan intrakranial tekanan vena dan ICP tinggi.8 Tabel 2
mencantumkan sejumlah penyebab ICP tinggi.
• Mekanisme dan pola kehilangan penglihatan
Mekanisme utama dari kehilangan penglihatan kemungkinan
karena stasis aliran plasplasmik. ICP tinggi menghasilkan
peningkatan tekanan CSF di sekitar saraf optik, yang mengganggu
gradien normal antara tekanan intraokular dan tekanan retro-
laminar, yang mengarah ke tekanan jaringan tinggi di dalam saraf.
Peningkatan tekanan jaringan di dalam saraf mengganggu proses
metabolisme yang memediasi aliran axoplasmic
Pada tahap akut, papilledema mengarah ke pembesaran titik
buta, yang merupakan yang paling umum dan sering satu-satunya
bidang visual yang berubah.12 Dengan papilledema yang
berkepanjangan dan parah, terjadi defek medan visual lapisan
serat saraf. Cacat lapang pandang tipikal yang ditemukan pada
papilledema terkait dengan kerusakan bundel serabut saraf pada
tingkat piringan optik.
• Etiologi
1. Lesi massa
2. Perdarahan otak
3. Trauma
4. Meningitis
5. Hidrosefalus
6. Lesi medulla spinalis
7. IIH (Idiopatik intrakranial hipertensi)
8. Obstruksi atau gangguan drainase vena
intrakranial
9. Anomali tengkorak
• Lesi massa
Peningkatan volume intraserebral dari lesi massa dapat menghasilkan
ICP tinggi yang menyebabkan papil edema, tetapi mekanisme
kompensasi dapat menghalangi perkembangan papil edema pada
kasus kronis. Dalam satu seri, papilledema ditemukan hanya pada 28%
pasien berusia 0–90 tahun dengan riwayat tumor otak yang datang ke
unit gawat darurat, tetapi sensitivitas dan keandalan deteksi
papilledema dalam pengaturan ini mungkin rendah.15 Sebaliknya,
beberapa seri bedah saraf yang lebih besar menemukan papilledema
pada hingga 60% -80% pasien dengan tumor otak.

Lesi massa infratentorial, yang dapat menghalangi aliran ven- tricular

pada saluran air Sylvian yang relatif lebih kecil cenderung
menghasilkan papilledema daripada lesi massa supratentorial. Tumor
otak pada anak-anak lebih sering ditemukan di fossa posterior, dan
dengan demikian lebih sering terjadi pada papilledema
• Pendarahan otak
SAH, hematoma subdural akut (SDH), dan perdarahan intraparenchymal (IPH)
semuanya dapat dikaitkan dengan papilledema, dan dapat berkembang dalam
beberapa jam setelah perdarahan. Papilledema karena SAH atau IPH terjadi
hanya pada sebagian kecil pasien, meskipun terdapat ICP yang tinggi. Dalam
satu seri pasien dengan aneurisma pecah, papil edema ditemukan hanya pada
16% pasien meskipun SAH.18 Kehadiran papil edema pada SAH tidak terkait
dengan jenis kelamin, usia, atau situs aneurisma. Menariknya, dalam seri tujuh
kasus ini, papilledema adalah unilateral, dan ipsilateral terhadap lesi dalam
enam kasus. Dipercaya bahwa SAH menghasilkan papilledema baik dengan
memblokir aliran CSF dalam sistem ventrikel atau dengan memblokir
penyerapan CSF pada granulasi arachnoid. Demikian juga, kejadian papilledema
pada pasien dengan SAH aneurysmal telah dilaporkan oleh peneliti lain sebagai
10% -24%.

Papilledema juga terjadi pada pasien dengan SDH akut dan kronis, tetapi lebih
sering diamati pada fase akut. Sebaliknya, pada pasien dengan hematoma
epidural, papil edema dapat berkembang berminggu-minggu setelah cedera,
khususnya ketika hematoma terletak di verteks yang menyebabkan kompresi
sinus sagital superior.
• Trauma
Selain perdarahan intrakranial traumatis (misalnya, SAH, SDH, hematoma
epidural, IPH), trauma dapat menghasilkan ICP dan papilledema melalui
mekanisme lain. Dalam satu studi pasien dengan cedera kepala akut, keberadaan
papilledema memiliki sedikit korelasi dengan tingkat ICP tinggi dan ditemukan
hanya pada 3,5% pasien. Dengan demikian, tidak adanya papilledema tidak
selalu mengesampingkan ICP tinggi dalam hal ini. pasien. Dalam studi ini,
papilledema lebih umum pada pasien dengan SDH. Papilledema yang
berkembang pada pasien setelah trauma kepala biasanya digambarkan sebagai
ringan (tetapi cukup bervariasi) dan dapat berkembang segera, terjadi beberapa
hari setelah cedera, atau hingga 2 minggu kemudian.

Mekanisme yang dipostulatkan untuk pengembangan segera papilledema adalah

peningkatan ICP yang tiba-tiba dan parah tetapi sementara, sementara ICP yang
berkelanjutan tetapi ringan hingga sedang menyebabkan papilledema yang
muncul selama minggu pertama setelah cedera. Papilledema selama minggu ke-
2 atau lebih lambat dapat terjadi akibat gangguan penyerapan CSF dan akibatnya
hidrosefalus yang berkomunikasi atau tertunda edema serebral fokal atau difus.
• Meningitis
Meningitis dapat menyebabkan ICP tinggi dengan memproduksi edema serebral
sekunder yang parah, hidrosefalus obstruktif, atau gangguan penyerapan CSF oleh
peradangan pada tingkat granulasi arachnoid. Frekuensi papilledema yang dilaporkan
dengan meningitis cukup kecil, dan papilledema dalam kasus ini cenderung ringan dan
sementara tetapi sangat bervariasi. Perhatian temuan papilledema saja pada meningitis
juga rumit oleh adanya mekanisme alternatif untuk edema disk optik selain ICP tinggi,
termasuk mekanisme infeksi langsung, inflamasi sekunder, atau infiltratif (misalnya,
meningitis kriptokokus). Dalam satu penelitian terhadap 2.178 kasus meningitis, hanya
2,5% pasien yang menderita papilledema, 21 dan seri meningitis sifilis lainnya yang lebih
besar menunjukkan kejadian serupa papilledema.22
Dalam kasus meningitis bakteri, papilledema lebih mungkin terjadi pada pasien dengan
tuber. - meningitis yang parah, dan diamati pada 25% kasus.21 Papilledema karena virus
atau penyebab lain meningitis aseptik jauh lebih jarang terjadi dan diamati hanya pada
2% pasien dalam satu seri.23 Tinjauan retrospektif dari 100 pasien dengan diagnosis
pasti atau kemungkinan meningitis virus, ensefalitis, atau meningoensefalitis
melaporkan hanya enam pasien dengan edema cakram optik, dua di antaranya memiliki
ICP tinggi. Pada empat pasien lainnya, CSF berada di bawah tekanan normal, tetapi CSF
pleocytosis hadir, menunjukkan bahwa edema disk disebabkan oleh peradangan
daripada ICP tinggi.
• Hydrocephalus
Hidrosefalus obstruktif (tidak berkomunikasi)
terjadi akibat kompresi sistem ventrikel atau yang
terkait foramina, dan merupakan penyebab lain
ICP tinggi dengan papilledema yang dihasilkan.
Beberapa penyebab umum hidrosefalus
termasuk neoplasma, intraventrikular atau SAH,
meningitis, dan stenosis aqueductal kongenital.
• Lesi Medulla spinalis
Tumor saluran tulang belakang adalah penyebab ICP tinggi yang tidak biasa dan dapat menyebabkan
perkembangan papilledema. Sebagian besar tumor tulang belakang ini bersifat intradural, tetapi tumor
tulang belakang ekstradural juga dapat menyebabkan ICP tinggi. Pada tumor yang melibatkan daerah
serviks atas, ICP tinggi dianggap pembengkakan tumor ke atas dengan kompresi otak kecil dan obstruksi
CSF. mengalir melalui foramen magnum. Lebih dari 50% lesi medula spinalis yang berhubungan dengan
papilledema adalah ependymoma atau neurofibroma, yang biasanya di daerah toraks dan lumbar, sehingga
mekanisme ini saja tidak mungkin menjadi satu-satunya penyebab ICP tinggi.

Penyebab tingginya ICP dan papilledema dalam kasus-kasus ini lebih mungkin karena gangguan penyerapan
CSF yang dihasilkan dari penyumbatan granulasi arachnoid oleh peningkatan protein CSF yang dihasilkan
oleh tumor ini dan lainnya. Mekanisme serupa mungkin sedang bekerja menyebabkan papilledema pada
sindrom Guillain-Barré.28 Dalam kasus lain, SAH berulang, yang terjadi secara umum sebagai akibat
perdarahan dari permukaan ependymoma, juga dapat menyebabkan gangguan penyerapan CSF dari
penyumbatan arachnoid. vili oleh darah atau produk darah

Papilledema kadang-kadang dapat hadir pada pasien dengan patologi sumsum tulang belakang non-
neoplastik lainnya, mungkin dengan mekanisme yang sama. Telah dilaporkan pada pasien dengan disc
toraks hernia, menyelesaikan pasca operasi. Para penulis mendalilkan bahwa papil edema pada pasien ini
disebabkan oleh kongesti vena epidural kronis akibat tekanan diskus herni ekstradural yang menghasilkan
blok subarachnoid parsial, atau oleh meningitis aseptik terkait dan protein CSF tinggi. Mekanisme lain
termasuk hilangnya elastisitas reservoir mekanisme kompensasi di sumsum tulang belakang karena tumor.
• Hipertensi intrakranial idiopatik

IIH juga dikenal sebagai pseudotumor cerebri primer. IIH biasanya didefinisikan dengan
pengecualian menggunakan kriteria diagnostik spesifik (misalnya, kriteria Dandy yang
dimodifikasi). Kriteria ini meliputi: tanda dan gejala hanya karena ICP tinggi (misalnya, sakit
kepala, tinnitus sinkron-pulsa, papil edema, dan diplopia karena kelumpuhan saraf keenam yang
tidak terlokalisasi); neuroimaging normal (misalnya, pencitraan resonansi magnetik biasanya
lebih disukai dengan dan tanpa kontras dan magnetik venogram resonansi); ICP tinggi (biasanya
lebih dari 25 cm air diukur dalam posisi dekubitus lateral kiri) tetapi komposisi CSF normal; dan
tidak ada alternatif yang mendasari etiologi untuk temuan.30 IIH biasanya mempengaruhi wanita
gemuk pada usia subur, tetapi dapat dilihat pada pasien dari segala usia, baik dalam jenis
kelamin, dan tanpa obesitas.31 Faktor risiko untuk IH sekunder adalah penggunaan zat eksogen
seperti litium, hormon (misalnya, hormon pertumbuhan, penggantian tiroid), analog vitamin A
(misalnya, retinoid), antibiotik (misalnya, nitrofurantoin, asam nalidiksat, dan tetrasiklin, tetapi
terutama minocycline) dan asupan atau kemungkinan penarikan lebih besar kemungkinannya
kortikosteroid.32

Diagnosis IIH adalah salah satu pengecualian, dan kriteria Dandy yang dimodifikasi, ditunjukkan
pada Tabel 3, umumnya digunakan untuk membuat diagnosis. Gangguan ini tidak selalu jinak,
meskipun pernah disebut "jinak intrakranial jinak", karena pasien mungkin menderita kehilangan
penglihatan yang signifikan terkait dengan papilledema dan banyak pasien mengalami sedikit
sakit kepala yang parah dan / atau tidak bisa diobati.
Sebuah studi kasus-kontrol menunjukkan bahwa tingkat kenaikan berat badan dan
indeks massa tubuh yang lebih tinggi dikaitkan dengan risiko IIH yang lebih tinggi.33
Peningkatan berat badan sedang (5% -15% dari berat badan) pada pasien obesitas
dan non-obesitas juga meningkatkan risiko IIH.34 Pasien IIH biasanya hadir dengan
gejala dan tanda ICP tinggi. Sakit kepala adalah gejala yang paling sering dilaporkan,
yang terjadi pada lebih dari 90% kasus dalam sebagian besar penelitian.4, 35,36
pasien IIH sering menderita sakit kepala harian, dan mereka mungkin terbangun oleh
sakit kepala.36 Gejala lain mungkin termasuk pengaburan visual sementara. ,
penglihatan kabur, blind spot yang membesar atau defek lapang pandang lainnya,
diplopia binokular (karena kelumpuhan saraf keenam yang tidak terlokalisasi), dan
tinnitus sinkron-pulsa. Kehilangan penglihatan biasanya karena papilledema dan
neuropati optik sekunder, menyiratkan bahwa pasien tanpa papilledema tidak
berisiko kehilangan penglihatan. Sebagian besar pasien dengan IIH memiliki
papilledema, tetapi IIH tanpa papilledema telah dilaporkan. Papilledema biasanya
bilateral dan simetris, tetapi dapat asimetris atau unilateral pada sekitar 10% pasien.
• Obstruksi atau gangguan drainase vena intrakranial

Obstruksi (misalnya, trombosis) drainase CVS dapat menyebabkan ICP dan papilledema
yang tinggi tanpa pembesaran ventrikel dan dengan CSF yang normal. Kompresi atau
trombosis CVS adalah penyebab obstruksi, dengan sinus sagital superior dan
transversal (lateral) paling sering terkena. Dalam kasus trombosis septik CVS, papilemia
cenderung terjadi lebih awal dan bersifat bilateral dan simetris.38 Trombosis aseptik
dapat terjadi pada CVS pada orang dewasa dan anak-anak, dengan sinus sagital
superior paling sering terkena.39 Pasien-pasien ini mungkin memiliki koagolopati yang
mendasari (misalnya mutasi Faktor V Leiden, transisi prothrombin 20210GA, resistensi
protein C aktif, defisiensi protein C, S, atau antitrombin III, antibodi anticardiolipin, atau
sindrom hiperviskositas), kondisi sistemik (misalnya, penyakit ginjal, kehamilan , dan
kanker), penggunaan obat predisposisi (kontrasepsi oral), atau penyakit radang atau
infeksi sistemik (misalnya, lupus erythematosus sistemik, penyakit Behçet, trichinosis,
atau sarkoidosis).

Fistula arteriovenosa dural telah dilaporkan sebagai komplikasi yang jarang dari
trombosis CVS, yang dapat menyebabkan kekambuhan papil edema. Perkiraan tingkat
kejadian fistula 1% -3% didasarkan pada studi kohort tanpa tindak lanjut angiografi
sistemik.
• Anomali tengkorak

Kubah intrakranial mungkin lebih kecil pada jenis craniosynostosis tertentu.

Hingga 12% -15% pasien dengan sinostosis pruritus dari sutura kranial
akhirnya dapat mengalami papil edema. Insidensi papil edema meningkat
hingga 40% pada pasien dengan disostosis kraniofasial spesifik (misalnya,
sindrom Crouzon) atau acrocephalosyndactyly (misalnya, Apert syndrome).
Dalam literatur yang lebih tua, hingga 50% pasien dengan craniosynostosis
dan papilledema akhirnya mengalami penurunan penglihatan atau kebutaan
yang parah pada kedua mata. Dalam satu studi dari 31 pasien dengan atrofi
pasca-papilledema optik, 52% memiliki ketajaman visual 20/60 atau lebih
baik di kedua mata, 29% memiliki ketajaman 20/60 atau lebih baik di satu
mata, dan hanya 19% memiliki ketajaman visual kurang dari 20/60 di kedua
mata. Papilledema dalam craniosynostosis biasanya berkembang sebelum
usia 10 tahun. Pasien dengan volume fossa posterior yang lebih kecil dan
malformasi Chiari juga dapat hadir dengan IH sekunder dan papilledema.
 Terapi
• Diuretik
• Topiramate
• Kortikosteroid
• Lumbal pungsi
• Pembedahan
• Prosedur Shunting
• Kesimpulan
Mekanisme utama kehilangan penglihatan pada papilledema kemungkinan karena
peningkatan translaminar dari gradien tekanan CSF yang ditransmisikan ke bawah selubung
saraf optik dari rongga intracra- nial dan menghasilkan stasis aliran axoplasmic dan
menghasilkan iskemia intraneuronal yang dihasilkan. Perawatan medis dengan penurunan
berat badan dan diuretik (misalnya, acetazolamide) tetap menjadi terapi andalan untuk IIH,
dan perawatan bedah umumnya disediakan untuk pasien yang gagal, tidak toleran
terhadap, atau tidak patuh dengan terapi medis maksimum. Meskipun sebagian besar
pasien yang dirawat tidak mengalami kehilangan penglihatan yang parah, beberapa pasien
datang dengan atau mengembangkan kursus ganas, akut, atau fulminan yang mungkin
memerlukan perawatan bedah yang lebih agresif dan mendesak. Temporisasi dengan drain
lumbar sambil menunggu terapi bedah definitif (misalnya, ONSF, VPS / LPS), perawatan di
rumah sakit, dan terapi medis intravena yang agresif dapat membantu.96,97 Percobaan IIH
bedah yang sangat dibutuhkan yang bertujuan untuk menentukan manajemen bedah yang
optimal saat ini. sedang berlangsung. Dengan tidak adanya protokol pengobatan berbasis
bukti, ONSF adalah prosedur pilihan kami untuk kehilangan penglihatan yang berhubungan
dengan papilledema, tetapi prosedur shunting CSF mungkin diperlukan, terutama jika sakit
kepala yang sulit karena IH dengan atau tanpa kehilangan penglihatan adalah fitur utama.
Peran pemasangan stenting CVS dalam pengobatan IIH belum ditetapkan, tetapi hasil awal
menjanjikan dan uji klinis sudah berlangsung.