HIRSCHSPRUNG DISEASE

• Tingkat kejadian 1 : 5000 kelahiran

• Rasio male dan female 4:1
• In 90 % are mature newborns
Incidence • In 10%-30% are associated
anomalies
Definisi

Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan

kongenital dimana tidak dijumpai pleksus
auerbach dan pleksus meisneri pada kolon.
Sembilan puluh persen (90%) terletak pada
rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai
seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total
Colonic Aganglionois (TCA).
 • Tidak adanya ganglion parasimpatis
pada daerah distal colon
Etiologi • Idiopatik
• Herediter
Embriologi

• Migrasi of neuroblas on the 5-7 week

• On the 12 week the migration of the
neuroblast reach rectum
• Myenteric plexus (submucous plexus)
= ganglion (give neuron)
• The process of maturation continues
after the birth
Patogenesis
Two pathogenesis Failure of migration Alteration of the
mechanisms have colonic micro
been proposed for environment
Hirschsprung’s
Disease
Genetic, vascular, and
infectious factors
A congenital absence of
ganglion cells in both the
submucosal (Meissner’s)
and myenteric
(Auerbach’s) plexuses
Patofisiologi
Manifestasi
Klinis

• Tergantung dari derajat usus yang

dipengaruhi
• Muncul sejak lahir atau minggu
pertama kehidupan:
- Tidak ada mekonuim
- Muntah
- Distensi abdomen
- Konstipasi
- Diare
- Anoreksia
Manifestasi Klinis

• Pada anak:
- Konstipasi
- Distensi abdomen tipis vena-vena
terlihat
- Gangguan tumbuh kembang
- Malnutrisi
 • Terapi utama adalah pembedahan. Pengangkatan segmen aganglionik
dengan anastomose dan memperbaiki fungsi rectal bagian dalam.
Tatalaksana • Pull-through Endotracheal Soave merupakan salah satu prosedur yang
paling sering dilakukan. Tahapan:
Terapeutik • Decompression
• Colostomy
• Definitive procedures = Transanal Endorectal Pull-trough
• Closing the stoma