Proses migrasi berlangsung dalam 12 minggu kehidupan embryonik, tapi migrasi dari colon transversum ke anus butuh waktu 4 minggu
- Terjadi gangguan peristaltik usus
Diagnosis - keterlambatan evakuasi mekonium ( > 24 jam ) - muntah hijau - distensi abdomen - RT feses menyemprot - foto ba enema tampak adanya perubahan diameter kolon ( transtitional zone) - biopsi rectum Penatalaksanaan • sama dg obstruksi usus yg lain • pasang rectal tube dg irigasi NaCl 0,9% hangat • Colostomy • Operasi definitif hirschsprung Intussuscepsi/invaginasi
• masuknya segmen usus prox ke lumen
usus bagian distal • Penyebab umum obstruksi intestinal pada bayi • Anak sehat • Sering pada usia 8 - 12 bln • Kembung merata • Lebih sering pada laki laki • Hypertrophy Peyer’ patches pd ileum terminal • Leading point yg lain : Polyp, Tumor ganas, Diverticulum Meckel Gambaran klinik • Kolik abdomen • Antara kolik px tampak sehat • Currant jelly stool • Dance’s sign patognomonik • Ro:Ba enema coiled spring appearance Penatalaksanaan • sama dg obstruksi usus yang lain • Hydrostatic : Ba enema, NaCl 0,9% rumus : 3 feet, 3 kali, 3 menit • Tekanan udara • Operasi Atresia ani • Angka kejadian pada laki-laki = perempuan • Klasifikasi : letak rendah letak tinggi • Dengan atau tanpa fistula • Fistula pada atresia ani letak tinggi sering pada urethra ( laki-laki ) dan pada vagina (perempuan) • Pada atresia ani letak rendah fistula pada daerah perineum • Diagnosis tidak sulit • Pemeriksaan radiologi dapat membantu menentukan letak rendah atau letak tinggi Malformasi anorektal Atresia ani Defek dinding abdomen sekitar umbilicus Kelainan yang mungkin didapat : • Hernia umbilicalis • Granuloma umbilicalis • Paten ductus omphalomesentericus • Patent uracus • Sinus umbilicalis • Cysta umbilicalis • Omphalocele • Gastroschizis Hernia umbilicalis • Kegagalan penutupan fascial ring umbilicus • Diagnosa mudah : anak menangis tampak adanya benjolan umbilicus yang mengkilap yang berisi usus • Bila pd wkt lahir defek < 1 cm biasanya menutup spontan pada umur 1-2 tahun • Makin besar defek makin lama waktu penutupannya • 85% menutup sampai umur 6 th • Operasi dilakukan sebelum usia sekolah Granuloma umbilicalis • Terdiri dari endotel pembuluh darah kadang2 mukosa usus atau mukosa buli2 • Berbentuk polip berwarna merah terang mengeluarkan cairan mukos dan sedikit darah • Penyulit : infeksi umbilicus (omphalitis) • Pengobatan : cauter dengan perak nitrat, operasi. Patent ductus omphalomesentericus • Pd fetus omphalomesenteric duct menghubungkan rongga ceolum dg usus • Normalnya akan terinvolusi
• 20% tampak adanya prolap ileum
• Kadang keluar feses dari umbilikus • Harus di operasi Patent urachus • Fetus : hub antara tali pusat dg kandung kencing • Normalnya menutup • Adanya hubungan antara umbilicus dengan kandung kencing • Dari umbilicus keluar urine • Diagnosis yang paling akurat dengan cystogram dengan proyeksi lateral • Urachus harus dibiarkan terbuka kalau terdapat obstruksi distal • Bisa menyebabkan omphalitis dg sepsis • Terapi: eksisi urachus bila tidak terdapat kelainan saluran kencing Kista umbilikalis: dari vitelline dan dari urachus • Vitelline duct cyst : tidak ada hubungan antara kulit dengan usus, berisi mukosa usus • Urachal cyst : tidak terdapat hubungan antara kulit dengan kandung kencing, berisi mukosa saluran kencing • Terdiagnosa bila ditemukan adanya massa kistik dibawah umbilikus dan kadang2 terinfeksi (absces) Sinus umbilicalis • Suatu rongga yang terdapat pada umbilicus, terdiri dari epitel ileum/ buli/ gaster • Tidak terdapat hubungan dengan rongga abdomen • Lubang sukar dibersihkan sehingga mudah infeksi dan berbau • Operasi Omphalocele
• Daerah umbilicus hanya ditutupi
peritoneum dan lapisan amnion yang avaskuler • Kantong bisa berisi : usus, hati, limpa • Tali pusat berada di puncak kantong • Otot rectus dan dinding abdomen lainya utuh---> cavum abdomen sangat kecil • Dibagi : kecil diameter < 5 cm, besar bila diameter >5 cm • Kecil yang berisi sedikit usus diterapi dengan membuang kantong, menjahit fascia dan peritonium, memotong tali pusat dan menutup kulit. • Besar sering berisi usus dan liver, lebih sulit diterapi, lebih baik konservatif • Kecil dan besar bisa dilakukan terapi konservatif terdiri dari :betadin, taburi serbuk sulfanilamide/ nebacetine dan tutup kasa steril • Perawatan awal: menjaga bayi tetap hangat, membuat kantong tetap bersih dan tidak dehidrasi Komplikasi: • Tanda obstruksi • Infeksi kantong omphalocele • kantong pecah gastroscizis • Usus sudah berada diluar sejak dalam kandungan, tali pusat berada disamping defek • Usus dilapisi selaput tebal, kaku , saling melengket dan edema • Perawatan pertama menjaga bayi tidak kedinginan, tidak dehidrasi dan bersih. • Perawatan operasi dengan menutup dengan kulit saja, bila defek kecil fascia bisa ditutup langsung. • Untuk mencegah tekanan intra abdomen yang tinggi bisa dilakukan dengan memasukkan usus secara bertahap menggunakan kantong silastic/ kantong darah Hernia Inguinalis • Proc vaginalis: tonjolan peritoneum yg dibawa testis pada fetus 7 – 8 bl • Proc vaginalis yg mengelilingi testis: tunica vaginalis • 20% selama hidup tidak menutup tapi asymtomatic • Proc vaginalis yang terisi organ abdomen : hernia , kalau cairan : hydrocele ( nommunican atau communican) • Hydrocele communican ada yang mengatakan sama dg hernia Angka kejadian • 1 – 5% populasi • Laki2 : perempuan = 8 : 1 s/d 10:1 • Prematur lebih banyak Terapi : - dilakukan operasi herniotomi pada saat ditemukan secara elektif karena terjadinya suatu inkarserata atau strangulata waktunya tidak bisa diramalkan Hernia inguinalis lateralis (HIL) Hidrokel • Adalah suatu pengumpulan cairan pada tunika vaginalis akibat prosesus vaginalis tidak menutup dgn sempurna. • Bisa communican atau noncommunican • Biasanya akan menghilang pad usia 6-12 bl Terapi : - Ligasi prosesus vaginalis seproximal mungkin