PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Putri Maharani (K1A1 15 107)

Pembimbing:
dr. Hasnia Bombang, M.Kes., Sp.A
 definisi
Penyakit dengan kelainan pada struktur
jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa
dari lahir yang terjadi oleh karena adanya gangguan
atau kegagalan perkembangan struktur jantung
pada fase awal perkembangan janin.
 epidemiologi
40% diantaranya
50% kematiannya
8-10 bayi dari 1000 telah memberikan
akan terjadi pada
kelahiran hidup gejala pada minggu-
bulan pertama
minggu pertama

650.000 dari 1,3

juta anak hidup
dengan penyakit
jantung bawaan di
seluruh dunia
 Embriogenesis jantung
1. TUBING
Pada awal pembentukan jantung hanya merupakan sebuah tabung lurus
yang berasal dari fusi sepasang pridomia simetris. Pada beberapa bagian
terdapat dilatasi ventrikel yaitu atrium primitif, komponen ventrikel yang
terdiri dari segmen inlet dan outlet serta truktus arteriosus yang kelak
menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Pembentukan jantung ini terjadi pada
embrio yang berusia 6 minggu kehamilan yang panjangnya sekitar 10mm
2. LOOPING

Proses perkembangan selanjutnya dikenal sebagai suatu

pembentukan “loop” antara atrium dengan komponen inlet dengan
outlet ventrikel. Perkembangan yang bertahap menyebabkan atrium
primitif bergeser ke arah sinus venosus, hingga terbentuk lengkungan
ke kanan antara atrium dan segmen inlet ventrikel.
3. Septasi
• Sistem vena yang simetris mengalami lateralisasi dengan anastomosis
dari kiri ke kanan di daerah kepala dan abdomen.
• Septasi trunkus arteriosus terjadi dengan terbentuk dan berfungsinya
tonjolan-tonjolan endokardial yang dimulai dari segmen outlet ventrikel.
• Kantung yang terbentuk dari komponen inlet pada proses looping
menjadi daerah trabekular ventrikel kiri
• Kantong dari komponen outlet menjadi daerah trabekular ventrikel kanan
4. MIGRASI
Bersamaan dengan proses perkembangan septasi kanalis atrioventrikularis
dengan terbentuknya bantalan endokardium, juga terjadi pergeseran (migrasi)
segmen inlet ventrikel, sehingga officium antrioventrikularis kanan dan kiri
akan berhubungan dengan daerah trabekuler ventrikel kanan. Pada saat yang
sama, terbentuk septum inlet antara officium antrioventrikularis kanan dan
kiri, sehingga ventrikel kanan sudah mempunyai daerah inlet dan outlet
sedangkan ventrikel kiri hanya mempunyai inlet
 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

• VSD merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) berupa defek atau

lubang yang berada pada setiap bagian septum ventrikel.
• Ditemukan paling banyak pada penyakit jantung bawaan (sekitar 30%)

Jenis VSD
1. Subarterial
2. Perimembran
3. Muskular
 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
Manifestasi Klinis

VSD Kecil
1. Biasanya asimptomatik
2. bising perisistolik yang biasanya keras, disertai oleh getaran
bising, dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis
parasternal kiri

VSD Sedang sampai Berat

3. Pada bayi tampak kurus, sesak, dan biasanya mengalami ISPA
berulang, gagal tumbuh
4. Bissing mid-diastolik di daerah mitral
 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

Elektrokrdiografi: Radiologi: Ekokardiografi

VSD Kecil: Ekokardiografi

Gambaran EKG pasien defek
septum ventrkel besar tampak
hipertrofi ventrikel kiri (R di
V6 >20mm). Sumbu jantung
masih normal
Foto dada pasien defek septum
ventrikel sedang, tampak
kardiomegali, dengan segmen
pulmonal sedikit menonjol, dan
vaskularisasi paru bertembah
normal
VSD Sedang: Pelebaran Ventrikel
kiri dan atau Atrium Kiri
VSD Besar: Pembesaran keempat
ruang jantung dan pelebaran a.
pulmonalis
 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
PENATALAKSANAAN

• VSD Kecil : tidak

memerlukan pengobatan
apapun, kecuali
pemberian profilaksis
terhadap terjadinya
endokarditis infektif

• VSD Sedang dan besar :

digoksin (dosis rumat
0,01 mg/kg/hari, dalam
2 dosis)
 ATRIAL SEPTAL DEFECT
• Defek septum atrium adalah defek pada sekat yang memisahkan
atrium kiri dan kanan
• Ditemukan 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan

Jenis ASD
1. Primum
2. Sekundum
3. Sinus Venosus
 ATRIAL SEPTAL DEFECT

Manifestasi Klinis

• Biasanya bersifat asimptomatik

• Bila pirau cukup besar, maka pasien mengalami sesak napas
(terutama saat beraktivitas), infeksi paru berulang, dan berat
badan sedikit kurang
• Anak dapat tampak kurus, tergantung derajat ASD.
• Pada auskultasi terdengar bising ejeksi sistolik di daerah
pulmonal.
 ATRIAL SEPTAL DEFECT
Elektrokrdiogra
Gambaran EKG pasien defek
septum atrium sekundum besar
tampak deviasi sumbu QRS ke
kanan, hipertrofi ventrikel
kanan.
Radiologi:
Foto dada pasien defek septum
sekundum tampak kardiomegali
dengan konus pulmonal yang
menonjol dan vaskularisasi paru
meningkat
Ekokardiografi
• Tampak pelebaran
a.pulmonalis, atriu kanan dan
ventrikel kanan
• Atrium dan ventrikel kiri
normal atau terkesan lebih
kecil daripada normal
 ATRIAL SEPTAL DEFECT
TATALAKSANA
• ASD yang disertai gagal jantung, diberikan digitalis
atau inotropik yang sesuai dan diuretik.
• Profilaksis terhadap endokarditis bakterial tidak
terindikasi untuk ASD, kecuali pada 6 bulan pertama
setelah koreksi dengan pemasangan alat protesis.
 PATENT DUCTUS ARTERIOUS
Merupakan suatu kelainan berupa duktus (pembuluh yang
menghubungkan arteri pulmonalis kiri dan aorta descendes)
yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Duktus arteriosus
persisten dijumpai pada 5-10% dari seluruh penyakit jantung
bawaan.
 PATENT DUCTUS ARTERIOUS

Manifestasi Klinis
• Pada PDA sedang, biasanya gejala timbul pada usia 2 bulan atau
lebih yang berupa kesulitan makan, infeksi saluran napas
berulang, tetapi berat badan sedikit berkurang. pulsus seler
dapat diraba, yaitu denyut nadi yang kuat (bounding pulse)
akibat tekanan nadi yang melebar.
• PDA besar sering memberikan gejala sejak minggu pertama
berupa sesak, sulit minum, berat badan sulit naik, infeksi
saluran napas berulang, atelektasis, dan gagal jantung kongestif
 PATENT DUCTUS ARTERIOUS
Elektrokrdiogra Radiologi:
Gambaran EKG pasien PDA Foto dada pasien PDA tampak
sedang ada tanda hipertrofi kardiomegali dengan
ventrikel kiri, PDA besar pulmonalis menonjol
hipertrofi ventrikel kiri dan vaskularisasi paru bertambah
dilatasi atrium kiri.
Ekokardiografi
Dapat mengukur besarnya
duktus, dimensi atrium kiri,
dan ventrikel kiri. Makin
besar pirau, makin besar
konus
dimensi atrium dan ventrikel
dan
kiri.
 PATENT DUCTUS ARTERIOUS
TATALAKSANA

1) Medikamentosa:
Pada neonatus premature
• indometasin oral atau IV 0,2 mg/kgBB sebagai
dosis awal. Pada bayi 7 hari dosis kedua dan ketiga
adalah 0,25 mg/kgBB.
• indometasin 0,1 mg/kgBB sehari sekali sampai 5-7
hari. Pemberian 5-7 hari dianjurkan untuk
mencegah pembukaan kembali duktus yang
menutup.
• ibuprofen 10 mg/kg BB, hari kedua dan ketiga
masing-masing 5 mg/kg/hari dosis tunggal.
• PDA yang belum dikoreksi, profilaksis terhadap
endokarditis bakterial subakut diberikan bila ada
indikasi
2) Penutupan tanpa Pembedahan
3) Penutupan dengan Pembedahan
 AORTIC STENOSIS

• Penyempitan pada jalan keluar

ventrikel kiri pada katup aorta
ataupun area tepat dibawah atau atas
katup aorta mengakibatkan perbedaan
tekanan antara ventrikel kiri dan aorta
• Ditemukan 3-8% dari seluruh penyakit
jantung bawaan

Jenis Stenosis Aorta:

1. Subvalvular
2. Valvular
3. Supravalvular
 AORTIC STENOSIS
Manifestasi Klinis
• 90 % Asitomatik
• Jika ada gejala biasanya berupa nyeri substernal, sesak napas, pusing, atau
sinkop pada saat bekerja atau berolahraga.
• Pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi
di area aorta, parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher.
Penunjang
• Elektrokardiografi : Pada stenosis ringan gambaran EKG terkesan normal.
Pada obstruksi berat akan didapatkan perubahan pada segmen S-T dan
gelombang T pada hantaran thoraks (prekordial) sinistra
• Radiologi : Pada kasus yang berat biasanya terlihat adanya pembesaran
jantung kiri
• Echokardiografi : Evaluasi fungsi ventrikel dilakukan dengan pengukuran
volume dan indeks kontraksi pada status miokardium
 AORTIC STENOSIS
TATALAKSANA

• Aortic Stenosis Ringan: Tidak ada terapi spesifik

tetapi dilakukan pemeriksaan ekokardiografi pada
umur 1-2 tahun
• Aortic Stenosis Sedang-Berat: Ballon Valvulotomy
atau Balloon Valvuloplasty
 COARCTATIO AORTA
• Penyempitan pada arkus aorta distal atau pangkal aorta
desendens torakalis. Umumnya dibawah arteri subklavia kiri
dekat dengan insersi duktus arteriosus.
• Ditemukan 6-8% dari seluruh penyakit jantung bawaan

Jenis Coacrtation Aorta

1. Simple CoA
2. Complex CoA
 COARCTATIO AORTA

Manifestasi Klinis

• Bergantung pada beratnya stenosis dan penyakit jantung bawaan

lainnya
• Gejala timbul mendadak. Bayi yang sebelumnya tampak sehat
mendadak akan sesak napas, oligouria atau anuria
• Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis
berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas
• Tanda klasik koarktasio aorta adalah nadi brakialis yang teraba normal
atau kuat, nadi femoralis serta dosalis pedis tidak teraba atau teraba
kecil
 COARCTATIO AORTA

Elektrokrdiogra Radiologi: Ekokardiografi

• Hipertrofi ventrikel kanan
Pandangan suprasternal
dan RBBB.
dapat memperlihatkan
• Pada anak yang lebih
koartasio aorta namn sulit
besar dapat ditemukan
bagi anak yang besar
gambaran hipertrofi
ventrikel kiri dengan T
terbalik di V5 dan V6, Foto dada pasien tampak rib-
tetapi hal ini jarang notching pada tanda panah
ditemukan
 COARCTATIO AORTA
TATALAKSANA
 STENOSIS PULMONAL

• Stenosis pulmonal adalah suatu keadaan

terdapatnya obstruksi anatomis jalan
keluar ventrikel kanan yang menyebabkan
terjadinya perbedaan tekanan antara
kanan dan kiri.
 STENOSIS PULMONAL

Manifestasi Klinis
• Pada pasien stenosis pulmonal tidak memperlihatkan gejala.
• Pada palpasi dada pasien stenosis pulmonal sedang atau berat
teraba getaran bising di sela iga II tepi kiri sternum.
• Bunyi jantung II terdengar split yang akan melebar seiring
beratnya stenosis. Split melebar pada saat inspirasi dan
menyempit pada saat ekspirasi.
• Akibat gangguan gerakan katup, Bunyi jantung II akan
terdengar lemah. Bising sistol terdengar kasar, punctum
maksimum di sela iga II parasternal kiri dan menjalar sepanjang
sternum dan apeks.
 STENOSIS PULMONAL

Elektrokrdiogra Radiologi: Ekokardiografi

• Penonjolan pulmonal karena Tampak pelebaran ruang

adanya dilatasi batang arteri ventrikel kanan dengan
Gambaran EKG pada pulmonalis post-stenosis atau pelebaran atrium
stenosis pulmonal berat, • Kadang hipertrofi ventrikel kanan
menunujukkan deviasi kanan
sumbu jantung ke kanan,
hipertrofi kanan, dan
dilatasi atrium kanan
 STENOSIS PULMONAL

TATALAKSANA

• Pada stenosis pulmonal ringan tidak perlu dilakukan tindakan apapun

selain pemantauan secara berkala (pemeriksaan fisis,
elektrokardiografi, ekokardiografi) untuk mengetahui stenosis
bertambah berat.

• Intervensi non bedah menggunakan tehnik Balloon Pulmonary

Valvuloplasty (BPV)

• Intervensi bedah
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK
 TETRALOGY OF FALLOT
• Tetralogy of fallot (TF) merupakan penyakit jantung
bawaan sianotik yang paling sering ditemukan,
mencakup 5-8% seluruh penyakit jantung bawaan

Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan

1. Defek septum ventrikel
2. Stenosis pulmonal
3. Overriding aorta
4. Hipertrofi ventrikel kanan
 TETRALOGY OF FALLOT

Manifestasi Klinis
• Anak tampak sianosis, nafas cepat, jari tabuh
• Squatting (jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan, yaitu
setelah berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk
beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali
• Getaran bising dapat teraba pada bagian atas dan tengah tepi sternum
• Terdengar bunyi jantung II tunggal dan mengeras, disertai bising
ejeksi sistolik di daerah pulmonal
 TETRALOGY OF FALLOT
• Laboratorium: Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan
derajat desaturasi dan stenosis.
• Foto Toraks: Tampak jantung berbentuk sepatu (apeks terangkat, clog-like) dengan konus
pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun
• Elektrokardiografi : gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan (right axis
deviation dan hipertrofi ventrikel kanan yang dapat disertai dengan strain. Gelombang P di
hantaran II tinggi (P pulmonal)
• Ekokardiografi : defek septum ventrikel besar disertai overriding aorta.
 TETRALOGY OF FALLOT

TATALAKSANA

Serangan Sianotik
• Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB IM atau IV
• Bikarbonas Natrikus 1mEq/kgBB IV

Bayi dengan riwayat serangan sianosis

• Perbaiki keadaan umum
• Propanolol (per oral) 0,5-1,5 mg/kgBB/6-8 jam atau
2-6 mg/kg/hari sampai dilakukan operasi

Operasi Koreksi Total

 TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES

• Transposisi Arteri Besar adalah kelainan

dimana kedua pembuluh darah arteri besar
mengalami transposisi yaitu aorta keluar dari
ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari
ventrikel kiri.
• 5% dari semua pasien penyakit jantung
bawaan.
 TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES
Manifestasi Klinis
• Sianosis
• Tanda-tanda gagal jantung kongestif (TGA dengan VSD) menimbulkan gejala seperti
sesak nafas, kesulitan mengisap susu, dan gagal tumbuh kembang.
• Bising pansistol 3-4/6, mid-diastol bunyi jantung 3 dan irama derap
• Jari-jari tabuh

PENUNJANG
• Elektrokardiogram: Deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan
• Foto Rontgen Dada: Bayangan jantung oval seperti telur, bagian basal ramping
(posisi aorta dan arteri pulmonalis yang antero-posterior), dengan vaskularisasi
paru bertambah.
• Ekokardiogram: Tampak transposisi arteri besar, lokasi dan jumlah percampuran
darah, serta lesi lain yang berkaitan
 TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES

TATALAKSANA

a. Pemberian Prostaglandin

b. Atrial septostomy

c. Arterial switch operation

 TRUNKUS ARTERIOUSUS
• Trunkus arteriosus ditandai oleh
keluarnya pmbuluh tunggal dari jantung
yang menampung aliran darah dari
kedua ventrikel, yang memasok darah
sistemik, paru dan koroner.
• Dapat terjadi pada kurang dari 1% dari
seluruh kasus kelainan jantung bawaan .
 TRUNKUS ARTERIOUSUS

Manifestasi Klinis Penunjang Tata Laksana

• Bayi tampak dispneu, seringkali • EKG: Tampak kardiomegali dan • Digoksin dan Diuretik
mengalami infeksi traktus terjadi hipertrofi ventrikel kanan untuk mengatasi gagal
respiratorius, retardasi pertumbuhan dan kiri jantung
• Setelah bayi 1 tahun, tahanan vaskular • Foto Toraks: peningkatan aliran • Pembedahan
paru mulai meningkat, dan pasien darah paru dan dapat
mulai nampak sianotik memperliatkan adanya lokasi A.
• Bunyi jantung II terdengar tunggal Pulmonal yang bergeser
akibat katup yang tunggal • Elektrokardiogram: hipertrofi
• Klik ejeksi sistolik mungkin ventrikel kanan dengan atau
terdengar, begitu pula bising sistolik tanpa pembesaran atrium kanan
di tepi kiri sternum
TERIMA KASIH