Seorang anak perempuan 10 thn

datang dengan keluhan: bibir dan

kuku terlihat kebiruan. Hal ini sudah
dialami sejak masa bayi. Bila
menangis atau bermain, anak terlihat
bertambah biru. Anak sering jongkok
bila capek bermain. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan :
perawakan kecil dan kurus. Sianosis
terlihat di bibir, ujung lidah,kuku jari
tangan & kaki. Nadi dan tekanan
darah normal. Pada pemeriksaan
thoraks : aktivitas ventrikel meningkat
disertai thrill pada LSB 3. BJ : 1 & 2
murni, intensitas mengeras.
Terdengar bising ejeksi sistol dengan
3/6 p.m LSB 4. A.Femoralis teraba
normal. Pada tangan dan kaki
terdapat jari-jari tabuh.
Sianosis

Thrill

Bising Ejeksi Sistole

Jari tabuh
• Perempuan
• Usia 10 tahun
• Sianosis bibir, ujung lidah, •
kuku jari tangan dan kaki
• Sejak bayi
• Bila menangis atau
bermain bertambah biru
• Jongkok saat kecapean
• Perawakan kecil dan kurus •
• Nadi dan tekanan darah •
nomal
• Aktivitas ventrikel kanan
meningkat
• Thill pada LSB 3
Bunyi jantung 1 dan 2
murni
• Intensitas mengeras
• Bising ejeksi sistol derajat
3/6 p.m
• LSB 4
A.femoralis normal
Tangan dan kaki terdapat
jari-jari tabuh
1. Jelaskan patomekanisme sianosis!
2. Mengapa saat beraktivitas dan bermain bertambah
sianosis?
3. Apa signifikansi dari perawakan kecil dan kurus,
aktivitas ventrikel kanan meningkat disertai thrill pada
LSB 3. BJ 1 dan 2 murni, intensitas mengeras,
terdengar bising ejeksi sistole derajat 3/6 p.m LSB 4,
pada tangan dan kaki terdapat jari-jari tabuh?
4. Mengapa anak jongkok saat kecapean?
5. Jelaskan DD dan DK?
6. Langkah-langkah penegakkan diagnosis?
7. Penatalaksanaan ?
8. Komplikasi dan prognosis?
 Sianosis

Bermain Menangis

Kerja Otot Spasme otot

O2 O2 ke paru
a. Hipoksemia
b. Asupan kalori tidak
adekuat
c. Hipermetabolisme
d. Malabsorpsi
e. Faktor Hormon
Pertumbuhan (GH,
Hormon Tiroid,
Kortisol
• Stenosis katup
pulmonal
• Hipertensi arteri
pulmonal
• ASD
• VSD
• Regurgitasi trikuspid
• Dilatasi
Kardiomiopati
 Murmur adalah hasil dari
mekanisme seperti
1. aliran darah melewati
pembuluh darah obstruksi
parsial
2. peningkatan aliran darah
dengan struktur normal
3. ejeksi ke ruang yang
berdilatasi
4. aliran regurgitassi dan
abnormal pencampuran
darah seperti pada VSD
1. Bising terlemah, hanya dapat
dideteksi oleh pemeriksa yang
berpengalaman di tempat yang
tenang, tidak menjalar
2. Bising lemah, tetapi mudah
didengar, penjalaran minimal
3. Bising yang cukup keras, tidak
disertai getaran bising,
penjalaran sedang
4. Bising keras disertai getaran
bising penjalaran luas
5. Bising keras dapat didengar
meski stetoskop hanya
menempel sebagian pada
dinding dada
Kelainan bentuk jari dan
kuku tangan yang
menjadikan kuku
tangan dan kaki
membulat yang
berkaitan dengan
penyakit jantung dan
paru-paru, karena
penambahan jaringan
ikat yang terjadi pada
bagian jaringan lunak
yang dipengaruhi oleh
kekurangan oksigen
kronik atau hipoksia
yang kronik
 a.Femoralis
capek jongkok
tertekan

Menghambat
Aliran darah Tekanan aliran darah
keparu sistemiknya balik yang
meningkat lebih tinggi kurang oksigen

Sianosis
berkurang
 TGF TGA
Anak perempuan, 10 tahun + +
Sianosis + +
Kurus dan kecil + -
Aktivitas RV meningkat + +
Bising ejeksi sistol 3/6 p.m + -
Jongkok pada lutut + -
Clubbing finger + -
GAMBARAN KLINIS :
1. Biru sejak lahir
2. Pertumbahan badan kurang ( kurus
dan kecil )
3. Spel sianotik (anak tiba-tiba tampak
biru)
4. Pernafasan cepat
5. Kesadaran manurun
6. Pemeriksaan fisik : biru pada
mukosa mulut dan kuku, jari-jari
tabuh, bunyi jantung 1normal bunyi
jantung 2 terpisah, terdengar bising
sistolik ejeksi di sela iga II
parasternalis kiri.
7. Elektrokardiogram : hypertropi
ventrikel kanan, kadang disertai
hypertropi atrium kanan.
8. Ekokardiogram : tampak VSD
9. Cepat lelah
GAMBARAN KLINIS :
1. Lahir dgn berat badan yg normal
ataupun lebih dari normal
2. Tampak sianosis ringan sampai
berat
3. AuskultasiBJ 2 tunggalkatup
pulmonal bersembunyi di belakang
katup aorta
4. Bising jantung dapat
bervariasibising pansistolik atau
bising kontinu melalui
duk.arteriosus
RIWAYAT

INSPEKSI

PALPASI
PEMFIS
PERKUSI
AUSKULTASI

EKG
PP
RADIOGRAFI
 POSISI knee chest position

morfin sulfat : 0,1-

0,2 mg/kg

oksigen

NaHCO3 1-2
mEq/kgBB iv

FENILEFRIN 0,02
mg/kg BB iv

Ketamin 1-3
mg/kg BB/iv
Propranolol 0,01
mg – 0-,25 mg /kg
BB
ECMO (extra
corporeal
Morbiditas & Mortalitas:
Tanpa operasi 25-35% anak-anak dengan TOF meninggal pada umur < 1 thn
40% meninggal di umur 4 thn
70% meninggal di umur 10 thn
95% meninggal di umur 40 thn
- Koreksi Total bila dilakukan sejak dini (bayi), 85% diharapkan survive dibanding bila dilakukan setelah
dewasa.
Penyulit yang mungkin timbul pada pasien dengan tetralogy of Fallot bila tidak dioperasi:
-Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis
-Polisitemia
-Emboli sistemik Komplikasi lambat:
-Abses otak - Obstruksi RVOT
- Aneurysma RVOT
Komplikasi segera: - Residual VSD
- Low output state - Disritmia dan sudden death
- Obstruksi Residual RVOT (Right Ventrikel Outflow - Insufisiensi valvular
Tract)
- Residual VSD
- Koagulopati
- Heart block
- Gagal ginjal
- Trauma Nervus Phrenicus
- Stroke
- Infection
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi.
Pasien tetralogi derajat sedang dapat
bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya
sebagian kecil yang bertahan sampai dekade
ketiga.