Disusun oleh :
Atun Solehatun (08180100218)
Bagus Wibisono (08180100212)
Budi Lasito (08180100202)
Ita Sariningsih (08180100225)
Sri Widayanti (08180100204)
WWW.SAKTYAIRLANGGA.WORDPRESS.COM
Definisi
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis
yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum
ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya
penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis
pulmonal bersifat progresif, makin lama makin berat. Sebagai konsekuensinya,
didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :
1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua
rongga ventrikel
2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang
keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga
menebal dan menimbulkan penyempitan
3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel
kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar
dari bilik kanan
4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum
ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling
sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung
sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan
merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF
umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.
www.saktyairlangga.wordpress.com Page 2
Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor
tersebut antara lain:
a. Faktor endogen
1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
b. Faktor eksogen
1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, dan jamu)
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Pajanan terhadap sinar –X
Manifestasi Klinis
1. Sesak
Biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau
mengedan)
2. Berat badan bayi tidak bertambah
3. Pertumbuhan berlangsung lambat
4. Jari tangan seperti tabuh gendering (clubbing fingers)
5. Sianosis/ kebiruan
Sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau
menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di
seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke
kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur
dengan darah yang kaya oksigen dan percampuran darah tersebut dialirkan
ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan
menimbulkan gejala kebiruan.
6. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan
berjongkok justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik
karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to
left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam
paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan
semakin berat gejala yang terjadi.
Patofisiologi
Hipoksemia
Sesak
Sianosis (blue spells)
Kelemahan tubuh
Hipoksia & laktat ↑
O2 di otak
Asidosis metabolik
kesadaran kejang
Gangguan pertukaran gas
Perubahan perfusi jar serebral.
PK.Hipoksemia
Ggn integritas kulit.
Krg pengetahuan ortu : Risiko cedera
diagnostik,prognosis&perawatan
kompensasi
Bayi/anak cepat lelah : polisitemia
jika menetek,berjalan, Jangka panjang sirkulasi kolateral
beraktifitas
Trombosis Perdarahan
Ggn nutrisi kurang dr keb
Intoleransi aktivitastubuh
PK : syok hipovolemik
Gangguan pola nafas Gangguan keseimbangan
Gangguan cairan & elektrolit
pertumbuhan
PK : embolisme paru
& perkembangan Gangguan perfusi jaringan
Pemeriksaan Diagnostik
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA
menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2),
penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien
dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
b. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada pembesaran jantung. Gambaran khas jantung tampak
apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
Gambar 2. Rongent foto thorak pada anak laki-laki umur 8 tahun dengan
tetralogi Fallot.
c. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.
d. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui
defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
e. Ekokardografi
Penatalaksanaan
TOF dibagi dalam 4 derajat : (Teddy Ontoseno, Soebijanto Poerwodibroto,
Mahrus A. Rahman, 2006)
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja
sianosis bertambah, ada dispneu.
4. Derajat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.
Komplikasi
1. Infark serebral (umur < 2 tahun)
2. Abses serebral (umur > 2 tahun)
3. Polisitemia
4. Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)
5. SBE
6. DC kanan jarang
7. Perdarahan oleh karena trombositopenia
Prognosis
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang
dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang
bertahan sampai dekade ketiga.
ASUHAN KEPERAWATAN
KASUS
Anak G berusia 5 bulan dirawat di ruang mawar dengan diagnosis medis tetralogi
of fallot. Setelah dilakukan pemeriksaan fisik didapatkan nadi 134 x/menit, RR 60
x/menit, ada sianosis perifer akral hangat, CRT>2 detik, saturasi O2 85%, BJ
murmur sistolik dan diastolik. Menurut keterangan ibu, anak G menyusu hanya
sebentar-sebentar, dan setiap kali menyusu terkadang muncul kebiruan pada
bibirnya. Selain itu, BB anak G sangat sulit naik sejak lahir, saat ini Bbnya adalah
3,5kg. Hasil pemeriksaan darah lengkap: hb 10.5 gr/dl; ht 35%; leukosit 9rb gr/dl;
tr 300rb gr/dl. Buatlah asuhan keperawatan dengan minimal 1 diagnosis prioritas?
PENGKAJIAN
1. Identitas Pasien
Nama : Anak G
Usia : 5 bulan
2. Keluhan utama
Berdasarkan keterangan ibu, anak G menyusu hanya sebentar-sebentar, dan
setiap kali menyusu terkadang muncul kebiruan pada bibirnya
3. Riwayat kehamilan
Pada kasus tidak dijelaskan.
Perlu ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi
(faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
4. Riwayat tumbuh
Berat badan anak G sangat sulit naik sejak lahir, saat ini berat badan anak
G hanya 3,5kg.
5. Riwayat psikososial/ perkembangan (Pada kasus tidak dijelaskan, perlu
dikaji lebih lanjut)
a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
b. Mekanisme koping anak/ keluarga
Kurang pengetahuan keluarga tentang cara merawat anak
dengan asma
Kecemasan orang tua, perubahan proses keluarga, koping
keluarga inefektif
Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
6. Pengetahuan anak dan keluarga (Pada kasus tidak dijelaskan, perlu dikaji
lebih lanjut) :
a. Pemahaman tentang diagnosis.
b. Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
c. Regimen pengobatan
d. Rencana perawatan ke depan
e. Kesiapan dan kemauan untuk belajar
7. Pemeriksaan fisik
Keadaan Umum
Kesadaran : Perlu dikaji
GCS : Perlu dikaji
Kondisi umum : Pasien tampak lemah dan muncul sianosis perifer
Tanda-Tanda Vital
Nadi : 134 x/menit
Respirasi : 60 x/menit
CRT : > 2 detik
SpO2 : 85 %
Antropometri
BB saat ini : 3,5 kg
Perlu dikaji PB saat ini, BB saat lahir, dan PB saat lahir
Sistem Pernafasan
a. Bentuk dada: perlu dikaji lebih lanjut
Berdasarkan teori akan ditemukan keadaan normal namun pada
anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel
kanan
b. Pola napas: perlu dikaji lebih lanjut
Berdasarkan teori akan ditemukan keadaan pola napas cepat dan
dalam yang terkadang hingga disertai apneu
c. Suara napas : perlu dikaji lebih lanjut
d. Sesak napas: perlu dikaji lebih lanjut
Berdasarkan teori akan ditemukan sesak nafas terjadi ketika anak
melakukan aktifitas seperti menangis atau mengedan
e. Batuk : tidak ada
f. Retraksi otot bantu napas : tidak ada
g. Alat bantu pernapasan : tidak ada
Sistem Kardiovaskular
a. Irama jantung : Perlu dikaji, biasanya akan ditemukan irama jantung
irregular
b. Bunyi jantung : murmur sistolik dan diastolik
c. Akral : hangat
Sistem Persyarafan
a. Penglihatan (mata) : Perlu dikaji
Biasanya akan ditemukan bentuk mata normal, pergerakan mata
normal, pupil dilatasi, konjung tipa merah muda, sclera putih,
visus 6/6
b. Pendengaran (telinga) : Perlu dikaji
Biasanya akan ditemukan bentuk normal, keadaan bersih,
pendengaran normal, serumen tidak ada, kelainan tidak ada.
c. Penciuman (hidung) : Perlu dikaji
Biasanya akan ditemukan bentuk normal, sekret tidak ada,
gerakan cuping hidung tidak ada, kelainan tidak ada.
d. Istirahat/Tidur : Perlu dikaji
Biasanya di malam hari tidur sekitar 10 jam tetapi sering
terbangun karena mengalami kesulitan dalam bernafas
Sistem Perkemihan
a. Kebersihan : Kaji adanya perbedaan pola BAB dan BAK sebelum
dan sesudah sakit. Kadar asam urat dalam urin (normal) 250-750
mg/24jam
b. Bentuk alat kelamin : Kaji kebersihan, bentuk, dan adanya kelainan
c. Uretra : Kaji bentuk, kebersihan, dan ada tidaknya haemoroid
Sistem Gastrointestinal
a. Nafsu makan : anak G menyusu hanya sebentar-sebentar dan setiap
kali menyusu terkadang muncul kebiruan pada bibirnya
b. Mulut : kebersihan mulut, warna mukosa bibir, ada tidaknya
stomatitis dan caries
c. BAB : normal atau tidak
Sistem Integumen
Kulit sianosis atau kebiruan pada bagian perifer dan pada bibir
Pemeriksaan Laboratorium
Hb 10.5 gr/dl; ht 35%; leukosit 9rb gr/dl; trombosit 300rb gr/dl
ANALISA DATA
No Data Analisis Masalah
1. DS : Faktor endogen dan eksogen TOF Ketidakefektifan
anak G menyusu hanya stenosis pulmonal, VSD, perfusi jaringan
sebentar-sebentar, dan overriding aorta, hipertrofi ventrikel perifer
setiap kali menyusu kanan obstruksi >> berat darah
terkadang muncul ke paru menurun O2 ke jaringan
kebiruan pada bibirnya. menurun gangguan perfusi
DO : jaringan perifer
Terdapat sinosis perifer
akral hangat
2. DS : - Faktor endogen dan eksogen TOF Penurunan curah
DO :
stenosis pulmonal, VSD, jantung
BJ murmur sistolik dan
diastolik overriding aorta, hipertrofi ventrikel
Nadi : 134 x/menit
kanan tekanan sistolik puncak vent.
RR : 60 x/menit
CRT : > 2 detik Kanan=kiri BJ
SpO2 : 85 %
murmurbercampur darah kaya O2
dan CO2 penurunan curah jantung
3. DO : Faktor endogen dan eksogen TOF Nutrisi kurang dari
Usia 5 bulan stenosis pulmonal, VSD, kebutuhan
BB: 3,5 kg overriding aorta, hipertrofi ventrikel
DS : kanan obstruksi >> berat darah
Ibu anak G mengatakan ke paru menurun O2 ke jaringan
BB anak sulit naik sejak menurun metabolisme anaerob naik
lahir atp menurun sulit menelan
gangguan intake nutrisi nutrisi
kurang dari kebutuhan
DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan kadar O2 di
jaringan ditandai dengan sianosis
2. Penurunan curah jantung berhubungan dengan sirkulasi yang tidak efektif sekunder
dengan adanya malformasi jantung
3. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan intake nutrisi yang
ditandai BB tidak sesuai dengan usia.
INTERVENSI
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan kadar O2 di
jaringan ditandai dengan sianosis
Tujuan : dalam 1x 24 jam perfusi jaringan perifer klien dapat efektif kembali
Kriteria : tidak ada sianosis
Intervensi :
1. Berikan istirahat yang cukup untuk mengurangi kebutuhan metabolisme basal
2. Posisikan klien 30o-45o
3. Berikan bantalan di bawah kepala klien untuk meningkatkan tingkat recoil paru
4. Kolaborasi pemberian oksigen
5. Kolaborasi dengan tenaga medis yang lain untuk segera melakukan operasi
penutupan defek di jantung
2. Penurunan curah jantung sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya
malformasi jantung
Tujuan : dalam 3 x 24 jam klien meningkatkan kemampuan pompa jantung
Kriteria : dapat melakukan aktivitas tanpa gejala-gejala yang berat
Intervensi :
1. Monitoring frekuensi jantung, tekanan darah, perfusi jaringan, dan produksi
urine
2. Berikan istirahat yang cukup
3. Berikan permainan atau aktivitas yang tenang dan menyenangkan serta bantu
untuk memilihnya
4. Observasi kualitas dan kekuatan denyut jantung, nadi perifer, warna dan
kehangatan kulit
5. Monitor tanda-tanda CHF (gelisah, takikardi, takipnea, sesak, lelah saat minum
susu, periorbital edema, oliguria, dan hepatomegali)
6. Berkolaborasi dalam pemberian digoxin sesuai order dengan menggunakan
teknik pencegahan bahaya tokisisitas
7. Berikan diuretik sesuai indikasi
3. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan intake nutrisi
yang ditandai BB tidak sesuai dengan usia.
Tujuan : meningkatkan intake nutrisi bayi
Kriteria : dalam waktu 1x24 jam bayi menunjukkan pertambahan berat badan yang
signifikan
Intervensi :
1. Kontrol pemberian obat yang diberikan agar tidak terjadi efek samping yang
bisa membahayakan kehidupan klien
2. Berikan OGT atau NGT untuk mencegah aspirasi dan menghemat
penggunaan energi
3. Pemberian makan secara ondimen setiap 3 jam sekali, jangan sampai klien
menangis karena lapar
4. Berikan klien ASI
5. Evaluasi hemodinamik (heart rate dan respiratory rate) tanda-tanda
ketidakefektifan pola napas
6. Evaluasi berat badan secara kontinu
DAFTAR PUSTAKA