SYSTEMIC

LUPUS 
ERYTHEMATOUS
Aldio R. Mony

dr. Sri Wahyuni Djoko, Sp.A

CONTOH KASUS
 SKENARIO
Seorang anak perempuan, umur 11 tahun, datang berobat dengan keluhan utama ruam kemerahan di kedua pipi yang
melewati batang hidung tanpa melewati lekuk nasolabialis dan tidak terasa gatal. Ruam kemerahan akan bertambah
hebat bila terpajan sinar matahari. Sejak 22 hari sebelum timbul ruam kemerahan, penderita mengeluh panas badan
terus menerus yang dirasakan siang sama dengan malam. Untuk keluhan panas badannya penderita sudah berobat ke
dokter namun sampai saat ini belum ada perbaikan. Penderita juga mengeluhkan badan terasa lemah.
 Pemeriksaan umum
Keadaan umum : sakit ringan
Kesadaran : compos mentis
Tanda-tanda vital : Nadi : 95x/menit, suhu 38,4ºC, Respirasi:
25x/menit

Pemeriksaan antropometri
BB : 30 kg
TB : tidak dilakukan
Lingkar kepala: tidak dilakukan
Lingkar dada : tidak dilakukan
LILA : tidak dilakukan

Pemeriksaan khusus
Kepala : ubun-ubun besar datar, kulit kepala bersih, pertumbuhan rambut
merata tidak ada massa, warna rambut hitam
Muka : Simetris, tidak odem dan pucat, ruam kemerahan dipipi kiri kanan
Mata : Simetris, konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik
Telinga :Simetris, tidak ada massa dan pengeluaran cairan serumen
Hidung : Simetris, tidak ada polip dan pernapasan cuping hidung
Mulut : Bibir simetris, pucat dan tidak ada sariawan
Leher : tidak ada pembengkakan kelenjar thyroid dan vena
Jugularis
Dada : tidak ada retraksi dada saat respirasi
Abdomen : tidak buncit dan tidak ada nyeri tekan
Genetalia : tidak diperiksa
 Pemeriksaan penunjang
HB : 10 gr%
Golongan Darah : A
Trombosit : 91.000 /mcl
Hematokrit : 18%
Leukosit : 3500 sel/mm
tes ANA (+); anti-dsDNA (+);
Malaria : Negative
Pemeriksaan urine dalam batas normal.
Foto toraks dan elektrokardiografi dalam batas normal

ASSESMENT
1. Diagnosa : SLE.
2. Masalah : Anak mengalami ruam kemerahan di kedua pipi, demam siang-malam hari
3. Kebutuhan :Mengatasi kelainan kulit dan demam, memberikan Uv light block
 TATALAKSANA KASUS
1. Prednison dosis tinggi (1-2 mg/kgBB/hari) dalam dosis terbagi. Apabila klinis membaik dan kadar anti-dsDNA
serta komplemen kembali normal, dilakukan tappering off setiap 1-2 minggu sampai dosis pemeliharan 0,25-0,3
mg/kg/hari yang dipertahankan selama 2-3 tahun.
2. Betametason 0,05% selama 2 minggu, selanjutnya diganti dengan hidrokortison.
3. UV light blocking seperti Para Amino Benzoic Acid (PABA) antara lain seperti Aramis SPF 20 sun protector,
Clinique SPF 19 sun block, Elizabeth Arden sun blocking cream; pakaian lengan panjang dan celana panjang serta
memakai kacamata hitam.
4. Suplementasi kalsium setiap hari dengan dosis 1200 mg/hari, dan vitamin D 50 mcg/kgBB/hari dengan pemberian
selang sehari selama mendapat kortikosteroid.
PENDAHULUAN
 PENDAHULUAN

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE atau Lupus), adalah

penyakit multiorgan yang  berdasarkan kelainan
imunologik.

SLE pada anak sangat beragam dalam tingkat

keparahannya. Beberapa anak dapat menderita penyakit
yang ringan dengan gejala sedikit serta tidak ada
keterlibatan organ   penting, sedangkan pada beberapa
anak lain dapat tampak sakit berat serta ada keterlibatan
beberapa organ.
 EPIDEMIOLOGI

SLE terjadi pada 6 dari 1.000.000 orang dibawah umur 15 tahun.

Diagnosis SLE 4,3 kali lebih sering muncul pada anak perempuan dibandingkan laki-laki
Dalam hal etnis, lupus lebih sering muncul pada penduduk Afrika, penduduk asli Amerika, Hispanik dan Asia, dibandingkan dengan ras
Kaukasia.
TINJAUAN PUSTAKA
 DEFINISI

SLE dapat didefinisikan sebagai suatu penyakit yang bersifat episodik,

multisistem dan autoimun ditandai dengan adanya proses inflamasi
yang meluas pada pembuluh darah dan jaringan ikat.
 ETIOLOGI
ETIOLOGI SLE BELUM DIKETAHUI SECARA PASTI
Kombinasi faktor genetik, hormon, dan lingkungan diduga sebagai penyebab

GENETIK HORMONAL LINGKUNGAN

SLE ditemukan pada Pasien perempuan jauh lebih Sinar UV, asap rokok, infeksi,
70% kembar identik banyak, terutama pada masa obat-obatan
pubertas dan  pasca pubertas
PATOFISIOLOGI
 JENIS – JENIS SLE

LUPUS LUPUS
ERITEMATOSUS ERITEMATOSUS LUPUS IMBAS MIXED CONNECTIVE
SISTEMIK KUTANEUS OBAT TISSUE DISEASE
Kemunculan gejala pada Hanya melibatkan kulit, Gejala Klinis LES, Gejala LES disertai gejala
berbagai organ tidak ada keterlibatan dicetuskan oleh obat- penyakit autoimun lain
sistemik obatan (contoh: artritis reumatoid,
skleroderma, miositis)
 GEJALA DAN TANDA
SLE

• Dapat muncul pada berbagai sistem organ:

– Muskuloskeletal (anggota gerak)
– Mukokutan (kulit)
– Ginjal
– Hematologi (sel-sel darah)
– Neuropsikiatri (sistem saraf)
– Kardiorespirasi (jantung dan paru)

Gejala yang pertama muncul dapat berbeda pada setiap orang.

 GEJALA DAN TANDA
SLE

Organ dengan keterlibatan terbanyak:

– Muskuloskeletal: nyeri sendi, peradangan sendi
– Mukokutan: ruam pada pipi, sensitivitas terhadap sinar matahari,
ulkus oral/sariawan
– Ginjal: bengkak seluruh tubuh, BAK keruh/berbusa/kemerahan,
gangguan fungsi ginjal
– Hematologi: anemia, leukopenia, trombositopenia
 DIAGNOSIS
Jika didapatkan 4 dari 12 kriteria dibawah kapanpun dalam masa observasi penyakit, diagnosis SLE dapat dibuat dengan sensitivitas 96% dan spesifisitas 96%.

1. Demam >38ºc dengan sebab 8. Nyeri dan bengkak pada >2

tidak jelas sendi dalam jangka waktu lama
2. Lelah dan lemah berlebih 9. Ujung jari pucat hingga
3. Sensitif terhadap sinar kebiruan saat dingin
10. Nyeri dada terutama saat
matahari
berbaring dan menarik nafas
4. Rambut rontok 11. Kejang atau kelainan saraf lain
5. Ruam kemerahan pada pipi 12. Kelainan hasil pemeriksaan
6. Ruam kemerahan pada kulit lab:
7. Sariawan yang tak kunjung • Jumlah sel darah merah/sel darah
sembuh, terutama pada atap putih/trombosit menurun
• Darah/protein pada pemeriksaan urin
rongga mulut • ANA dan/atau anti ds-DNA (+)
PENATALAKSANAAN
Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit. Luas dan jenis gangguan
organ harus ditentukan secara hati-hati.

KORTIKOSTEROID
 Prednison
 Tappering off jika ada perbaikan
klinis+lab
 Awal: 1-2mg/kg/hr > turun bertahap
sampai 0,1-0,2 mg/kg/hr (4-6
minggu)
 Relaps: naikan lagi 2mg/kg/hr, pagi
hari, selang sehari
TATALAKSANA
HIDROKLOROKUIN ASETIL SALISILAT & AINS
 Terapi standar pada lupus derajat  Profilaksis trombositopeni
sedang  Dosis 3-5 mg/kg/hr
 Penurunan resiko kekambuhan  Digunakan pada anak dengan Ab
penyakit
antifosfolipid yang meningkat
 Memiliki efek pada lipid plasma >
dan/atau anak dengan lupus
penurunan resiko komplikasi
antikoagulan
kardiovaskular
 NAPROKSEN 10-20 mg/kgBB/hari,
 Dosis inisial 6-7 mg/kg BB/hari
po, dibagi 2-3 dosis
dibagi 1-2 dosis selama 2 bulan >
5 mg
 TATALAKSANA

IMUNOSUPRESAN

 Siklofosfamid dan Azatioprin

 Biasa dikombinasikan dengan kortikosteroid
 Pemberian oral, tetapi akhir-akhir ini dilaporkan
 penggunaan sitostatik secara parenteral .
 Siklofosfamid: 0,5-1 gram/m2 secara infus selama 1
jam
 IMMUNOSUPRESAN

BULAN 1 BULAN 2 BULAN 3

500 MG 750 MG 1000 MG

PEMBERIAN PULSE SIKLOFOSFAMID SEKALI SEBULAN SELAMA 6-12 BULAN

 PENATALAKSANAAN (LANJ.)

PLASMAPHARESIS
● Untuk lupus yang refrakter. Kadang ada manfaat bila
dikombinasikan dengan KS dan Siklofosfamid. (namun bukan
terapi yg efektif)

TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG ATAU

SEL PUNCA
● Lebih efektif pada pasien dewasa. Angka morbiditas dan mortalitas
meningkat. (pilihan terakhir)
Anak dengan SLE memiliki resiko tinggi terkena infeksi bakteri dan virus. Pada
anak-anak ini seharusnya dilakukan semua jenis imunisasi yang diwajibkan
namun tidak boleh yang mengandung vaksin hidup.
POLA HIDUP ANAK SLE

■ Tetap aktif dan kurangi tirah baring

berlebihan
■ Diet seimbang dan asupan kalori yang
sesuai
■ Olahraga
■ Hindari paparan sinar matahari
berlebih
PROGNOSIS

“Beberapa peneliti melaporkan bahwa 76%-85% pasien LES dapat hidup

selama 10 tahun. Sebesar 88% dari pasien mengalami sedikitnya cacat
dalam beberapa organ tubuhnya secara jangka  panjang dan menetap.”
TERIMA KASIH