Diseksi aorta umumnya diawali dari robekan tunika intima dinding aorta

menyebabkan darah mengalir masuk menuju media, memisahkan lapisan-

lapisan dinding aorta, dan menciptakan lumen palsu. Darah yang mengalir ke
dalam lumen palsu dapat menyebabkan beberapa masalah: Diseksi Aorta
1. mengurangi darah yang dialirkan ke tubuh,diseksi bertambah luas, serta
menghambat aliran darah aorta (lumen sebenarnya) dan juga arteri yang
dipercabangkannya.
2. Diseksi juga dapat melemahkan dinding aorta, menyebabkan aneurisma
atau ruptur aorta

A. Robekan diawali dari intima, diikuti masuknya darah ke media,

dan berlanjut menjadi diseksi yang menciptakan lumen palsu
dan sebenarnya,
B. Diawali dari ruptur vasa vasorum, diikuti perdarahan ke media,
menyebabkan hematoma dalamdinding aorta, diikuti robekan
intima
 KLASIFIKASI

Terdapat dua klasifikasi diseksi aorta, yaitu DeBakey classification dan Stanford classification.
Stanford classification terbagi menjadi dua,
Stanford Tipe A:lesi mengenai aorta ascendens dan arkus aorta dengan atau tidak mengenai aorta descendens.
Kedua:Stanford Tipe B, lesi mengenai distal aorta torakalis hingga arteri subklavia kiri.

DeBakey classification terbagi menjadi tiga

Tipe I:lesi mengenai aorta ascendens, arkus aorta dan aorta descendens.
Tipe II: lesi mengenai hanya aorta ascendens.
Tipe III: lesi hanya mengenai aorta descendens
Manifestasi Klinis

Gejala klinis diseksi aorta adalah nyeri seperti robekan atau ditusuk yang amat
sangat, dan biasanya dimulai pada dada anterior, meluas ke punggung di antara
skapula, lalu bergerak ke bawah seiring laju diseksi. nyeri di toraks anterior (khas
pada diseksi tipe A) atau antara kedua scapula,diseksi tipe B Nyeri dapat menjalar
mengikuti meluasnya diseksi sepanjang aorta pada toraks dan abdomen
Penatalaksanaan

Pada pasien dengan kecurigaan diseksi aorta harus segera dirawat di ruangan perawatan
intensif dan untuk mengontrol rasa nyeri diberikan morfin serta menurunkan tekanan darah
sistolik antara 100-200 mmHg, pasien dengan hemodinamik yang tidak stabil harus di
intubasi. Untuk mengontrol tekanan darah diberikan beta-blocker intravenous (propanolol,
labetolol, verapamil dan diltiazem) sehingga menurunkan denyut jantung dibawah 60
kali/menit, jika setelah pemberian beta-blocker tekanan sistolik masih di atas 100 mmHg
dengan keadaan mental dan fungsi ginjal yang baik, maka dapat diberikan sodium
nitroprusside intravenous dengan dosis awal 0,25-0,5 mcg/kg/menit
Vaskulitis

Vaskulitis adalah terminologi umum untuk peradangan dinding pembuluh darah.

Manifestasi klinis yang timbul dapat bervariasi bergantung pada lokasi spesifik
pembuluh darah yang terkena. Selain gejala atau tanda yang timbul akibat
gangguan pada jaringan yang terlibat, biasanya ditemukan pula tanda dan gejala
inflamasi sistemik,seperti demam, mialgia, artralgia, dan malaise.
Vaskulitis dapat terjadi karena infeksi namun lebih sering ditemukan adanya proses
imunologi yang mendasarinya, misalnya adanya endapan kompleks imun, anti-
neutrophil antibodies (ANCA), atau antibodi anti-sel endotel.
Berbagai tipe vaskulitis cenderung
mengenai pembuluh darah yang
spesifik dengan kaliber dan lokasi
tertentu
Patogenesis

Banyak bukti mengindikasikan bahwa respons imun yang dimediasi oleh sel T
terhadap antigen pada dinding pembuluh darah (yang belum dapat diidentifikasi),
merupakan penyebab vaskulitis. Sitokin pro-inflamasi (terutamaTNF) dan antibodi
anti-sel endotel juga berperan. Karakteristik radang granulomatosa, hubungannya
dengan haplotipe MHC kelas II tertentu, dan respons yang sangat baik terhadap
terapi steroid sesuai dengan etiologi yang berasal dari imun..
Vaskulitis Terkait Kompleks Imun

Bentuk vaskulitis ini sering ditemukan pada gangguan imunologi seperti lupus
eritematosus sistemik yang berkaitan dengan produksi autoantibodi. Lesi vaskular
yang mirip dengan yang ditemukan pada eksperimen tentang gangguan yang
dimediasi oleh kompleks imun, misalnya fenomena Arthus dan serum sickness.
Endapan kompleks imun dapat ditemukan pada
berbagai tipe vaskulitis berikut:

• Vaskulitis akibat hipersensitivitas obat. Pada beberapa kasus, obat (misalnya penisilin) dapat
berfungsi sebagai hapten dengan cara berikatan dengan protein pejamu; agen lain dengan
sendirinya merupakan protein asing (misalnya, streptokinase). Terlepas dari semua hal tersebut,
antibodi yang melawan protein yang dimodifikasi obat atau molekul asing mengakibatkan
pembentukan kompleks imun. Manifestasi klinis bisa ringan dan berhenti dengan sendirinya,
atau parah dan bahkan fatal; lesi kulit adalah gejala tersering. Kemungkinan hipersensitivitas
obat selalu penting untuk dipertimbangkan sebagai penyebab vaskulitis karena penghentian
konsumsi obat tersebut biasanya memberikan kesembuhan bagi pasien.
• Vaskulitis akibat infeksi. Antibodi terhadap mikroba dapat membentuk kompleks yang akan
bersirkulasi dan mengendap pada lesi pembuluh darah. Pada sekitar 30% pasien dengan
poliarteritis nodosa (lihat berikutnya), vaskulitis terjadi karena kompleks imun yang tersusun
oleh antigen permukaan hepatitis B (HbsAg) dan antibodi anti-HbsAg.
Jenis-jenis vaskulitis

• Giant cell arteritis: Penyakit ini merupakan peradangan kronik,

seringmengaibatkan granulomatosa, pada arteri berukuran besar hingga kecil,
terutama arteri yang mensuplai darah ke kepala, khususnya arteri temporalis,
Arteri vertebralis dan arteri oftalmik
• Arteritis Takayasu: vaskulitis granulomatosa pada arteri berukuran sedang dan
lebih besar yang terutama ditandai oleh gangguan okular dan denyut yang sangat
lemah pada ekstremitas atas
• Poliarteritis nodosa (PAN) adalah vaskulitis sistemik arteri muscular berukuran
kecil atau sedang yang umumnya mengenai pembuluh darah ginjal dan viseral
tetapi tidak mengenai sirkulasi pulmo
• Penyakit Kawasaki adalah penyakit akut, dengan gejala demam, dan biasanya sembuh
dengan sendirinya pada bayi dan anak-anak (80% pasien berusia lebih muda dari 4 tahun)
yang berkaitan dengan arteritis pembuluh darah terutama yang berukuran besar hingga
sedang. Kepentingan klinisnya adalah karena keterlibatan arteri koronaria
• Poliangiitis mikroskopik adalah vaskulitis nekrotikans yang umumnya mengenai kapiler,
arteriol dan venula kecil. Penyakit ini juga disebut vasculitis hipersensitivitas atau vaskulitis
leukositoklastik.
• Sindrom Churg-Strauss (atau disebut juga granulomatosis dan angiitis alergi) adalah vaskulitis
nekrotikans pada pembuluh darah kecil yang gambaran klasiknya berhubungan dengan asma,
rhinitis alergi, infiltrat paru, eosinofilia perifer, granuloma nekrotikans ekstravaskular, dan
infiltrasi eosinofil yang sangat jelas pada pembuluh darah dan jaringan perivaskula
Tatalaksana pengobatan

Pengobatan yang dilakukan termasuk pemberian kortikosteroid, seperti prednisone

atau methylprednisolone. Perlu diketahui bahwa penggunaan obat ini dalam
jangka panjang dapat menimbulkan efek samping, seperti diabetes dan
osteoporosis. Gunakan dalam dosis rendah bila harus mengonsumsi kortikosteroid
dalam jangka panjang.
Selain kortikosteroid, terdapat obat-obatan lain yang berfungsi menekan respons
sistem imun yang memicu kerusakan pembuluh darah, seperti cyclophosphamide
atau azathioprine. Selain itu, terapi biologis dengan rituximab juga bisa diberikan.