KEPERAWA

TAN ANAK
“THALASE
MIA”
Start!
 Disusun Oleh Kelompok 4
Ayu Novita Sari Tampubolon (193213008)
Febriyani Falentien Fairnap 193213011)
I Gede Jaya Suputra (193213013)
Rai Angga Putra Gunawan (193213051)
Solangia Cabral Da Conceicao Santos (193213052)
 Thalasemia
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada
eritropoeisis yang diturunkan dimana hemoglobin dalam
eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan
terbentuk eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yang
sedikit berkurang (Supardiman, 2002).
penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia
diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar
tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang.
 KLASIFIKASI

Hemoglobin terdiri dari rantaian globin dan hem tetapi pada Thalassemia terjadi
gangguan produksi rantai α atau β. Oleh karena itu satu protein Hb mempunyai
dua subunit α dan dua subunit β. Secara normal setiap gen globin α
memproduksi hanya separuh dari kuantitas protein yang dihasilkan gen globin β,
menghasilkan produksi subunit protein yang seimbang.
 ETIOLOGI
Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang
diturunkan secara genetik dan resesif.
Apabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia
trait/pembawa sifat Thalassaemia sedangkan yang lainnya tidak, maka
satu dibanding dua (50%) kemungkinannya bahwa setiap anak-anak
mereka akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat
Thalassaemia, tidak seorang diantara anak-anak mereka akan
menderita Thalassaemia mayor.
 PATOFISIOLOGI
Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presippitasi dalam sel eritrosit.
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab
primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak
efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab
sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume
plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi
eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
 GEJALA KLINIS
Semua Talasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi, tergantung
jenis rantai asam amino yang hilang dan jumlah kehilangannya (mayor atau minor).
Tanda dan gejala lain dari thalasemia yaitu :
Thalasemia Mayor:
Pucat
Lemah
Anoreksia
Thalasemia Minor
Pucat
Hitung sel darah merah normal
Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar
normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang
 KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung.
Tranfusi darah yang berulang ulang dan proses hemolisis
menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di
timbun dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit,
jantung dan lain lain.
Kadang kadang thalasemia disertai tanda hiperspleenisme seperti
leukopenia dan trompositopenia. Kematian terutama disebabkan
oleh infeksi dan gagal jantung (Hassan dan Alatas, 2002)
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Screening test
Di daerah endemik, anemia hipokrom mikrositik perlu diragui sebagai gangguan
Thalassemia (Wiwanitkit, 2007).
Interpretasi apusan darah
Dengan apusan darah anemia mikrositik sering dapat dideteksi pada kebanyakkan
Thalassemia kecuali Thalassemia α silent carrier.
Pemeriksaan osmotic fragility (OF)
Pemeriksaan ini digunakan untuk menentukan fragiliti eritrosit.
Indeks eritrosit
Dengan bantuan alat indeks sel darah merah dapat dicari tetapi hanya dapat mendeteksi
mikrositik dan hipokrom serta kurang memberi nilai diagnostik.
Membedakan anemia defisiensi besi dari Thalassemia β berdasarkan parameter jumlah
eritrosit digunakan.
 Definitive test
● Elektroforesis hemoglobin
● Pemeriksaan ini dapat menentukan pelbagai jenis tipe
hemoglobin di dalam darah.
● Kromatografi hemoglobin
● Pada elektroforesis hemoglobin, HB A2 tidak terpisah baik
dengan Hb C.
● Molecular diagnosis
Pemeriksaan ini adalah gold standard dalam mendiagnosis
Thalassemia.
 PENATALAKSANAAN MEDIS
Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain :
Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl. Komplikasi dari pemberian
transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi
yang disebut hemosiderosis.
Pada thalasemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan
asam folat. Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi
dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang
berlebihan bisa menyebabkan keracunan.
 TERAPI
KOMPLEMENTER
Terapi komplementer juga dapat meningkatkan presentase kesembuhan
daripasien tergantung dari penatalaksanaan dan jenis terapi yang dijalankan
pasien.
Pada kasus thalassemia jenis terapi yang dapat diberikan pada pasien yakni
elaksasi spiritual diharapkan mampu membantu pasien thalasemia dan
keluarganya agar dapat menerima sakitnya dengan baik
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen
seluler yang menghantarkan oksigen/nutrisi
Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen
PK: Perdarahan
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia
Kelelahan b.d  malnutrisi, kondisi sakit
Nyeri b.d penyakit kronis
Intervensi Keperawatan
THANK
YOU!
Do you have any questions?

CREDITS: This presentation template was created

by Slidesgo, including icons by Flaticon, and
infographics & images by Freepik