SARKOMA

dr. M. Randi Akbar

Pembimbing:
Dr.

BAGIAN ORTOPEDI DAN TRAUMATOLOGI UNIVERSITAS SRIWIJAYA

RUMAH SAKIT DR MOH HOESIN PALEMBANG
2021
 DEFINISI

Neoplasma ganas yang muncul di jaringan mesenkim

nonhematopoietik dan termasuk neoplasma yang timbul dari
tulang, tulang rawan, lemak, otot, dan pembuluh darah serta
jaringan fibrosa dan ikat.
3

Kondrosarkom
a
4

DEFINISI

Kondrosarkoma
adalah neoplasma
kartilaginosa ganas
dengan ciri morfologi dan
perilaku klinis yang
beragam
5

EPIDEMIOLOGI

Kondrosarkoma sentral primer adalah keganasan primer ketiga yang paling

umum setelah mieloma dan osteosarkoma

Mayoritas pasien berusia lebih dari 50 tahun saat diagnosis

Laki-laki lebih banyak dibanding perempuan

Lokasi keterlibatan chondrosarcoma: tulang kerangka aksial (panggul, skapula,

tulang dada, dan tulang rusuk), femur proksimal dan humerus proksimal
6

PATOFISIOLOGI
Anomali kromosom yang terdeteksi pada beberapa
jenis kondrosarkoma meliputi 9p21, 10, 13q14, dan
17p13

Kelainan struktural kromosom dan ketidakstabilan

genetik dilaporkan pada kondrosarkoma yang
berdiferensiasi baik yang dianalisis dengan sitogenetik

Amplifikasi faktor transkripsi MYC dan AP-1 memainkan

peran penting dalam patogenesis kondrosarkoma
7

GRADING
8

DIAGNOSIS

• Gejala klinis sebagian besar tidak

spesifik
• Nyeri terlokalisasi adalah gejala
yang paling sering muncul (sekitar
80%) setelah pembengkakan lokal.
• Gejala biasanya berbahaya,
progresif, dan lebih buruk pada
malam hari dan berlangsung lama
9
10

DIAGNOSIS : RONTGEN

Lesi litik pada 50% kasus

Kalsifikasi intralesi: pada sekitar 70% kasus

(kalsifikasi popcorn atau kalsifikasi cincin dan busur)

Scalloping endosteal

Penampilan permeatif atau moth-eaten pada

kondrosarkoma high grade

Remodeling kortikal, penebalan, dan reaksi

periosteal
11

DIAGNOSIS : CT-SCAN

Kalsifikasi matriks pada 94% kasus

Scalloping endosteal

Kerusakan kortikal pada sekitar

90% kondrosarkoma tulang
panjang

Peningkatan kontras heterogen

12

DIAGNOSIS: MRI

Dalam bentuk tipikal, MRI

menunjukkan lesi berlobus dengan
intensitas sinyal tinggi pada T2 dan
sinyal rendah atau menengah pada
citra berbobot T1
13

DIAGNOSIS: BIOPSI

Biopsi jaringan penting untuk

mendiagnosis kondrosarkoma dan
membedakannya dari tumor
tulang ganas atau jinak lainnya.
Biopsi harus diambil dari bagian
kanker yang paling agresif seperti
yang ditentukan oleh pencitraan.
14

TATALAKSANA

Pembedahan

Radioterapi

Kemoterapi
15

Osteosarkoma
16

DEFINISI

Osteosarcoma adalah jenis kanker tulang yang dimulai

di sel-sel pembentuk tulang. Osteosarcoma paling sering
ditemukan di tulang panjang - lebih sering di kaki, tetapi
terkadang di lengan - tetapi bisa dimulai di tulang mana
pun
17

EPIDEMIOLOGI
Paling umum di antara anak-anak, remaja,
dan dewasa muda, dan muncul kembali pada
orang dewasa yang berusia lebih dari 50
tahun
Jenis tumor tulang yang paling umum,
meskipun insiden globalnya rendah (sekitar 1-
3 per juta populasi)

Lokasi osteosarkoma : femur distal, tibia

proksimal, dan bahu, serta tengkorak,
mandibula, dan panggul
18

PATOFISIOLOGI

Tumor primer biasanya terjadi pada metafisis

tulang panjang dan memiliki kecenderungan
menonjol pada lutut, dengan hampir 60% terjadi di
lokasi ini Anak-anak dan remaja

Tumor sekunder memiliki distribusi lebih luas dan

bervariasi, biasanya di tulang pipih (panggul) 
orang dewasa
19
DIAGNOSIS: TANDA DAN
GEJALA

Bengkak di dekat Nyeri tulang atau

tulang sendi

Cedera tulang
atau patah tulang
tanpa alasan
yang jelas
20

DIAGNOSIS: RONTGEN

Kerusakan tulang meduler dan kortikal

Korteks permeatif atau ‘moth-eaten’

Konfigurasi "Sunburst" (karena periostitis agresif)

Konfigurasi "segitiga kodman"

Lesi tulang “fluffy" atau “cloud-like" yang tidak jelas

Massa jaringan lunak

Pengapuran matriks osteoid yang dihasilkan oleh tumor

21

DIAGNOSIS: MRI

• MRI terbuktikan penting untuk

menentukan stadium lokal yang akurat dan
penilaian untuk reseksi hemat tungkai,
terutama untuk evaluasi ekstensi tumor
intraoseus dan keterlibatan jaringan lunak
• Evaluasi lempeng pertumbuhan juga
penting karena hingga 75-88% tumor
metafisis melewati lempeng pertumbuhan
ke dalam epifisis.
22

DIAGNOSIS: CT-Scan

• Peran CT sebagian besar

digunakan dalam membantu
biopsi dan penentuan stadium
• CT menambahkan sedikit
pada radiografi polos dan
MRI dalam penilaian
langsung tumor.
23

TATALAKSANA

Penyembuhan, jika dapat dicapai, membutuhkan reseksi

bedah agresif sering kali dengan amputasi diikuti dengan
kemoterapi

Jika prosedur penyelamatan tungkai  kemoterapi multidrug

dahului pembedahan untuk menurunkan stadium tumor, lalu
reseksi tulang yang luas dan penyisipan endoprostesis

Hasil tergantung pada faktor yang berbeda seperti usia, jenis

kelamin, tempat, ukuran, dan jenis
24

TATALAKSANA

Prediktor yang paling penting

adalah derajat histologis dari
kemoterapi pasca induksi nekrosis

Tingkat kelangsungan hidup 5

tahun setelah terapi memadai: 60-
80%
25

Fibrosarkoma
26

DEFINISI FIBROSARKOMA

Tumor asal sel mesenkim

yang dapat terjadi sebagai
massa jaringan lunak atau
sebagai tumor tulang
primer atau sekunder
27

EPIDEMIOLOGI FIBROSARKOMA

Fibrosarkoma paling sering terjadi pada orang dewasa

paruh baya dan lebih tua, jarang pada anak-anak

Pria> Wanita

Paling sering melibatkan jaringan lunak dalam dari

ekstremitas, trunkus, kepala, dan leher
28
29

PATOFISIOLOGI FIBROSARKOMA

Paling sering  fibrosarkoma

Berasal dari asal sel
berasal dari tendon dan fasia
mesenkim, terdiri dari
jaringan dalam, tetapi dapat
fibroblas sel spindel dengan
juga terjadi di dalam kanal
proliferasi yang tidak
meduler atau periosteum
terkontrol
tulang

Lesi tulang yang sudah ada

sebelumnya atau jaringan
yang terkena radiasi juga
dapat menimbulkan
fibrosarkoma tulang
sekunder
30 DIAGNOSIS FIBROSARKOMA:
ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN
FISIK
Benjolan (ekstremitas bawah, lengan, trunkus)  letak lebih
dalam

Nyeri, parestesi, gangguan sirkulasi darah dan perubah struktur

di sekitar tumor

Riwayat keluarga

Riwayat operasi, radiasi, penyakit sebelumnya

31
DIAGNOSIS FIBROSARKOMA:
PEMERIKSAAN PENUNJANG
32

STAGING UICC/AJCC
33

BIOPSI

Biopsi
insisional/eksisional FNAB
via open surgery
Grading Histopatologi
35

TATALAKSANA

Pembedahan Kemoterapi

Aplikasi local
TIMP-1-GPI 
36

Liposarkoma
37

DEFINISI LIPOSARKOMA

Neoplasma ganas dengan

diferensiasi adiposit dan
paling sering terjadi di kelima
dan dekade keenam
kehidupan
38
EPIDEMIOLOGI

▸ Insidensi 2,5 per juta/tahun dalam populasi Swedia

▸ Insiden relatif antara liposarkoma dan sarkoma
lainnya mulai dari 9,8% hingga 16,0%
▸ Liposarkoma sedikit lebih tinggi terjadi pada laki-
laki
▸ Rata-rata mengenai umur 50 tahun
39
KLASIFIKASI BERDASARKAN HISTOLOGI
(WHO,2013)

Atypical lipomatous
tumor/well- Myxoid
differentiated liposarcoma(MLS)
(ALT/WDL)

Pleomorphic Dedifferentiated
liposarcoma (PLS) liposarcoma (DLS)
40

GRADING FNCLCC
41
STAGING TNM
42

DIAGNOSIS

Biopsi MRI

CT-
Scan
43

TATALAKSANA

Pembedahan

Kemoterapi
44

Leiomyosarkoma
45

DEFINISI

Neoplasma sangat langka yang

berasal dari sel otot polos yang dapat
dipertinbangkan sebagai ‘counterpart’
leiomyoma
46

EPIDEMIOLOGI
0.36 dari 100.000 wanita per tahun

Leiomyosarcoma  keganasan yang paling sering terjadi

dari kelompok tumor jaringan lunak

Berdasarkan laporan WHO, 62% dari kasus tumor

jaringan lunak di Norwegia pada tahun 1970-2000 adalah
leiomyosarcoma

Median usia berkisar antara 48-57 tahun

47

PATOFISIOLOGI

Patofisiologi leiomyosarcoma berasal

dari sel otot polos atau prekursor sel
punca mesenkimal yang berdiferensiasi.

Sel-sel prekursor ini ada pada sebagian

besar organ tubuh manusia seperti
kandung kemih, pembuluh darah,
lambung, usus, hepar, pankreas, kulit,
dan uterus.
48
DIAGNOSIS : TANDA DAN
GEJALA

Nyeri yang tidak

Bengkak atau Kembung dan perut
biasa di bagian
benjolan di tubuh bengkak
tubuh mana pun

Perubahan
menstruasi (atau
Kesulitan bernapas
pendarahan vagina
setelah menopause)
49

DIAGNOSIS : CT-SCAN

Umumnya heterogen biasanya

menunjukkan atenuasi rendah
sentral yang mewakili nekrosis

kalsifikasi sangat jarang

50

DIAGNOSIS : MRI

Tumor sering menunjukkan fokus

kistik

Karakteristik sinyal termasuk

T1: isointense ke otot
T2 tanpa lemak tertekan: sedang
hingga hipointens hingga lemak di
sekitarnya
T2 FS: terutama hiperintens
51

CONFIRMED DIAGNOSIS

Biopsi  FNAB, Insisi

52

TATALAKSANA

Pembedahan

Kemoterapi

Radioterapi
53

Rhabdomyosarkoma
54

DEFINISI

Rhabdomyosarkoma (RMS) adalah jenis

kanker langka yang terbentuk di jaringan
lunak - khususnya jaringan otot rangka
atau terkadang organ berongga seperti
kandung kemih atau rahim.
55

EPIDEMIOLOGI
3% dari tumor masa kanak-kanak,
50% dari sarkoma jaringan lunak
pediatrik

Laki:-laki: Perempuan= 1,3: 1

Ada pola keterlibatan usia dan tipe

yang berbeda
56

PATOFISIOLOGI

• Patogenesis pasti dari rhabdomyosarcoma

tidak jelas.
• Gangguan pertumbuhan sel progenitor otot
rangka dan diferensiasi terkait dapat
menyebabkan rhabdomyosarcoma
• Ada hubungan kausal antara MET proto-
onkogen dan faktor penghambat migrasi
makrofag (MIF).
57

DIAGNOSIS : ANAMNESIS

Tanda dan gejala rhabdomyosarcoma bergantung pada lokasi kanker.

Kepala atau leher : Sakit kepala Mata menonjol atau bengkak

perdarahan di telinga, hidung tenggorokan

Saluran kemih atau sistem reproduksi: konstipasi, sulit BAK, darah

pada urin, massa atau perdarahan di vagina atau rektum

Lengan atau tungkai: Bengkak atau benjolan di lengan atau tungkai,

nyeri di daerah yang terkena, meski terkadang tidak ada rasa sakit
58

DIAGNOSIS : USG

Massa tak beraturan heterogen

berbatas tegas dengan ekogenisitas
rendah hingga sedang
59

DIAGNOSIS : CT-Scan

Kepadatan jaringan lunak

Beberapa peningkatan dengan

kontras

Kerusakan tulang yang berdekatan

terlihat di lebih dari 20% kasus
60

DIAGNOSIS: MRI
Karakteristik sinyal meliputi:
• T1 intensitas rendah hingga
sedang, isointense ke otot yang
berdekatan area perdarahan
sering terjadi pada subtipe
alveolar dan pleomorfik
• T2 hyperintense void aliran yang
menonjol dapat terlihat terutama
pada lesi ekstremitas
• T1 C + (Gd): menunjukkan
peningkatan yang cukup besar
61

TATALAKSANA

Pembedahan

Kemoterapi

Radioterapi
62

TERIMA KASIH