HIPERBILIRUBINEMIA

Dr. Ida Bagus Eka, Sp.A

 PENDAHULUAN
• Hiperbilirubinemia adalah peningkatan kadar plasma bilirubin lebih
dari kadar normal
• Lebih dari 85% bayi cukup bulan yang kembali dirawat dalam minggu
pertama kehidupan disebabkan oleh keadaan ini
• Sekitar 25 – 50% bayi baru lahir menderita ikterus pada minggu
pertama
• Kadar bilirubin serum normal pada bayi baru lahir < 2 mg/dL.
• Pada konsentrasi > 5 mg/dL bilirubin akan tampak klinis berupa
kuning terutama pada permukaan kulit dan sklera
 DEFINISI HIPERBILIRUBINEMIA
• Hiperbilirubinemia adalah terjadinya peningkatan kadar plasma
bilirubin 2 standar deviasi lebih dari kadar yang diharapkan
• Ikterus neonatorum adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai
dengan pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi
bilirubin tak terkonjugasi yang berlebihan
• Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar
bilirubin darah > 5 mg/dL.
 IKTERUS FISIOLOGIS
 Peningkatan kadar bilirubin, early bilirubin , dan penurunan
usia sel darah merah
- Bayi cukup bulan mendapat susu formula mencapai 6-8 mg/dL
pada hari ke-3, menurun selama 2-3 hari
- Bayi cukup bulan mendapat ASI mencapai 7-14 mg/dL, menurun
selama 2-4 minggu
- Bayi kurang bulan mendapat susu formula mencapai 10-12 mg/dL
IKTERUS FISIOLOGIS
 IKTERUS NON-FISIOLOGIS
1. Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam
2. Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan
fototerapi
3. Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam
4. Adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari pada setiap bayi
(muntah, letargi, malas menyusu, penurunan berat badan secara
cepat, apnea, takipnea atau suhu yang tidak stabil)
5. Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah
14 hari pada bayi kurang bulan
DERAJAT HIPERBILIRUBINEMIA MENURUT
KRAMER
 MEKANISME BILIRUBIN
• Bilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang
merupakan hasil dari pemecahan katabolisme heme melalui proses
reaksi oksidasi-reduksi.

• Bilirubin berasal dari katabolisme heme haemoglobin, 75% berasal

dari penghancuran eritrosit dan 25% berasal dari pelepasan
hemoglobin karena eritropoesis.
 MEKANISME BILIRUBIN

Heme membentuk
Direduksi
biliverdin, dengan
bilirubin, o
bantuan enzim heme
oksigenase biliverdin r

Pembentukan
bilirubin di sistem
retikuloendotelial

Dilepaskan ke sirkulasi Tidak larut

 MEKANISME BILIRUBIN

Membentuk Dikonjug
bilirubin menjadi b
monoglukoronida diglukoro

Bilirubin
diekskresikan ke
kanalikulus empedu

Masuk ke saluran Masuk ke

 PATOFISIOLOGI
HIPERBILIRUBINEMIA
Pembentukan bilirubin secara berlebihan

Gangguan reuptake bilirubin

Gangguan konjugasi bilirubin

Penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi

Breastfeeding jaundice

Breast milk jaundice

 FAKTOR RESIKO MAJOR
• Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus
terletak pada daerah resiko tinggi
• Ikterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupan
• Inkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang
positif atau penyakit hemolitik lainnya (defisiensi G6PD)
• Umur kehamilan 35-36 minggu
• Riwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi
• Cephalhematom atau memar yang bermakna
• ASI eksklusif dengan cara perawatan tidak baik dan kehilangan berat
badan yang berlebihan
 FAKTOR RESIKO MINOR
•   • Sebelumpulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin
transkutaneusterletakpadadaerahrisikosedang
• Umurkehamilan 37-38 minggu
• Sebelumpulang, bayitampakkuning
• Bayimakrosomiadariibu DM
• Umuribu 25 tahun
• Laki-laki
 FAKTOR RESIKO KURANG
•   • Kadar bilirubin serum total atau bilirubin
transkutaneusterletakpadadaerahrisikorendah
• Umurkehamilan 41 tahun
• Bayimendapatsusu formula penuh
• Kulithitam
• Bayidipulangkansetelah 72 jam
 PENATALAKSANAAN
HIPERBILIRUBINEMIA

PENCEGAHAN

FOTOTERAPI

TRANSFUSI
TUKAR
 PENCEGAHAN
Pencegahan primer
• Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari
• Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi
yang mendapat ASI, dan tidak mengalami dehidrasi

Pencegahan sekunder
• Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus
penyaringan serum, dan tes Coombs

Evaluasi laboratorium
• Pemeriksaan bilirubin transkutaneus atau bilirubin serum total pada setiap bayi
yang mengalami icterus dalam 24 jam pertama lahir, dan saat tampak ikterus
yang berlebihan
 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
• Bilirubin total dan direk
• Golongan darah (ABO, Rh)
• Serum albumin
• Darah perifer lengkap dan hitung jenis leukosit
• Jumlah retikulosit
• Urinalisis
• Kultur darah dan urine
 FOTOTERAPI
• Fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum (panjang
gelombang 430-490 nm) dengan kekuatan lebih dari 30 uW/cm
• Pada bayi cukup bulan, fototerapi kadar bilirubin indirek berada di
antara 16-18 mg/dL
• Faktor resiko foto terapi : isoimune hemolytic disease, defisiensi
G6PD, asfiksia, letargia, suhu tubuh yang tidak stabil, sepsis, asidosis,
kadar albumin > 3 g/dL
 FOTOTERAPI
• Sinar fototerapi
Diekstraksikan
merubah bilirubin Isomer yang larut
tanpa metabolisme
di kapiler dalam air
oleh hati
superfisial

Merubah bentuk
molekul bilirubin, Kulit mengalami
menghasilkan reaksi fotokimia
fotooksidasi
FOTOTERAPI
INDIKASI FOTOTERAPI
INDIKASI FOTOTERAPI BBLR
 TRANSFUSI TUKAR
• Suatu tindakan pengambilan sejumlah darah pasien yang dilanjutkan
dengan pengambilan darah dari donor dalam jumlah yang sama
dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah pasien
tertukar.
• Tujuannya  mencegah ensefalopati bilirubin dengan cara
mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi dan membantu
mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi darah neonatus
 INDIKASI TRANSFUSI TUKAR
• Gagal dengan intensif fototerapi dan pada bayi dengan tanda
ensefalopati bilirubin akut yang ditandai dengan gejala hypertonia,
retrocolli, opistotonus, panas, dan tangis melengking
TRANSFUSI TUKAR BBLR
KOMPLIKASI HIPERBILIRUBINEMIA
• Pada bayi yang mengalami hiperbilirubinemia berpotensi mengalami
kerusakan sel-sel saraf dan menghambat enzim mitokondria serta
menganggu sintesis DNA.
• Bilirubin juga dapat menghambat neuroeksitatori dan konduksi saraf.
• Kerusakan jaringan otak dapat terjadi akibat konsentrasi dan lama
paparan bilirubin terhadap jaringan
 ENSEFALOPATI BILIRUBIN
• Ensefalopati bilirubin akibat efek toksik bilirubin pada system saraf
pusat yaitu basal ganglia dan nuklei batang otak.
• Gejala tampak pada minggu pertama sesudah bayi lahir.
• Manifestasi klinis 
- Pada fase awal, bayi dengan ikterus berat tampak letargi, hipotonik, dan
reflek hisap buruk
- Pada fase intermediate, ditandai dengan moderate stupor, iritabilitas, dan
hipertoni.
- Pada fase selanjutnya, bayi akan demam, high pitched cry, kemudian akan
menjadi drowsiness, dan hipotoni.
 KERN IKTERUS
• Perubahan neuropatologi yang ditandai oleh deposisi pigmen
bilirubin pada ganglia basalis, pons, dan serebelum.
• Kern ikterus akibat klinis kronik dengan sekuele yang
permanen karena toksik bilirubin.
• Manifestasi klinis 
- Bayi yang bertahan hidup, akan berkembang menjadi bentuk
atheoid cerebral palsy yang berat, gangguan pendengaran,
paralisis upward gaze.
 KESIMPULAN
• Hiperbilirubinemia adalah peningkatan kadar plasma bilirubin lebih
dari kadar normal (> 5 mg/dL).
• Pada hiperbilirubinemia terdapat ikterus fisiologis dan ikterus non
fisiologis.
• Hiperbilirubinemia terjadi karena produksi bilirubin yang berlebihan,
adanya gangguan proses uptake dan konjugasi hepar, gangguan
transportasi bilirubin dan gangguan dalam ekskresi.
• Terapi untuk, menghilangkan ikterus pada bayi adalah mempercepat
konjugasi bilirubin dengan fototerapi dan transfusi tukar.
 DAFTAR PUSTAKA
1. Sukadi A. Buku Ajar Neonatologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. 1 st ed. Jakarta: Badan Penerbit IDAI;
2012. P. 147-168
2. Hassan R, Alatas H. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. 1st ed. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. P. 1101-1112
3. Ambalavanan N, Carlo W A. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 th ed. Philadelphia: Elsevier; 2016. P.
871-9
4. Pudjiadi H, Hegar B, Handryastuti S, Idris N S, et al. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak
Indonesia. 2nd ed. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2011. P. 114-121
5. Martiza I. Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi. 1st ed. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2009. P. 269-
294
6. Marcdante K J, Kliegman R M, Jenson H B, Behrman R E. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. 6 th
ed. Indonesia: Elsevier; 2014. P. 274-8
7. Usman A. Sari Pediatri. Vol 8. Bandung: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Universitas Padjadjaran;
2007. P . 94-104