PATOFISIOLOGI KEGANASAN PADA SISTEM

SENSORI DAN ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK RETINOBLASTOMA

NAMA-NAMA KELOMPOK 6

1. ANA OSI I. KAUSE

2. ARYANTO TENA BOLO
3. OLANI TANAEM
4. FAUSTINA MELINDA
5. LUSIA E. L. U. PAREIRA
 KONSEP TEORI
RETINOBLASTOMA
 PENGERTIAN
 
• Retinoblastoma adalah tumor ganas di dalam bola mata yang
berkembang dari sel retina primitif/imatur dan merupakan tumor
ganas primer terbanyak pada bayi dan anak usia 5 tahun ke bawah
dengan insiden tertinggi pada usia 2-3 tahun. Massa tumor di retina
dapat tumbuh ke dalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus
keluar (eksofitik). Retinoblastoma dapat bermetastasis ke luar mata
menuju organ lain, seperti tulang, sumsum tulang belakang dan
sistem syaraf pusat (Kemenkes, 2011).
• Retinoblastoma adalah keganasan intraokular yang paling sering
dialami oleh neonatus dan anak-anak (Biomedika, 2019)
• Retinoblastoma (RB) adalah tumor endoocular pada anak yang
mengenai syaraf embrionik retina yang merupakan tumor ganas
primer itraokular akibat dari trasformasi (Rosdiana, 2011)
 PATOFISIOLOGI
 

RB adalah penyakit genetik yang merupakan inaktifasi kedua alel

gen RB (RB1). Penyakit ini di kategorikan dalam hereditary dan
non-hereditary (sporadik). RB hereditary adalah penyakit
autosomal dominant dengan mutasi germline, terhitung sekitar 6%
pada penderita baru yang terdiagnosis RB. Pada tipe hereditary,
85% tumor terdeteksi pada onset awal, bilateral, dan multifokal.
Pada RB inhereditary atau sporadik kedua alel gen RB1 tidak
aktif secara somatik pada sel-sel retina. RB sporadik terdeteksi
pada onset yang lambat, unilateral, dan unifokal. Knudson
membuat dua pernyataan tentang penjelasan perkembangan tumor
RB. Knudson menyatakan bahwa untuk menjadi RB, diperlukan
dua kromosom yang mengalami mutasi (Napitupulu & Choridah,
2016).
 PATOFISIOLOGI
 

Gen yang paling penting pada RB adalah gen tumor supressor

RB1. Gen ini membentuk protein (PRB) yang dapat membantu
menghentikan pertumbuhan sel-sel yang terlalu cepat. Setiap sel
normalnya memiliki 2 gen RB1. Selama sel-sel retina masih
memiliki salah satu gen RB1 maka sel-sel dapat tumbuh
sebagaimana mestinya, tidak menyebabkan RB. Tapi pada saat
kedua gen RB1 mengalami mutasi atau kehilangan, pertumbuhan
sel dapat tidak terkontrol. Hal ini dapat menyebabkan perubahan-
perubahan gen, yang akhirnya dapat berubah menjadi tumor
(Napitupulu & Choridah, 2016)
 ETIOLOGI

• Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu

pasang alel deominant protektif yang berada dalam
Kelainan pita kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence
Kromosom ke 14).
• Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan
tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan (Rares,
2016).

• Cacat RBI (P-RB) dapat warisan dari orang tua baik,

pada beberapa anak sebagaimana mutasi yang terjadi
Faktor pada tahap awal perkembangan janin.
• Tidak diketahui apa yang menyebabkan kelainan gen,
Genetik melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan
acak selama proses copy yang terjadi ketika sel
membelah (Rares, 2016).
 KLASIFIKASI

Terdapat beberapa sistem klasifikasi untuk retinoblastoma. Untuk tujuan

terapi retinoblastoma dikategorikan menjadi intraokular dan ekstraokular.
Hal ini untuk menghindari kontroversi penatalaksanaan retinoblastoma
yang terjadi selama ini.

1. Retinoblastoma intraocular
Harapan hidup 5 tahun > 90%. Retinoblastoma intraokular terdapat dalam
mata dan terbatas pada retina atau mungkin dapat meluas dalam bola mata.
Retinoblastoma intraokular tidak akan meluas menuju jaringan sekitar mata
atau bagian tubuh yang lain (Rares, 2016).

2. Retinoblastoma ekstraokular
Harapan hidup 5 tahun < 10%. Retinoblastoma ekstrokular dapat meluas
keluar mata. Secara tipikal dapat mengenai system saraf pusat (SSP) dan
sering mengenai sumsum tulang atau nodi limf (Rares, 2016).
 KLASIFIKASI

Klasifikasi International Intraocular Retinoblastoma.

1. Grup A : resiko sangat rendah : Tumor yang tidak mengancam penglihatan
(T1a)
• Semua tumor < 3mm, terbatas di retina.
• Lokasi paling sedikit 3mm dari foveola dan 1,5 mm dari saraf optikus.
• Tidak dijumpai seeding vitreous atau sub-retina
2. Grup B: resiko rendah: Tidak dijumpai seeding vitreous atau sub-retina
(T1b).
• Tumor dengan semua ukuran atau lokasi yang tidak tergolongkan pada
grup A
• Tidak dijumpai seeding vitreous atau sub-retina.
• Cairan sub retina < 5 mm dari dasar tumor.
3. Grup C: resiko moderate (T2): Seeding vitreous atau sub-retina fokal dan
tumor retina diskret dari semua ukuran dan lokasi.
• Seeding lokal dan terbatas (T3).
• Tumor intra retina diskret dengan semua ukuran dan lokasi (T2b)
• Lebih dari 1 kuadran cairan sub retina (T2a) (Kodrat & Gondhowiardjo,
2013).
 KLASIFIKASI

4. Grup D : resiko tinggi : Seeding vitreous atau sub-retina difus

• Penyakit disseminate intra okular difus.
• Seeding vitreous ekstensif seperti “minyak”
• Seeding sub retina dapat seperti plak .
• Lebih dari 1 kuadran retina yang terlepas.(Kodrat & Gondhowiardjo,
2013)
5. Grup E: Resiko sangat tinggi (T4a): Resiko sangat tinggi dengan 1 atau
lebih kategori berikut.
• Glaukoma neurovaskuler ireversibel.
• Perdarahan intra okuler massif.
• Selulitis orbita aseptic.
• Tumor di sisi anterior dari vitreous anterior.
• Tumor yang menyentuh permukaan lensa.
• Retinoblastoma infiltratif difusa.
• Phthisis atau prephthisis.(Kodrat & Gondhowiardjo, 2013)
 TANDA DAN GEJALA
1. Leukokoria atau refleks putih pada pupil merupakan keluhan dan gejala
yang paling sering ditemukan.
2. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, strabismus (mata juling)
atau terdapat warna iris yang tidak normal.
3. Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam
bilik mata depan, uveitis, endoltafimitis ataupun suatu penoftalmitis.
4. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas didalam bola
mata.
5. Tajam penglihatan sangat menurun.
6. Nyeri
7. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga
badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan
pembuluh darah diatasnya.
8. Iritasi mata yang ditandai dengan mata perih, merah dan bengkak.
9. Peradangan pada mata
10. Bintik putih pada bagian mata yang hitam (Pupil mata)
11. Jika sudah parah, bintik putih akan membesar dan memantulkan cahaya
yang masuk ke mata, seperti layaknya mata kucing (Rares et al, 2016)
 TANDA DAN GEJALA
TANDA-TANDA RETINOBLASTOMA MENURUT (RARES ET AL, 2016).

Pasien Umur < 5 Tahun Pasien Umur > 5 Tahun

Leukokoria (54%-62%) Leukokoria (35%)
Strabismus (18%-22%) Penurunan visus (35%)
Inflamasi (2%-10%) Strabismus (15%)
Hypopion Floaters (4%)
Hyphema Pain (4%)
Heterochromai
Spantaneous globe perforation
Protosis
Katarak
Glaukoma
Nystagmus
Tearing
Anisocoria
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Diagnosis retinoblastoma secara umum dapat diketahui dengan pemeriksaan mata secara
lengkap. Pemeriksaan awal meliputi pemeriksaan fungsi penglihatan, slit lamp biomikroskop
pada vitreus dan segmen anterior bila memungkinkan dan oftalmoskop indirect dengan depresi
sclera.(Rares et al, 2016)

Pemeriksaan x-ray

Pemeriksaan lactic
Pemeriksaan USG,
acid dehydrogenase
CT-scan dan MRI
(LDH)
 KOMPLIKASI
• Ablasio adalah suatu keadaan lepasnya retina sensoris dari epitel pigmen
retina (RIDE). Keadaan ini merupakan masalah mata yang serius dan dapat
Ablasio terjadi pada usia berapapun, walaupun biasanya terjadi pada orang usia
Retina setengah baya atau lebih tua.

• Glaukoma adalah salah satu jenis penyakit mata dengan gejala yang tidak
langsung, yang secara bertahap menyebabkan penglihatan pandangan mata
semakin lama akan semakin berkurang sehingga akhirnya mata akan
Glaukoma menjadi buta.

• Kebutaan merupakan sebuah penyakit pada mata yang mana hal ini dapat
menyebabkan tidak bisa melihat. Penanganan kebutaan nasional lebih
Kebutaan diarahkan pada katarak yang umumnya dapat diatasi (Mansjoer, 2000).
 PENATALAKSANAAN

Pembedahan

External beam
Kemoterapi radiotherapy
(EBRT)

Kyro atau Radioterapi

fotokoagulasi plaque
PATHWAY
KONSEP ASUHAN
KEPERAWATAN
PENGKAJIAN

1. Identitas klien.
2. Identitas penanggung jawab .
3. Riwayat Kesehatan meliputi :
a) Keluhan utama: Keluhan dapat berupa perubahan persepsi
penglihatan, demam, kurang nafsu makan, gelisah, dan nyeri pada
mata.
b) Riwayat kesehatan sekarang. : Gejala awal yang muncul pada
anak, bisa berupa bintik putih pada mata tepatnya pada retina,
terjadi pembesaran, mata merah dan besar.
c) Riwayat kesehatan dulu : Adakah riwayat penyakit dahulu yang
diderita pasien yang berhubungan dengan timbulnya
retinoblastoma yaitu adanya miopi tinggi, retinopati, trauma pada
anak. Kemungkinan mengkonsumsi makanan/minuman yang
terkontaminasi, infeksi ditempat lain misalnya: pernapasan.
d) Riwayat kesehatan keluarga. : Retinoblastoma bersifat herediter yang
diwariskan melalui kromosom, protein yang selamat memiliki
kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma atau
penyakit yang lain yang bersifat kronis, dan apakah ada riwayat penyakit
keturunan.
4) Pemeriksaan fisik
a) Kesadaran umum : Mengkaji tingkat kesadaran dan mengkaji tanda-
tanda vital.
b) Pemeriksaan khusus mata
1. Gejala dini nampak juling, jika tumor sudah membesar maka akan
menonjol sampai keluar bola mata, mata merah, rasa sakit yang
diiringi oleh glaukoma dan pelepasan retina.
2. Pemeriksaan tajam penglihatan : Pada retinoblastoma tumor
dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat merusak
semua organ dimata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat
menurun.
3. Pemeriksaan gerakan bola mata. : Pemeriksaan tumor dalam
rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf
tersebut dan apabila mengenai saraf III/ saraf okulomotor, IV/ saraf
troklear, dan VI/ saraf abdusen akan menyebabkan mata juling
4. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal. Pemeriksaan dimulai
dari kelopak mata, system lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik mata
depan, iris, lensa dan pupil. Pada retinoblastoma didapatkan :
• Leukokoria, yaitu reflek pupil yang berwarna putih
• Hipopion yaitu terdapatnya nanah dibilik mata depan.
• Hifema yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan.
• Uveitis.
5. Pemeriksaan pupil : Jika penyakit sudah lanjut dan meluas ke hampir
seluruh retina maka pada mata klien tampak leukokoria yaitu adanya
refleks kuning, putih atau abu-abu merah di pupil, merupakan keluhan
dan gejala yang paling sering ditemukan pada penderita dengan
retinoblastoma, biasanya pupil setengah melebar serta tidak bereaksi
terhadap cahaya.
6. Pemeriksaan funduskopi : Menggunakan oftalmoskopi untuk
pemeriksaan media, pupil saraf optik, dan retina. Refleks tak ada (atau
gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
7. Pemeriksaan tekanan bola mata : Pertumbuhan tumor ke dalam bola
mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat
 Nyeri akut
berhubungan
dengan agens
cedera fisik

Diagnosa
Keperawatan

Keseimbangan
Resiko cedera
nutrisi kurang dari berhubungan
kebutuhan tubuh
dengan
berhubungan
keterbatasan
dengan status
lapang padang
hipermetabolik
 Ansietas
berhubungan
dengan status
kesehatan

Diagnosa
Keperawatan

Gangguan persepsi
sensorik Defisien
penglihatan pengetahuan
berhubungan berhubungan denga
dengan gangguan kurang informasi
penerimaan sensori.
 DIAGNOSA TUJUAN DAN KRITERIA HASIL INTERVENSI.
KEPERAWATAN

Nyeri akut NOC : Kontrol Nyeri NIC : Manajemen Nyeri : Akut

berhubungan dengan Kritera Hasil : 1. Lakukan pengkajian nyeri
agens cedera fisik 1. Mengenal kapan nyeri terjadi komprehensif
  2. Mengambarkan nyeri 2. Observasi adanya petunjuk non-
  3. Mendiskusikan pilihan penanganan verbal
nyeri bersama professional kesehatan 3. Yakinkan bahwa pasien menerima
4. Melaporkan perubahan dalam gejala perawatan analgesic yang tepat.
nyeri pada perofesional kesehatan. 4. Lakukan intervensi
  nonfarmakologi untuk penyebab
nyeri dan apa yang diinginkan
pasien dengan tepat.
 
IMPLEMENTASI KEPERAWATAN
Implementasi keperawatan adalah serangkaian kegiatan yang
dilakukan oleh perawat untuk membantu klien dari masalah
status kesehatan yang dihadapi, status kesehatan yang baik
yang menggambarkan kriteria hasil yang diharapkan. (Ghofur,
2016).

EVALUASI KEPERAWATAN
Evaluasi keperawatan merupakan tahap akhir dari rangkaian
proses keperawatan yang berguna apakah tujuan dari tindakan
keperawatan yang telah dilakukan tercapai atau perlu
pendekatan lain (Ghofur,2016).