KELAINAN PEMBEKUAN

DARAH

dr. MUHAMAD TAUFIQY SETYABUDI, SpOG(K)

FIK UNISSULA – RSUD dr.ADHYATMA TUGUREJO
SEMARANG

1 3/6/22
 KELAINAN PEMBEKUAN
DARAH
DESSIMINATED INTRAVASCULER

COAGULATION (DIC)
SINDROMA ANTI CARDIOLIPIN

ANTIBODI (ACA)

2 3/6/22
 DESSIMINATED INTRAVASCULER
COAGULATION (DIC)
Pengertian
adalah suatu SINDROMA yang ditandai dengan
adanya perdarahan akibat trombin bersirkulasi dalam
darah pada daerah tertentu.
Dasarnya adalah pembentukan bekuan darah dalam
pembuluh–pembuluh darah kapiler diduga karena
masuknya tromboplastin jaringan kedalam darah.
Akibat pembekuan ini terjadi trombositopenia,
pemakaian faktor-faktor pembekuan darah,
fibrinolisis.
3 3/6/22
 Etiologi
DIC dapat terjadi pada penyakit – penyakit :
Infeksi (demam berdarah dengue, sepsis,
meningitis, pneumonia berat, malaria tropika,
infeksi oleh beberapa jenis riketsia ).
Komplikasi kehamilan (solusio plasentae, kematian
janin intrauterin,emboli cairan amnion).
Setelah operasi (operasi paru) by
passcardiopulmonal, lobektomi, gastrektomi,
splenektomi).
Keganasan ( karsinoma prostat, karsinoma paru,
leukemia akut )
4 3/6/22
 Manifestasi Klinis
Terdapat keadaan yang bertentangan yaitu
trombosis dan pendarahan bersama-sama.
Perdarahan lebih umum terjadi daripada trombosis,
tetapi trombosis dapat mendominasi bila koagulasi
lebih teraktivasi daripada fibrinolisis.
Trombosis umumnya ditandai dengan iskemia jari –
jari tangan dan ganggren, mungkin pula nekrosis
kortekrenal dan infark adrenal hemoragik. Secara
sekunder dapat mengakibatkan anemia hemolitik
mikroangiopati.

5 3/6/22
 Patofisiologi
Trombin memecahkan fibrinogen hingga
terbentuk fibrinopeptida A dan B dan fibrin
monomer
Fibrin monomer mengalami polimerisasi
membentuk fibrin yang beredar dalam sirkulasi
membentuk trombus dalam mikrovaskuler,
sehingga mengganggu aliran darah dan
menyebabkan terjadi iskemia perifer dan berakhir
dengan kerusakan organ

6 3/6/22
 Karena fibrin dideposit di dalam mikrosirkulasi,
trombosit terperangkap dan diikuti trombositopenia.
Plasmin beredar dalam sirkulasi dan memecahkan
akhir terminal karboksi fibrinogen menjadi
Fibrinogen Degradation Product (FDP/hasil degradasi
fibrinogen), membentuk fragmen yang dikenal
dengan fragmen X, Y, D dan E.
Hasil degradasi fibrinogen (FDP) dapat bergabung
dengan fibrin monomer. Kompleks FDP dan fibrin
monomer ini disebut fibrinogen monomer larut yang
merupakan dasar reaksi parakoagulasi untuk uji
galasi etanol, dan uji protamin sulfat.
7 3/6/22
 FDP dalam sirkulasi sistemis akan mengganggu
polimerasasi monomer, yang selanjutnya
mengganggu pembekuan dan menyebabkan
perdarahan. Fragmen D dan E mempunyai afinitas
terhadap membran trombosit dan menyebabkan
fungsi trombosit terganggu sehingga
menyebabkan atau memperberat perdarahan
yang sudah ada pada DIC.

8 3/6/22
 Plasmin adalah suatu enzim proteolitik global dan
mempunyai afinitas yang sama terhadap fibrinogen dan
trombin. Plasmin juga efektif menghancurkan
(biodegradasi) F V, VIII, IX dan X dan protein plasma lain,
termasuk hormon pertumbuhan, kortikotropin
daninsulin. Plasmin menghancurkan fibrin ikat silang
(cross-linked fibrin) dan menghasilkan D-Dimer.
Fibrin ikat silang merupakan hasil akhir sistem koagulasi
yaitu fibrin yang tidak larut karena diaktifkan oleh F
XIIIa.
Bila D-Dimer positif brarti terjadi fibrinolisis skunder
yang secara klinis menunjukkan ada trombosis atau DIC.

9 3/6/22
 F XIIa mengubah preklarikrein menjadi klarikrein
dan kalikrein mengubah kininogen berat molekul
tinggi menjadi kinin. Kinin beredar dalam sirkulasi
akan meningkatkan permeabilitas vaskular sehingga
dapat menyebabkan hipotensi dan renjatan.
Plasmin menyebabkan lisis faktor pembekuan F V,
VII dan X sehingga terjadi defisiensi faktor
pembekuan yang menyebabkan perdarahan

10 3/6/22
 Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Hemostasis pada DIC
 Masa Protrombin

Masa protrombin bergantung pada perubahan

fibrinogen menjadi fibrin. Masa protrombin yang
memanjang bisa karena hipofibrinogenemia,
gangguan FDP pada polimerisasi fibrin monomer
dan karena plasmin menginduksi lisis faktor V dan
faktor IX

11 3/6/22
 Partial Thrombin Time (PTT)
PTT yang diaktifkan seharusnya memanjang pada
DIC fulminan karena berbagai sebab sehingga
parameter ini lebih berguna daripada masa
protrombin. Plasmin menginduksi biodegradasi F V,
VIII, IX dan XI, yang seharusnya juga menyebabkan
PTT memanjang. PTT akan memanjang bila kadar
fibrinogen kurang dari 100 mg%.

12 3/6/22
 Kadar Faktor Pembekuan
Pada kebanyakan pasien DIC fulminan faktor
pembekuan yang akif beredar dalam sirkulasi
terutama F Xa, Ixa dan trombin. Sebagai contoh jika F
VIII diperiksa dengan pada pasien DIC dengan disertai
peningkatan F Xa, jelas F VIII dicatat akan tinggi
karena dalam uji sistem ini F Xa memintas
kebutuhanF VIII sehingga terjadi perubahan
fibrinogen menjadi fibrin dengan cepat dan waktu
yang dicatat dalam kurva standar pendek dan ini
akan diinterprestasi sebagai kadar F VIII yang tinggi.

13 3/6/22
 Fibrinogen Degradation Product (FDP)
Hasil degradasi adalah akibat biodegradasi
fibrinogen atau fibrin oleh plasmin jadi secara
tidak langsung menunjukkan bahwa jumlah
plasmin melebihi jumlah normal dalam darah.
Tes protamin sulfat atau etanol biasanya positif
bila dalam sirkulasi darah ada fibrin monomer
solubel.

14 3/6/22
 D-Dimer
D-Dimer merupakan hasil degradasi fibrin
ikat silang yaitu fibrinogen yang diubah
menjadi fibrin dan kemudian diaktifkan oleh
faktor XIII. D-Dimer merupakan tes yang
paling dapat dipercaya untuk menilai
kemungkinan DIC.

15 3/6/22
 Plasmin
Pemeriksaan sistem fibrinolisis daalam
laboratorium klinis yang berguna pada DIC adalah
pemeriksaan plasminogen dan plasmin. Fibrinolisis
sekunder merupakan respons tubuh untuk
mencegah trombosis, dalam upaya tubuh
menghindarkan kerusakan organ yang irreversibel
pada pasien dengan DIC.

16 3/6/22
 Trombosit
Uji fungsi trombosit seperti masa perdarahan,
agregasi trombosit biasanya mengganggu pada DIC.
Gangguan ini disebabkan FDP menyelubungi
membran trombosit.
Faktor 4 trombosit (PF4) dan β-tromboglobulin
merupakan petanda terjadinya reaktivasi dan
penglepasan trombosit dan biasanya meningkat
pada DIC. Bila pada DIC kadar PF4 dan β-
tromboglubulin meningkat dan kemudian menurun
sesudah pengobatan, hal ini menunjukkan
pengobatan berhasil.
17 3/6/22
 Pengobatan DIC
Dalam pengobatan pasien ada 2 prinsip yang perlu
diperhatikan :
Khusus pengobatan individu : mengatasi keadaan
yang khusus dan yang mengancam nyawa
Bersifat umum :
Mengobati atau menghilangkan proses pencetus
Menghentikan proses patologis pembekuan
intravaskuler
Terapi komponen atau substitusi
Menghentikan sisa fibrinolisis
18 3/6/22
 Terapi individu
Pengobatan Faktor Pencetus
Menghentikan Proses Koagulasi
Terapi Substitusi
Antifibrinolisis

19 3/6/22
 Penatalaksanaan
Atasi penyakit primer yang menimbulkan
DIC
Pemberian heparin. Heparin dapat
diberikan 200 u/kg BB IV tiap 4-6 jam.
Kenaikan kadar fibrinogen plasma nyata
dalam 6-8 jam, setelah 24-48 jam sesudah
mencapai harga normal

20 3/6/22
 Terapi pengganti. Darah atau packed red cell diberikan
untuk mengganti darah yang keluar. Bila dengan
pengobatan yang baik,jumlah trombosit tetap rendah
dalam waktu sampai seminggu,bearti tetap mungkin
terjadi perdarahan terus atau ulangan, sehingga dalam
keadaan ini perlu diberikan platelet concentrate
Obat penghambat fibrinolitik. Pemakaian epsilon
amino caproic acid (EACA) atau asam traneksamat
untuk menghambat fibrinolisis sama sekali tidak boleh
dilakukan , karena akan menyebabkan trombosis.

21 3/6/22
 SINDROMA ANTI CARDIOLIPIN
ANTIBODI (ACA)
SINDROMA ACA merupakan salah satu jenis penyakit
autoimun yang menimbulkan gejala sumbatan
pembuluh darah arteri, sumbatan pembuluh darah
vena, atau berulang. Penyakit ini juga dikenal dengan
nama Sindroma antifosfolipid (antiphospholipid
syndome) atau Sindroma Hughes.
SINDROMA ACA lebih banyak dijumpai pada wanita,
khususnya yang berusia produktif atau berkisar
antara usia 20–40 tahun. Diperkirakan satu dari 20
orang dewasa memiliki penyakit ini.
22 3/6/22
 Penyebab Sindroma ACA
Sindroma ACA merupakan penyakit autoimun,
ditandai dengan munculnya antibodi yang
menyerang bagian dari sel tubuh kita sendiri yang
disebut sebagai kardiolipin. Penyebab munculnya
antibodi tersebut belum diketahui dengan jelas
hingga saat ini.
Namun demikian, Sindroma ACA lebih sering
ditemui pada penderita penyakit autoimun lainnya
seperti lupus, Sindroma Sjogren, artritis rematoid,
dan psoriasis.

23 3/6/22
 Diagnosis Sindroma ACA
Umumnya dokter akan mencurigai adanya Sindroma ACA pada
seseorang bila orang tersebut mengalami keguguran berulang.
Selain itu perlu dicurigai juga bila seseorang mengalami stroke,
serangan jantung, atau sumbatan pembuluh darah tanpa penyebab
yang jelas di usia muda.
Untuk memastikan adanya Sindroma ACA, ada beberapa
pemeriksaan laboratorium yang harus dilakukan seperti:
Lupus anticoagulant (LA)
Anticardiolipin antibody (ACA)
Anti-beta-2 glycoprotein I
Ketiga pemeriksaan tersebut harus dilakukan dua kali dengan jarak
waktu setidaknya 12 minggu. Jika hasil pemeriksaannya positif pada
dua waktu tersebut, maka diagnosis Sindroma ACA dapat dipastikan.
24 3/6/22
 Selain pemeriksaan laboratorium tersebut, beberapa
pemeriksaan juga perlu dilakukan untuk memastikan
adanya sumbatan pembuluh darah, seperti
pemeriksaan MRI otak (bila diduga stroke),
MRI dada (bila diduga adanya sumbatan
pembuluh darah paru), atau
MRI perut (bila diduga adanya sumbatan di organ
hati).
Selain itu pemeriksaan ultrasonografi Doppler
perlu dilakukan bila diduga ada sumbatan
pembuluh darah tungkai.

25 3/6/22
 Gejala Sindroma ACA
SINDROMA ACA bisa menyebabkan sumbatan pada
pembuluh darah dan gangguan pada kehamilan.
Jika SINDROMA ACA menyebabkan sumbatan pada
pembuluh darah, maka gejala yang ditimbulkan dapat
berupa:
Kelemahan tangan atau kaki secara tiba-tiba akibat stroke
Tungkai bengkak karena sumbatan pembuluh darah di
tungkai
Serangan jantung pada usia muda
Sesak napas mendadak yang berat akibat sumbatan di
pembuluh darah paru (emboli paru)
26 3/6/22
 Sementara itu, pada ibu hamil, sindroma
ACA dapat menyebabkan gangguan berupa:
Keguguran berulang
Persalinan prematur
Preeklampsia (keracunan kehamilan)
Eklampsia (keracunan kehamilan yang
disertai dengan kejang)

27 3/6/22
 Pengobatan Sindroma ACA
Penderita sindroma ACA cenderung memiliki darah yang ‘kental’.
Oleh karena itu, ia harus menghindari hal-hal yang bisa
memperberat pengentalan darah. Misalnya kontrasepsi
hormonal, kebiasaan merokok, hipertensi, dan hiperlipidemia
(kolesterol tinggi).
Selain itu, penderita sindroma ACA umumnya akan diberi aspirin
dosis rendah. Aspirin diberikan untuk mencegah sumbatan
pembuluh darah.
Bila sumbatan pembuluh darah sudah terlanjur terjadi, maka
untuk mengatasi sumbatan tersebut, dokter akan memberikan
obat ‘pengencer darah’ berupa antikoagulan, yaitu heparin atau
warfarin. Obat ini harus digunakan dalam jangka panjang, dan
perlu dilakukan pengawasan ketat oleh dokter untuk memastikan
28 dosis obatnya tepat. 3/6/22
 Umumnya perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium
berupa pemeriksaan activated partial
thromboplastin time (aPTT) atau international
normalized ratio (INR) secara rutin setiap bulan.
Tujuannya untuk memastikan dosis obat yang
diterima sudah tepat.
Bila sindroma ACA terjadi pada ibu hamil, maka
pengobatan akan dilakukan dengan menyuntikkan
antikoagulan heparin dan mengonsumsi aspirin
setiap hari hingga beberapa hari setelah melahirkan.

29 3/6/22
 Pencegahan Sindroma ACA
Tidak ada hal yang dapat dilakukan untuk
mencegah sindroma ACA.
Namun bila seseorang menderita sindroma
ACA, sebaiknya orang tersebut tidak
menggunakan kontrasepsi hormonal dan
menghindari paparan asap rokok untuk
mencegah darah lebih kental dan mencegah
sumbatan pembuluh darah.

30 3/6/22
 TERIMAKASIH

31 3/6/22