HEMOFILIA

 ARYANA
 VENA NUR M
 2A
 PENGERTIAN

 Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya

kekurangan faktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada
gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan,
hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan
B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan
pola pewarisan gen yang serupa.
 Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling
sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten ( Price
& Wilson, 2005 ).
 ETIOLOGI
1. Faktor kogenital
• Bersifat resesif autosomal herediter, kelainan timbul akibat sintesisi factor pembekuan darah
menurun. Gejala timbul perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma atau timbul
kebiruan pada kulit. Pengobatan dengan memberikan plasma normal atau konsentrat factor
yang kurang atu bila perlu diberikan transfuse darah.

2. Faktor didapat
• Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor dua (protrombin) yang terdapat pada keadaan
berikut:
a. Neonatus, terutama yang kurang bulan karena fungsi hati belum sempurna sehingga
pembekuan faktor darah khususnya factor II mengalami gangguan. Pengobatan: dengan
vitamin K umumnya sembuh sendiri.
b. Defisiensi vitamin K, dapat terjadi pada pasien ikterus obstruktif, vistula biliaris, absorbsi
vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri usus
c. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia sindromnefrotik dan lain-lain
d. Terdapatnya zat anti koagulasi yang bersifat antagonistic terhadap protombin
e. Disseminated intrafaskuler koogulasi (DIC) pengobatan ditunjukkan pada penyakit
primernya, misanya vitamin K disamping itu dapat diberikan darah, plasma atau lainnya.
 PATOFISIOLOGI

 Gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada defisiensi atau gangguan

fungsional pada factor pembekuan plasma yang manapun kecuali factor XII,
prekalikrein, dan kininogen dengan berat molekul tinggi (HMWK). Bila adanya ketiga
factor ini walaupun PTT mamanjang, tidak akan menyebabkan perdarahan klinis
gangguan perdarahan yang sering dijumpai terkait dengan X-resesif.

 Kerena factor XII dan factor IX merupakan bagian jalur intrinsic adalah normal. Masa
perdarahan, yang menilai fungsi trombosit normal tetapi terjadi perdarahan yang lama
karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang,
dengan adanya defisiensi factor VIII, merupakan petunjuk terhadap von willebrend
suatu bawaan otosornal dominan yang sama kejadiannya pada pria dan wanita. Pada
penyakit von willebrend terdapat defisiensi factor VIIIVWF maupun factor VIIIAHG dan
gangguan adesi trombosit.
 MANIFESTASI KLINIK

2. Hematom pada 4. Perdarahan

serebral 6. Terjadinya
jaringan lunak
perdarahan dapat
5. Hematuria menyebabkan
takikardi, takipnea,
3. Hemartosis dan dan hipotensi
kontraktur sendi
1. Perdarahan hebat
setelah suatu trauma
ringan
 KOMPLIKASI

• Pada tahun terakhir ini, ditemukan Komplikasi pada Hemofilia meliputi :

bahwa pasien dengan menderita
1. Perdarahan dengan menurunnya perfusi
Hemofilia mempunyai resiko tinggi
menderita AIDS akibat transfuse darah
2. Kekakuan sendi akibat perdarahan
dan komponen darah yang pernah
diterima. Semua darah yang didonorkan 3. Hematuria spontan
sekarang diperiksa terhadap adanya
antibodi virus AIDS. Konsentrat factor 4. Perdarahan Gastrointestinal

komersial biasanya sudah dipanaskan

sehingga kemungkinan penularan
penyakit infeksi melalui darah dapat
diturunkan.
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Uji laboratoriun dan diagnostic

1. Uji skrining untuk koagulasi darah
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protombia (normal)
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat: mengukur keadekuatan factor
koagulasi intrinsic)
d. Assays fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
e. Masa pembekuan thrombin
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan
untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi hati (kadang0kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya
penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase (SGPT),
SGOT, fosfatase alkali, bilirubin)
 PENATALAKSANAAN

1. Supportive
a. Menghindari luka
b. Merencanakan suatu kehendak operasi
c. RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
d. Pemberian kortiko steroid
e. Pemberian analgetik
f. Rehabilitasi medic
2. Penggantian factor pembekuan
3. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah
4. Terapi gen
5. Lever transplantation
6. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin
7. Pemberian rekombinan factor VIII
8. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)
9. Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.10. Faktor IX dalam bentuk mononin
 GEJALA
 Perdarahan pada hidung (mimisan) yang sulit berhenti
 Perdarahan padal luka yang sulit berhenti
 Perdarahan pada gusi
 Perdarahan setelah sunat (sirkumsisi) yang sulit
berhenti
 Ditemukannya darah pada urin dan feses (tinja)
 Mudah mengalami memar
 Perdarahan pada sendi yang ditandai dengan nyeri
dan bengkak pada sendi siku dan lutut
 DERAJAT
 Derajat Hemofilia
 Hemofilia Berat ( kadar faktor VIII/IX <1% ), biasanya
mengalami perdarahan spontan pada sendi/otot 1-2
minggu sekali.
 Hemofilia Sedang ( kadar faktor VIII/IX 1-5 %) biasanya
mengalami perdarahan sendi/otot sebulan sekali.
 Hemofilia Ringan (kadar faktor VIII/IX 6-24 % ) biasanya
jarang sekali mengalami perdarahan spontan, namun
akan mengalami perdarahan yang sulit berhenti jika
terjadi luka atau pasca operasi/tindakan medis.
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

A. PENGKAJIAN
• Aktivitas • Integritas ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan Tanda : depresi menarik diri, ansietas
untuk melakukan aktivitas
• Nutrisi
Tanda : kelemahan otot Gejala : anoreksia, penurunan BB,
• Sirkulasi • Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral,
Gejala : palpitasi
kram otot
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral • Kemanan
• Eliminasi Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan
Gejala : hematuria spontan
Tanda : hematoma
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

B. DIAGNOSA
a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
c) Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradaptasi pada kondisi kronis
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

C. INTERVENSI
a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.
Tujuan:Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang
Kriteria Hasil : Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi
intervensi menirut nic & noc

INTERVENSI RASIONAL
a)      Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid Untuk mengurangi rasa nyeri

b)      Motivasi klien untuk bergerak perlahan
c)      Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien
berendam air hangat
d)      Bantu klien menggunakan alat bantu
Dengan bergerak perlahan diharapkan dapat mencegah
stress pada sendi yang terkena
Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri
Alat Bantu berguna untuk memindahkan beban tubuh
pada sendi yang nyeri
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

C. INTERVENSI
a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.
Tujuan:Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang
Kriteria Hasil : Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi
intervensi menirut nic & noc

INTERVENSI RASIONAL
a)      Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid Untuk mengurangi rasa nyeri

b)      Motivasi klien untuk bergerak perlahan
c)      Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien
berendam air hangat
d)      Bantu klien menggunakan alat bantu
Dengan bergerak perlahan diharapkan dapat mencegah
stress pada sendi yang terkena
Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri
Alat Bantu berguna untuk memindahkan beban tubuh
pada sendi yang nyeri
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai
dengan seringnya terjadi cidera. Kriteria hasil : Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi

INTERVENSI RASIONAL
a) awasi setiap gerakan yang memungkinkan Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarahan
terjadinya cidera. spontan tak terkontrol sehingga diperlukan
pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan
terjadinya cidera.

b) jurkan pada orang tua untuk segera membawa Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi
anak ke RS jika terjadi injuri. beratnya komplikasi

c)jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari Orang tua dapat mengetahui manfaat dari
cidera. pencegahan cidera atau resiko perdarahan dan
menghindari injuri dan komplikasi.
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA
Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis
Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri.
Kriteria Hasil :
Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya hidup baru

INTERVENSI RASIONAL
a) Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan. Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan
koping.
b) Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan
perkembangan aktivitas normal yang tidak akan harga diri
menyebabkan cedera fisik
c)  Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu
dan pemeriksaan yang akan dilakukan mengurangi ansietas.
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA
D. EVALUASI
a) Nyeri berkurang
• Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik
• Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan
gerakan sendi
• Mempergunakan alat bantu (bila perlu) untuk mengurangi nyeri
b) Melakukan upaya mencegah perdarahan
• Menghindari trauma fisik
• Merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan
• Mematuhi janji dengan profesional layanan kesehatan
• Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium
• Menghindari olahraga kontak
• Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin
• Memakai gelang penanda
c) Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya
hidup
• Mengidentifikasi aspek positif kehidupan
• Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan
mengenai masa depan dan perubahan gaya hidup yang harus
dilakukan
• Berusaha mandiri
• Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan
kesehatan
d) Tidak mengalami komplikasi
• Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal
• Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal
• Tidak mengalami perdarahan aktif
 DAFTAR PUSTAKA
 http://
elladwiern.blogspot.com/2016/12/askep-hemofilia-pada
-anak.html?m=1
 https://
id.scribd.com/doc/137484599/ASKEP-HEMOFILIA
 https://www.alodokter.com/hemofilia
 https://id.m.wikipedia.org/wiki/Hemofilia
 https://hemofilia.or.id/apa-itu-hemofilia/
Thank you