Referat

Oleh: Leecarlo Millano

Secara garis besar, awalnya kelainan kongenital dinding abdomen, terbagi atas empat (4) kelainan, dimana pada kelainan tersebut, adalah:
(1) (2) (3) (4) Omfalokel, Gastroskisis, Hernia umbilikalis, dan

Prune Belly Syndrome

 Dinding

minggu ke-3 sampai ke-4 gestasi, oleh karena adanya lipatan/lekukan kraniokaudal dan mediolateral, dimana pada lipatan/lekukan kraniokaudal ini, terbentuk atas lipatan sefalik (cefalic fold) dan lipatan kaudal (caudal fold)

abdomen terbentuk saat

Embrio berusia 4 minggu, dimana sudah terdapat lekukan dan fleksi embrio yang menarik amnion ke dalam lekuk tubuh

Embrio berusia 5 minggu, telah menunjukkan umbillical cord telah komplit. Duktus Vitellinus yang menghubungkan yolk sac dan traktus alimentarius sudah menghilang, diantara minggu ke-5 dan ke-7

 Saat

terjadi pertumbuhan cepat dari intestinal (elongasi intestinal), sehingga menyebabkan terjadinya herniasi ke umbillical cord. Herniasi dan elongasi ini berlangsung selama 4 minggu

minggu ke-6 gestasi,

 Minggu

bahwa midgut telah kembali ke kavum abdomen, dan duodenum pars I, II, III, kolon ascenden dan kolon descenden, telah terfiksir di retroperitoneal

ke-10 gestasi, terlihat

Pada minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen telah terbentuk dengan baik, dan seluruh intestinal telah kembali ke kavum abdomen dengan model yang stereotip, yang merupakan hasil dari rotasi intestinal yang normal dan yang nantinya akan terfiksir dengan sendirinya

Estimasi kasar pada seluruh dunia, untuk angka kejadian gastroskisis berkisar 0,4 3 : 10.000 kelahiran hidup,atau 1 : 4.000 kelahiran hidup Sedangkan angka kejadian omfalokel, berkisar antara 1,5 3 : 10.000 kelahiran hidup dan jumlah ini tetap bertahan

 Gastroskisis

memiliki hubungan yang kuat dengan dengan:

Usia ibu yang masih muda, paling sering pada ibu berusia 20 tahun atau lebih muda. Terpaparnya ibu terhadap rokok, obatobat bebas vasokonstriksi (seperti pseudoefedrin), dan racun-racun yang terdapat pada lingkungan.

 Hal

yang kontras terjadi pada omfalokel, dimana kejadian tersering terdapat pada ibu yang berusia 30 tahun atau lebih

Gastrokisis diperkirakan merupakan hasil dari adanya iskemi pada pembentukan dinding abdomen. Paraumbilikal kanan yang paling berisiko karena disuplai oleh vena umbilikal kanan dan arteri omfalomesenterik kanan, sampai kejadian involusi

 Hipotesis

alternatif lainnya adalah gastroskisis disebabkan karena ruptur awal dari hernia pada korda umbilikal, dan juga terdapat beberapa teori lain dari berbagai ahli

Pada omfalokel, usus tidak kembali lagi ke kavum abdomen, namun tetap bertahan di korda umbilikal Banyaknya jumlah midgut dan organorgan intraabdominal lainnya yang herniasi keluar dari defek, tergantung pada ukuran dan lokasi terjadinya defek pada lipatan abdomen

 Terdapat

3 (tiga) lokasi kegagalan lipatan dinding abdomen yang dapat menyebabkan kejadian omfalokel yaitu, defek pada lipatan kranial, lipatan lateral dan lipatan kaudal

Kelainan pada lipatan kranial dapat menyebabkan kelainan seperti hernia diafragmatika anterior, sternal clefts, defek perikardial dan defek kardial. Ketika kelainan ini terjadi bersamaan, hal inilah yang disebut dengan

pentalogy of Cantrell

 Jika

defek yang terjadi pada lipatan kaudal, maka akan terjadi bersamaan dengan ekstrofi bladder atau ekstrofi kloaka

10% bayi dengan gastroskisis intestinal

stenosis atau atresia, yang merupakan

akibat dari insufisensi vaskular, atau yang paling umum adalah terjadinya volvulus atau terjadi kompresi pada pembuluh darah mesenterik, karena menyempitnya cincin dinding abdomen

 Pada

omfalokel, terdapat insidensi anomali penyerta yang sangat tinggi (sampai dengan 50% - 70%) Paling sering adalah defek pada kardiak, tampak pada 30% sampai 50% kasus

GASTROSKISIS

 Resusitasi

ABC

Tindakan

dekompresi OGT Posisi miring kanan Antibiotika spektrum luas

Cairan Suhu Perlindungan terhadap usus yang keluar silo

Bayi dengan gastroskisis, diposisikan di kanan bawah, untuk mengurangi tekanan pada pembuluh darah mesenterik

Penempatan silo, karena tidak mampu dilakukan tindakan penutupan primer, karena dapat menyebabkan peningkatan tekanan intraabdominal

 Meningkatkan

angka kesintasan Menurunkan angka morbiditas

menurunkan waktu penggunaan ventilator, mempercepat waktu pemberian diet penuh, menurunkan waktu rawat inap, menghindarkan komplikasi

 Tujuan

utama mengurangi herniasi intestinal kembali ke rongga abdomen dan menutup fascia dan kulit agar terbentuk dinding abdomen yang utuh dengan bentuk umbilikus yang relatif normal dengan meminimalisir risiko pada bayi

 Primary

Closure Delayed Closure Two stages op using silo, durante operation

Tergantung kondisi sang bayi itu sendiri

Herniasi viscera

Sindrom Kompartemen

Rongga Abdomen

Hipertensi Abdominal
Aliran darah balik vena menurun Aliran darah balik jantung menurun

Iskemik Intestinal

Oliguria

Nekrosis Intestinal

Kematian

Flap kulit luas

Herniasi viscera

Tidak dapat meningkatkan vol abdominal intrafascial

Rongga Abdomen

Manual stretching dinding abdomen Flap anterior rectus sheath

MAP (mean

arterial pressure)

abdominal pressure)

IAP (intra-

perfusion pressure)
SPP digunakan para ahli bedah, selama tindakan operatif Bila tekanan perfusi splanknik kurang dari 44 mmHg, menunjukkan adanya penurunan aliran darah ke organ abdomen dan ginjal sehingga membutuhkan penggunaan silo

SPP (splanchnic

 Ada

dua (2) bentuk silo yang biasa digunakan:

Buatan tangan (hand-made) dari operator itu sendiri di kamar operasi, yang membutuhkan insisi mulai dari xiphoid sampai simpisis pubis, dan menjahitkannya ke fascia

 Penjahitan

ini membuat silo semakin aman, tetapi karena silo merupakan material yang silastiktidak akan terbentuk jaringan. Jahitan ini lepas dengan sendirinya pada hari ke-14 setelah pembedahan, dan saat itu penutupan defek abdomen sudah harus segera diselesaikan

 Silo tipe yang kedua adalah buatan pabrik, dan memiliki cincin disekelilingnya yang dapat menutupi defek Tidak membutuhkan insisi, kecuali jika defeknya terlalu kecil. Silo ini biasanya ditambahkan dengan klem diatasnya yang diputar ke bawah setiap harinya sampai hari ke-5 sampai ke-10

Pada satu penelitian retrospektif terhadap 225 bayi dengan gastroskisis, oleh perkumpulan ahli bedah anak di Kanada (CAPSNet= the Canadian Pediatric Surgery Network) tahun 2005-2008 dan 2008 sampai 2010, telah membuat suatu alat prognostik untuk gastroskisis (GPS= Gastroschisis Prognostic Score)

Jika ditemukan skor lebih atau sama dengan 2, maka bayi memiliki risiko tinggi multifaktorial morbiditas dan lamanya perawatan di rumah sakit Jika skor GPS 4 atau lebih, maka bayi tersebut memiliki tambahan angka mortalitas

 Pemberian

diet oral pada bayi gastroskisis pascaoperasi, merupakan hal yang paling utama untuk memperbaiki hasil akhir (mengurangi lamanya perawatan di rumah sakit, dan lamanya pemberian nutrisi parenteral total

 Keuntungan

pemberian diet oral dini adalah untuk meningkatkan aktivitas motorik gastrointestinal, pengeluaran substrat-substrat penting pada pencernaan, seperti glutamine, arginin, dan faktor pertumbuhan menyerupai insulin (insulin-like growth factors)

 Mortalitas

pascaoperasi gastroskisis semakin menurun seiring bertambahnya dekade dan pengetahuan yang cukup, biasanya berkisar antara 10% sampai dengan 25% (tabel)

 NEC

(Necrotizing Enterocolitis), merupakan komplikasi pascaoperasi yang paling sering, yang juga menyumbang angka morbiditas 18,5% sampai dengan 20%

 NEC

ini akan muncul antara hari ke-32 sampai hari ke-79 (ratarata hari ke-52) pascaoperasi pada penelitian klinis, dan tidak memiliki hubungan dengan faktor predisposisi seperti prematuritas atau rendahnya nilai APGAR

OMFALOKEL

 Resusitasi

ABC

Cairan Suhu Bantuan ventilator (bila diperlukan)

Tindakan

dekompresi OGT Antibiotika spektrum luas

 Pilihan

penanganan pada omfalokel, tergantung pada besarnya ukuran omfalokel itu sendiri, usia gestasi dan adanya kelainan anomali penyerta.

 Untuk

bayi dengan defek yang kecil, dianjurkan dengan menggunakan agen topikal untuk merangsang terjadinya epitelisasi, dengan direncanakan untuk penutupan selanjutnya di usia 6 sampai 12 bulan

 Untuk

omfalokel yang berukuran besar, perlu dilakukan penutupan primer, dengan melakukan eksisi pada kantong omfalokel dan menutupinya dengan fascia dan kulit.

 Ketika

akan merencanakan tindakan penutupan primer pada omfalokel berukuran medium ke atas, perlu berhati-hati dalam memotong bagian kantong, oleh karena v. hepatica berada tepat dibawah kantong epithelium di daerah garis tengah, dan mudah sekali terkena

Terapi eskarotik, yang merupakan hasil dari epitelisasi yang gradual pada kantong omfalokelbentuk penutupan kantong omfalokel yang bertahap, karena neonatus yang menderita omfalokel, tidak dapat menjalani operasi (prematuritas, hipoplasia pulmonari, penyakit jantung kongenital, atau kelainan lain)

 Pilihan

agen eskarotik: iodine, membrane polimer, silver sulfadiazine, dan serbuk nistatin. Biasanya memerlukan waktu sampai berbulan-bulan sampai keseluruhan kantong mengalami granulasi dan epitelisasi