MODUL ATRESIA BILIARIS

Kode Modul : MBA 021 A. Definisi

Atresia biliaris adalah kelainan yang terjadi akibat obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh lumen duktus biliaris yang disebabkan oleh infeksi virus pada periode paska natal. Obliterasi saluran bilier dapat terjadi ekstrahepatik maupun intrahepatik sehingga mengganggu drainase cairan empedu. Insidensi kelainan ini adalah 1 : 10.000 16.700 kelahiran.

B. Waktu
1. 2. 3. Tingkat pengayaan mulai semester 1 sampai 3 Kegiatan magang diprogram dari semester 4 sampai 6 Kegiatan mandiri dimulai dari awal semester 7 sampai akhir masa pendidikan
Jumlah kasus minimum Sem 8 P2.A3 Sem 9 G P5.A5 2 M 1

Jenis Penyakit

ICD 10 PBD (3bl)

Tahap I Sem 1 K6 Sem 2 K6 Sem 3 K6 Sem 4 P2.A3 Sem 5 P2.A3

Tahap II Sem 6 P2.A3 Sem 7 P2.A3

Atresia Bilier

Q 44.2

K6

Kompetensi yang harus dikuasai dalam setiap tahap ditandai dengan warna. Warna merah adalah tingkat pengayaan dan pengusaan materi (K6), warna kuning adalah tingkat magang dan pengusaan psikomotor, attitude (P2,A3); sedangkan warna hijau adalah tingat mandiri dan penguasaan psikomotor dan attitude (P5,A5). G : Kegiatan magang M : Operasi mandiri

C. Tujuan
1. Tujuan Umum Setelah menyelesaikan modul ini peserta didik memahami dan mengerti tentang embriologi, anatomi, fisiologi, patologi dan patogenesis dari atresia biliaris ; dapat menegakkan diagnosis, melakukan persiapan pra operasi, melakukan tindakan hepatic portoenterostomy (Prosedur Kasai) perawatan serta penanganan komplikasi pasca operasi. 2. Tujuan Khusus 1. Mampu menjelaskan embriologi dan anatomi sistem hepatobiliar. 2. Mampu menjelaskan fisiologi, pathologi, patogenesis, etiologi, klasifikasi, dan gambaran klinis pada atresia biliaris. 3. Mampu menjelaskan indikasi operasi pada atresia biliaris baik dengan komplikasi maupun tanpa komplikasi. 4. Mampu menjelaskan, melakukan operasi hepatic portoenterostomy (Prosedur Kasai) dan mengatasi komplikasinya 5. Mampu melakukan perawatan pasca operasi hepatic portoenterostomy (Prosedur Kasai). 6. Mampu mengenal dan menangani komplikasi pasca operasi hepatic portoenterostomy (Prosedur Kasai) baik komplikasi dini maupun lanjut.

D. Strategi dan Metoda Pembelajaran

1. Pengajaran dan kuliah pengantar 2. Tinjauan Pustaka Presentasi teori dasar Presentasi kasus atresia biliaris 3. Diskusi Kelompok 4. Bed side teaching 5. Bimbingan Operasi Operasi magang Operasi mandiri 50 menit 1 kali, telaah kepustakaan 1 kali 2 x 50 menit, diskusi kasus menyangkut diagnosa, operasi, komplikasi operasi, dsb. 2 x ronde minimal 2 kasus, minimal 2 kasus

E. Kompetensi
Jenis Kompetensi Tingkat Kompetensi K6

a Mampu menjelaskan embriologi dan anatomi sistem hepatobiliar. b Mampu menjelaskan fisiologi, pathologi, patogenesis, etiologi, klasifikasi, dan K6 gambaran klinis pada atresia biliaris. c Mampu menjelaskan indikasi operasi pada atresia biliaris baik dengan K6 komplikasi maupun tanpa komplikasi. d Mampu menjelaskan, melakukan operasi hepatic portoenterostomy (Prosedur K6 Kasai) dan mengatasi komplikasinya
e

P2 P5 P5 P5

A3 A5 A5 A5

Mampu melakukan perawatan pasca operasi hepatic portoenterostomy K6 (Prosedur Kasai). Mampu mengenal dan menangani komplikasi pasca operasi hepatic K6 portoenterostomy (Prosedur Kasai) baik komplikasi dini maupun lanjut.

F. Persiapan Sesi
(1) Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam mencapai kompetensi, mencakup : a. Embriologi dan anatomi sistem hepatobiliar. b. Fisiologi, pathologi, patogenesis, etiologi, klasifikasi, dan gambaran klinis pada atresia biliaris. c. Indikasi dan tehnik operasi pada atresia biliaris baik dengan komplikasi maupun tanpa komplikasi. d. Perawatan pasca operasi hepatic portoenterostomy (Prosedur Kasai). e. Mengenal dan menangani komplikasi pasca operasi hepatic portoenterostomy (Prosedur Kasai) baik komplikasi dini maupun lanjut. (2) Presentasi tehnik operasi (3) Peralatan penunjang untuk materi (Audio-visual)

G. Referensi
1. Altman RP, Butchmiler TR. The Jaundiced Infant : Atresia Biliary. Dalam Grosfeld JL, ONeill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG Pediatric Surgery. 6th ed. Mosby Elsevier. 2006. pg 1603-1617 2. Nakayama DK. Biliary atresia and liver transplantation. Dalam ONeill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, Caldamore AA. Principles of Pediatric Surgery. 2nd ed. Mosby. 2003 pg 437-450

3. Miyano T. Biliary tract disorders and portal hypertension. Dalam Ashcraft, Holcomb KW, Murphy GW, Patrick J. Pediatric Sugery. 4th ed. Elsevier Saunders. 2005. pg 586-608 4. Dillon PW, Tracy Jr. TF. Biliary Atresia. Dalam Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP, Skinner MA. Principles and Practice of Pediatric Surgery, 4th ed. Lippincott Williams & Wilkins 2005. pg 1475-1493 5. Ohi R, Nio M. Biliary Atresia. Dalam P. Puri, M. Holwarth. Pediatric Surgery. 2006. pg 457-370 6. Ziegler MM, Azizkhan RG, Weber TR. Biliary atresia and choledochal cyst. Dalam Operative Pediatric Surgery. McGraw-Hill. 2003. p. 775-788

H. Gambaran Umum
Saat ini atresia bilier dianggap sebagai sebagai respon fenotipik umum duktus biliaris dan hati terhadap berbagai keadaan prenatal dan perinatal yang berakibat terganggunya pertumbuhan dan maturasi biliary tree yang terjadi pada masa tertentu (prenatal sampai usia 3 bulan). Secara umum faktor yang mengganggu pertumbuhan duktus bilier adalah infeksi virus, faktor genetik, kelainan autoimun, defek vaskuler dan defek morfogenesis . Dari berbagai penelitian mengenai kemungkinan virus penyebab atresia bilier hanya reovirus dan rotavirus saja yang dianggap dapat menyebabkan terjadinya atresia bilier. Klasifikasi Atresia biliaris :

French classification

Frequency

Description

Type 1 Type 2

(~3%) (~6%)

Type 3

(19%)

Type 4

(72%)

Atresia limited to common bile duct Cyst in the liver hilum communicating with dystrophic intrahepatic bile ducts Gallbladder, cystic duct and common bile duct patent Complete extrahepatic biliary atresia

Upper level of obstruction of the extrahepatic bile ducts Common bile duct Hepatic duct

US/UK/Japan classification

Type 1 Type 2

Porta hepatis

Type 2

Porta hepatis

Type 3

Dikenal 2 bentuk atresia bilier, tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired. Tipe embrional dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier, sering muncul bersama anomali kongenital lain seperti polisplenia, vena porta preduodenum, situs inversus dan juga malrotasi usus. Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan,dan intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct remnants . Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh kasus atresia bilier, ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4 kehidupan. Umumnya intra operatif dijumpai bile duct remnant. Atresia biliaris secara perlahan lahan hepar akan mengalami cirrhosis yang kemudian dapat terjadi splenomegaly. Malabsorpsi lemak dan vitamin yang erikat lemak dapat menyebabkan anemia, malnutrisi, dan gangguan perkembangan dan pertumbuhan. Pemeriksaan penunjang rutin untuk menegakkan diagnosis adalah pemeriksaan darah tepi lengkap dan gambaran darah tepi, feses rutin, aspirasi cairan duodenum, USG hepatobilier (gambaran triangular cord sign), skintigrafi hepatobilier, MRCP / ERCP, dan biopsi hati perkutan Hepatic portoenterostomy (prosedur Kasai) merupakan terapi standar pada atresia biliaris. Beberapa hari sebelum operasi, penderita di injeksi vitamin K intramuscular 1-2 mg/kgBB. Salah satu faktor yang menentukan angka harapan hidup 10 tahun adalah usia saat penderita dioperasi. Dibagi 4 kelompok yaitu kelompok usia yang dioperasi < 60 hari (68%), kelompok usia 61-69 hari (39%), kelompok usia 71-90 hari (33%), dan kelompok usia > 91 hari (15%).

I. Contoh Kasus
Seorang bayi berusia 1 bulan datang dengan keluhan badan kuning yang menetap sejak 2 minggu SMRS. Keluhan disertai dengan BAB dempul dan BAK berwarna seperti teh pekat. Dari pemeriksaan fisik abdomen didapatkan hepatomegaly. Pertanyaan : 1. Apa kemungkinan diagnosis saudara? 2. Bagaimana penatalaksanaan pada penderita ini?

J. Rangkuman
Saat ini atresia bilier dianggap sebagai sebagai respon fenotipik umum duktus biliaris dan hati terhadap berbagai keadaan prenatal dan perinatal yang berakibat terganggunya pertumbuhan dan maturasi biliary tree yang terjadi pada masa tertentu (prenatal sampai usia 3 bulan). Secara umum faktor yang mengganggu pertumbuhan duktus bilier adalah infeksi virus, faktor genetik, kelainan autoimun, defek vaskuler dan defek morfogenesis . Dari berbagai penelitian mengenai kemungkinan virus penyebab atresia bilier hanya reovirus dan rotavirus saja yang dianggap dapat menyebabkan terjadinya atresia bilier. Klasifikasi Atresia biliaris :

French classification

Frequency

Description

Atresia limited to Type 1 common bile duct Type 2 (~6%) Cyst in the liver hilum Hepatic duct Type 2 communicating with dystrophic intrahepatic bile ducts Type 3 (19%) Gallbladder, cystic Porta hepatis Type 2 duct and common bile duct patent Type 4 (72%) Complete extrahepatic Porta hepatis Type 3 biliary atresia Dikenal 2 bentuk atresia bilier, tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired. Tipe embrional dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier, sering muncul bersama anomali kongenital lain seperti polisplenia, vena porta preduodenum, situs inversus dan juga malrotasi usus. Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan,dan intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct remnants . Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh kasus atresia bilier, ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4 kehidupan. Umumnya intra operatif dijumpai bile duct remnant. Atresia biliaris secara perlahan lahan hepar akan mengalami cirrhosis yang kemudian dapat terjadi splenomegaly. Malabsorpsi lemak dan vitamin yang erikat lemak dapat menyebabkan anemia, malnutrisi, dan gangguan perkembangan dan pertumbuhan. Pemeriksaan penunjang rutin untuk menegakkan diagnosis adalah pemeriksaan darah tepi lengkap dan gambaran darah tepi, feses rutin, aspirasi cairan duodenum, USG hepatobilier (gambaran triangular cord sign), skintigrafi hepatobilier, MRCP / ERCP, dan biopsi hati perkutan Hepatic portoenterostomy (prosedur Kasai) merupakan terapi standar pada atresia biliaris. Beberapa hari sebelum operasi, penderita di injeksi vitamin K intramuscular 1-2 mg/kgBB. Salah satu faktor yang menentukan angka harapan hidup 10 tahun adalah usia saat penderita dioperasi. Dibagi 4 kelompok yaitu kelompok usia yang dioperasi < 60 hari (68%), kelompok usia 61-69 hari (39%), kelompok usia 71-90 hari (33%), dan kelompok usia > 91 hari (15%).

Type 1

(~3%)

Upper level of obstruction of the extrahepatic bile ducts Common bile duct

US/UK/Japan classification

K. Evaluasi
Tujuan Pembelajaran Metode Penilaian Mampu menjelaskan embriologi dan anatomi Ujian lisan dan tulis sistem hepatobiliar. Mampu menjelaskan fisiologi, pathologi, patogenesis, etiologi, klasifikasi, dan gambaran klinis pada atresia biliaris. Mampu menjelaskan indikasi operasi pada atresia biliaris baik dengan komplikasi maupun tanpa komplikasi. Mampu menjelaskan, melakukan operasi hepatic portoenterostomy (Prosedur Kasai) dan mengatasi komplikasinya Mampu melakukan perawatan pasca operasi hepatic portoenterostomy (Prosedur Kasai). Mampu mengenal dan menangani komplikasi pasca operasi hepatic portoenterostomy (Prosedur Kasai) baik komplikasi dini maupun lanjut. Ujian lisan dan tulis

Ujian lisan dan tulis Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log

L. Instrumen Penilaian a. Ujian Pretest

Ujian ini dilaksanakan pada awal stase dengan memberikan pertanyaan-pertanyaan yang mengacu pada pengetahuan esensial yang diperlukan untuk mendukung pelaksanaan tindakan atau prosedur yang diperlukan dan berperilaku sesuai dengan baku penatalaksanaan operasi.

b. Ujian Post test

Ujian ini dilakukan pada akhir stase sebelum peserta didik pindah ke sub bagian lain. Materi ujian merupakan pengembangan dari ujian pretest dengan tingkat kesulitan yang lebih tinggi. Hasilnya dibandingkan dengan hasil pretest untuk melihat kemampuan daya tangkap peserta didik terhadap materi modul yang diajarkan dalam waktu 3 bulan ini. Setelah ujian post test, dilakukan diskusi antara pengajar dan peserta didik, untuk membahas hasil ujian dan berdiskusi lebih lanjut tentang kekurangan dari peserta didik dari hasil ujian tulis.

c. Buku Log
Buku log merupakan buku yang mencatat semua aktivitas dari peserta didik, untuk menilai secara objektif kompetensi yang didapat dari peserta didik. Buku log berisi daftar kasus yang diamati, sebagai asisten ataupun yang dilakukan secara mandiri yang telah ditandatangai oleh pembimbing. Masalah yang dijumpai pada kasus yang ada juga dicatat dalam buku log. Selain itu buku log juga berisi kegiatan ilmiah yang dilakukan selama pendidikan.

M. Materi Baku
1. Menegakkan diagnosis a. Anamnesis didapatkan feses akholis dan ikterik. b. Pemeriksaan fisik didaptkan adanya hepatomegaly c. Pemeriksaan penunjang pemeriksaan darah tepi lengkap dan gambaran darah tepi, feses ru-

tin, aspirasi cairan duodenum, USG hepatobilier (gambaran triangular cord sign), skintigrafi hepatobilier, MRCP / ERCP, dan biopsi hati perkutan
2. Pengelolaan Penderita : a. Persiapan operasi 1. Injeksi vitamin K intramuscular 1-2 mg/kgBB beberapa hari sebelum operasi 2. Inform Consent 3. Puasa dilakukan 4 jam sebelum pembedahaan 4. Pasang infus, beri cairan standard N4dengan tetesan sesuai kebutuhan. 5. Antibiotik prabedah diberikan secara rutin. b. Tehnik Operasi Hepatic Portoenterostomy (Prosedur Kasai) Pasien dalam narkose umum dan dilakukan intubasi endotrakeal. Posisi pasien supine dan dilakukan pemasangan NGT untuk dekompresi lambung. Insisi subcostal dextra dibuat hingga batas medial dari otot rektus kiri, irisan diperdalam higga menembus eritoneum. Identifikasi system biliaris. Lakukan pengambilan jaringan hepar untuk biopsy. Masukkan cateter ke dalam gall bladder yang mengalami fibrotic dan lakukan IOC. Lakukan diseksi gall bladder, duktus cysticus yang melekat ke hepar dan jaringan sekitarnya, diseksi menuju duktus hepatikus comunis. Lakukan diseksi common bile duct (CBD) yang mengalami fibrotic yang melekat ke jaringan sekitarnya, CBD kemudian di klem dan dipisahkan dari duodenum pars II. Pembuluh darah yang berada di posterior fibrous remnant (atresia biliaris)diidentifikasi dan dipreservasi. Fibrous remnant ke6

mudian di potong pada batas posterior dari vena porta. Jangan melakukan cauter bila terjadi perdarahan di porta hepatis, karena dapat menyebabkan obliterasi duktus di porta hepatis, yang dapat dilakukan adalah dengan mengirigasi porta hepatis dengan normal saline selama 10 menit. Lakukan rekonstruksi system biliaris dengan Roux-en-Y dengan jejunum, kaki jejunum yang dianastomosis end to end ke porta hepatis sepanjang 50 cm. 3. Pasca bedah Nasogastric Tube NGT) tetap dipertahankan hingga fungsi gastrointestinal kembali normal, biasanya 48 jam pasca operasi. Antibioik intravena diberikan hingga penderita dapat menerima makanan secara normal. Steroid (prednisone) diberikan 2mg/kgBB/ hari sehari 2 kali selama 1 minggu. Komplikasi awal (3 bulan pasca operasi) yang ditemukan umumnya adalah ascending cholangitis, yang dapat disebabkan karena infeksi vena porta, rusaknya drainase limfe pada porta hepatis, ataupun karena infeksi langsung fistulasi bilier. Cholangitis juga disebabkan oleh hal apapun yang membuat aliran empedu tehambat , sehingga asam ursodeoksikolat sering digunakan untuk mencegah terjadinya cholangitis. Sedangkan pemakaian antibiotika dan kortikosteroid untuk pencegahan cholangitis masih belum terdapat keseragaman . Komplikasi lanjut yang dapat terjadi adalah hipertensi portal, perdarahan varises esofagus, hipersplenisme asites dan gagal hati. Pada akhirnya pasien dengan komplikasi lanjut ini memerlukan transplantasi hati.

N. Algoritme
Hiperbilirubinemia

Bilirubin direk

USG Hepatobilier

Evaluasi etiologi nonsurgical (Infeksi, metabolic, toksik)

Anatomi abnormal

Anatomi normal

Evaluasi struktur abnormal (choledochal cyst, choledocolithiasis)

Absent duct/ gall bladder

HIDA scan

Ekskresi (-)

Ekskresi (+)

Percutaneus liver biopsi

atau

Laparotomi Eksplorasi

Atresia Biliaris

Tidak Ya Ya

Atresia Biliaris

Tidak
Operasi selesai

Kasai prosedur

O. PENUNTUN BELAJAR DAN DAFTAR TILIK

PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR OPERASI PORTOENTEROSTOMY Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1. Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2. Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 3. Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan)

KEGIATAN I. Memahami data-data preoperasi yang diperlukan a. Memahami keluhan dan gejala pasien b. Memahami pemeriksaan fisik atresia biliaris Melakukan tindakan Portoenterostomy a. Pasien dalam narkose umum dan dilakukan intubasi endotrakeal. b. Posisi pasien supine dan dilakukan pemasangan NGT untuk dekompresi lambung. c. Insisi subcostal dextra dibuat hingga batas medial dari otot rektus kiri, irisan diperdalam higga menembus peritoneum. d. Identifikasi system biliaris. Lakukan pengambilan jaringan hepar untuk biopsy. Masukkan cateter ke dalam gall bladder yang mengalami fibrotic dan lakukan IOC. e. Lakukan diseksi gall bladder, duktus cysticus yang melekat ke hepar dan jaringan sekitarnya, diseksi menuju duktus hepatikus comunis. f. Lakukan diseksi common bile duct (CBD) yang mengalami fibrotic yang melekat ke jaringan sekitarnya, CBD kemudian di klem dan dipisahkan dari duodenum pars II.

KASUS

II.

g. Pembuluh darah yang berada di posterior fibrous remnant (atresia biliaris)diidentifikasi dan dipreservasi. h. Fibrous remnant kemudian di potong pada batas posterior dari vena porta. Jangan melakukan cauter bila terjadi perdarahan di porta hepatis, karena dapat menyebabkan obliterasi duktus di porta hepatis, yang dapat dilakukan adalah dengan mengirigasi porta hepatis dengan normal saline selama 10 menit. i. Lakukan rekonstruksi system biliaris dengan Roux-en-Y dengan jejunum, kaki jejunum yang dianastomosis end to end ke porta hepatis sepanjang 50 cm. Luka operasi ditutup

j.

III.

Penyelesaian a. Memberitahukan dan menjelaskan keadaan pasien kepada keluarganya b. Membuat laporan operasi

10

DAFTAR TILIK PENILAIAN KINERJA PROSEDUR OPERASI HERNIORRHAPHY (diisi oleh pengajar) Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan statu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: : : Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar

T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih

PESERTA :

TANGGAL : KEGIATAN NILAI

I.

PENDAHULUAN 1. Memberikan penjelasan dan ijin tindakan 2. Menetapkan indikasi operasi 3. Memahami data data preoperasi seperti klinis dan pemeriksaan fisik

II.

TEHNIK TINDAKAN HERNIORRHAPHY 4. Melakukan tindakan aseptik dan antiseptik 5. Melakukan insisi di daerah daerah sucostal kanan 6. Melakukan diseksi atresia biliaris 7. Melakukan preservasi pembuluh darah 8. Melakukan rekonstruksi Roux-en-Y 9. Melakukan penutupan luka operasi

III.

PENYELESAIAN 10. Memberitahukan dan menjelaskan keadaanpasien kepada keluarganya 11. Membuat laporan operasi

Komentar/Ringkasan: Rekomendasi:

Tanda tangan Pelatih _______________________________Tanggal _______________

11

P. Kata Kunci
Atresia biliaris Portoenterostomy (Kasai prosedur)

12