ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN ATRESIA BILLER

DOSEN PENGAMPU: Elmie Muftiana, S.Kep.,Ns.,M.Kep

DISUSUN OLEH:

1. Retno Putri Kinasih (21632012)

2. Wiend Ashiva Utari (21632021)
3. Yessicha Wahyu M (21632028)
4. Khusnul Arismawati (21632034)
5. Fuad Bagus P (21632045)

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH PONOROGO TAHUN 2023

DAFTAR ISI
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena dengan rahmat,
karunia, serta taufik dan hidayah-Nya kami dapat menyelesaikan tugas “ASUHAN
KEPERAWATAN PASIEN DENGAN ATRESIA BILLER” dengan baik meskipun banyak
kekurangan didalamnya. Kami juga berterima kasih pada Ibu Ns. Elmie Muftiana, S.Kep.,
M.Kep selaku Dosen mata kuliah Keperawatan Anak 2 yang telah membimbing kami dalam
pembuatan makalah ini.

Kami juga menyadari sepenuhnya bahwa di dalam makalah ini terdapat kekurangan
dan jauh dari kata sempurna. Oleh sebab itu, kami berharap adanya kritik, saran dan usulan
demi perbaikan makalah yang telah kami buat di masa yang akan datang, mengingat tidak
ada sesuatu yang sempurna tanpa saran yang membangun.

Semoga makalah sederhana ini dapat dipahami bagi siapapun yang membacanya.
Sekiranya makalah yang telah disusun ini dapat berguna bagi kami maupun orang yang
membacanya. Sebelumnya kami mohon maaf apabila terdapat kesalahan kata-kata yang
kurang berkenan dan kami memohon kritik dan saran yang membangun demi perbaikan di
masa depan.

Ponorogo, 07 November 2023

 BAB 1

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Atresia bilier (BA) adalah penyakit langka yang ditandai dengan obstruksi
bilier yang tidak diketahui asalnya yang muncul pada periode neonatal. Ini adalah
penyebab bedah penyakit kuning kolestatik yang paling sering pada kelompok usia
ini. BA terjadi pada sekitar 1/18.000 kelahiran hidup di Eropa Barat. Di dunia, insiden
yang dilaporkan bervariasi dari 5/100.000 hingga 32/100.000 kelahiran hidup, dan
tertinggi di kawasan Asia dan Pasifik. Wanita terpengaruh sedikit lebih sering
daripada pria. Gambaran histopatologis yang umum adalah salah satu kerusakan
inflamasi pada saluran empedu intra dan ekstrahepatik dengan sklerosis dan
penyempitan atau bahkan pemusnahan pohon empedu. Tidak diobati, kondisi ini
menyebabkan sirosis dan kematian dalam tahun-tahun pertama kehidupan. BA tidak
diketahui sebagai kondisi keturunan. Tidak ada perawatan medis primer yang relevan
untuk pengelolaan BA. Setelah BA dicurigai, intervensi bedah (Kasai
portoenterostomy) harus dilakukan sesegera mungkin karena operasi yang dilakukan
pada awal kehidupan lebih mungkin berhasil. Transplantasi hati mungkin diperlukan
kemudian jika operasi Kasai gagal mengembalikan aliran empedu atau jika
komplikasi sirosis terjadi. Saat ini, sekitar 90% pasien BA bertahan hidup dan
mayoritas memiliki kualitas hidup normal.

B. Rumusan Masalah
1. Apa konsep penyakit Atresia Biller ?
a. Apa definisi Atresia Biller ?
b. Apa saja Etiologi Atresia Biller ?
c. Apa saja klasifikasi Atresia Biller ?
d. Apa saja manisfestasi Atresia Biller ?
e. Bagaimana patofisiologi Atresia Biller ?
f. Bagaimana komplikasi Atresia Biller ?
g. Apa saja pemeriksaan penunjang Atresia Biller ?
h. Apa saja penatalaksanaan Atresia Biller ?
2. Bagaimana konsep asuhan keperawatan pada pasien Atresia Biller ?
C. Tujuan
1. Mengetahui konsep penyakit Atresia Biller
2. Mengetahui konsep asuhan keperawatan pada pasien Atresia Biller
 BAB II
PEMBAHASAN
A. Konsep Penyakit Atresia Biller
1. Definisi
Atresia Biller adalah penyebab bedah ikterus kolestatik yang paling
sering pada neonatus. Gambaran histopatologis yang umum adalah salah
satu kerusakan inflamasi pada saluran empedu intra dan ekstrahepatik
dengan sklerosis dan penyempitan atau bahkan pemusnahan pohon
empedu . Tidak diobati, kondisi ini menyebabkan sirosis dan kematian
dalam tahun-tahun pertama kehidupan. Perawatan bedah biasanya
melibatkan upaya awal untuk mengembalikan aliran empedu:
portoenterostomi Kasai , yang dilakukan sesegera mungkin setelah
diagnosis. Kemudian, transplantasi hati mungkin diperlukan jika operasi
Kasai gagal mengembalikan aliran empedu atau jika komplikasi sirosis
terjadi . BA tetap menjadi indikasi paling umum untuk transplantasi hati
pediatrik di seluruh dunia.
Atresia bilier (BA) adalah penyakit langka yang ditandai dengan
obstruksi bilier yang tidak diketahui asalnya yang muncul pada periode
neonatal.
Atresia biliaris merupakan suatu kaeadaan yang relatif jarang, dimana
tidak terdapatnya sebagian sistim bilier antara duodenum dan hati sehingga
terjadi hambatan aliran empedu yang mengakibatkan ikterus neonatorum.
Kondisi ini pertama kali dideskripsikan oleh John Thompson pada tahun
1892.

2. Etiologi
Etiologi BA masih belum diketahui. Beberapa kasus tampaknya terkait
dengan morfogenesis abnormal saluran empedu yang terjadi pada awal
kehamilan, sementara yang lain tampaknya timbul dari kerusakan
kemudian pada saluran empedu yang berkembang normal.
Ada beberapa untaian bukti yang menunjukkan bahwa bahkan pada
BA non-sindromik, onset terjadi pada awal kehamilan. Ultrasonografi
antenatal memungkinkan deteksi bentuk-bentuk BA yang menunjukkan
 perubahan kistik. Dalam serangkaian 10 bayi yang terdeteksi antenatal,
sebagian besar non-syndromic dan pemindaian abnormal pertama diamati
pada sekitar 20 minggu kehamilan . Dalam satu studi tentang pengambilan
sampel enzim pencernaan serial dalam cairan ketuban, kadar gamma-
glutamyl transpeptidase (gamma-GTs) ditemukan secara signifikan rendah
pada awal kehamilan 18 minggu pada bayi yang lahir dengan BA non-
sindromik, memberikan bukti kuat obstruksi empedu pada masa kehamilan
ini .

Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi sangat

sugestif merupakan penyebab dari Atresia bilier. Kurang lebih 10 % dari
Atresia bilier terutama bentuk fetal bersama sama dengan kelainan
kongenital lainnya seperti kelainan jantung ,limpa dan usus.1,2
Atrsia biliaris bukan kelainan heriditer ini terlihat pada bayi
kembar atresia bilier tidak terjadi pada keda bayi tersebut. Faktor risiko
atresia bilier yang terjadi selama periode fetus atau neonatal adalah salah
satu atau kombinasi faktor dibawah ini :
- Infeksi dengan virus atau bakteri
- Gangguan sistim imun
- Komponen empedu yang abnormal
- Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris

3. Klasifikasi
a. Tipe I : Obliterasi dari ductus kholedekus, ductus hepatikus normal
b. Tipe II : Atresia ductus hepatikus dengan struktur kistik tanpak pad
derah porta hepatis
c. Tipe III : pada lebih 90% pasien, atresia pada ductus hepatikus kiri dan
kanan seinggi porta hepatis.
4. Manifestasi Klinis
Teiad klinis Atresia Biller adalah :
a. Penyakit kuning (hiperbilirubinemia terkonjugasi yang berlangsung
lebih dari dua minggu kehidupan).
b. Tinja acholic (putih) dan urin gelap.
c. Hepatomegaly
 Kondisi umum anak biasanya baik. Tidak ada kegagalan untuk
berkembang, setidaknya di bulan-bulan pertama. Setelah itu,
penurunan berat badan dan lekas marah berkembang, disertai dengan
meningkatnya kadar penyakit kuning. Tanda-tanda kemudian termasuk
splenomegali (menunjukkan hipertensi portal), asites dan perdarahan
(yang dapat intrakranial, gastrointestinal atau dari tunggul pusar)
karena gangguan penyerapan vitamin K. Tidak diobati, kondisi ini
menyebabkan sirosis dan kematian dalam tahun-tahun pertama
kehidupan.

5. Patofisiologi
Komplik Secara umum, penyebab pasti atresia biliaris belum diketahui,
karena pada atresia biliaris tipe fetal sering ditemukan kelainan organ
dalam lainnya, diperkirakan factor mutasi genetic berperan di sini. Secara
teori hilangnya gen atau mutasi factor-factor pembelahan sel yang terkait
dengan pertumbuhan jaringan hepatobiliar dapat mengakibatkan tidak
terbentuknya sebagian atau seluruh saluran hepatobiliar, namun hal ini
masih terus diteliti. Diduga infeksi virus termasuk di dalamnya; dengan
virus penyebab antara lain reovirus tipe 3, rotavirus, dan cytomegalovirus
(CMV). Pada neonatus hiperbilirubin hanya bersifat sementara terutama
yang tidak terkonjugasi dan selanjutnya akan sembuh dengan sendirinya.
Hanya 2 -15% yang melampaui usia 2 minggu.
Atresia Biller merupakan kondisi yang jarang ditemui, atresia biller ini
merupakan kondisi obstruksi pada saluran bilier yang dapat menimbulkan
gejala kuning (jaundice) pada neonatus, sehingga menyebabkan terjadinya
sirosis hepatis, gagal jantung dan bahkan kematian jika tidak segera
ditangani. Atresia Bilier bersifat obliterasi atau diskontinuitas sistem
biliary ekstra hepatis yang mengakibatkan penyumbatan pada aliran
empedu. Atresia Bilier merupakan penyebab kolestatis (terhentinya aliran
empedu). Bilirubin yang terikat pada albumin kemudian masuk kedalam
hati dan mengalami konjugasi dengan asam glukoronat menjadi bilirubin
terkonjugasi. Hiperbilirubin terkonjugasi dapat disebabkan oleh kolestasis
intrahepatal dan ekstrahepatal, pada kolestasis intrahepatal peningkatan
bilirubin terkonjugasi terjadi karena obstruksi aliran empedu, atau adanya
 kegagalan transportasi pada waktu proses ekskresi dari sel hati. Hal ini
terjadi karena adanya penyumbatan pada duktus biliaris, duktus
intrahepatic sehingga bilirubin tidak bisa memasuki duodenum.
6. Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium:
Pemeriksaan darah dan liver function test, urine, dan feses rutin
dilakukan pada kelainan ini. Pemeriksaan LFT memiliki spesifisitas
yang kurang. Pemeriksaan alkali fosfatase sering menigkat pada anak
normal akibat adanya remodeling tulang. Pemeriksaan Gama Glutamil
Transpeptidase dapat dijadikan indikator yang lebih spesifik pada
kelainan sistem hepatobiier. Senelum terjadinya stadium dekompensata
tes untuk meniliai fungsi sintesis hepar (kaskade pembekuan darah dan
albumin) masih dalam batas normal.
Pemeriksaan skrining TORCH juga penting untuk
menyingkirkan kondisi ikterik lainnya. Skring untuk memeriksa
defisiensi alfa-1 antitripsin juga perlu dipertimbangkan.1
Feses pada penderita atresia bilier berwarna dempul, atau yang
biasa disebut feses akholik.
b. Biopsi Hepar
Dengan jarum yang khusus dapat diambil bagian liver yang
tipis dan dibawah mikroskop dapat dinilai obstruksi dari sistim bilier.
Pada gambar 2 tampak sediaan biopsi hepar. Area portal yang tampak,
ditemukan malformasi ductal plate. Ditemukan juga metaplasisa ductal
dan hepatosit.
c. USG
1. Hati dapat membesar atau normal dengan struktur parenhim yang
inhomogen dan ekogenitas yang tinggi tertama daerah periportal
akibat fibrosis
2. Nodul-nodul cirrhosis hepatis
3. Tidak terlihat vena porta perifer karena fibrosis
4. Tidak terlihat pelebaran duktus biliaris intra hepatal
5. Triangular cord didaerah porta hepatis: daerah triangular atau
tubular ekogenik lebih spesifik untuk atresia bilier extra hepatal
 6. Kandung empedu tidak ada atau mengecil dengan panjang <1.5
cm . Kandung empedu biasanya lebih kecil dari 1,9 cm,dinding
yang tipis atau tidak terlihat ,ireguler dengan kontur yang
lobuler(gall bladder ghost triad), kalau ada gambaran ini dikatakan
sensitivitas 97 % dan spesifisitas 100%.
7. Gambaran kandung empedu yang normal (panjang >1,5 cm dan
lebar >4 cm ) dapat terlihat sekitar 10 % kasus
8. Tanda hipertensi portal dengan terlihatnya peningkatan ekogenitas
daerah periportal.
9. Kemungkinan dengan kelainan kongenital lain seperti situs
inversus, polisplenia
7. Penatalaksanaan
Atresia bilier adalah keadaan penyakit yang serius dan dapat
menyebabkan cirrhosis hepatis ,hipertensi portal, karsinoma hepatoseluler,
dan kematian terjadi sebelum umur 2 tahun.
a. Nutrisi pada pasien Atresia bilier harus diperhatikan terutama untuk
lemak,asam lemak esensial yang mudah diabsorbsi dan pemberian protein
dan kalori yang baik.
b. Operasi
1. Kasai prosedur
Tujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami
atresia dan menyambung hepar langsung ke usus halus
sehingga sehingga cairan empedu dapat lansung keluar ke usus
halus disebut juga Roux-en-Y hepatoportojejunostomy .
2.Transplantasi hepar.
Dilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil ,
atresia total atau dengan komplikasi cirhosis hepatis.
 BAB III
KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN ATRESIA BILLER

1. Pengkajian
Pengkajian merupakan tahap awal dari proses keperawatan dan merupakan
suatu proses yang sistematis dalam pengumpulan, verifikasi, dan komunikasi data dari
sumber primer (klien) dan sumber sekunder (keluarga, tenaga kesehatan) kemudian
data dianalisis sebagai dasar untuk diagnosa keperawatan.
a. Identitas klien
Identitas klien terdiri dari nama, jenis kelamin, umur, tanggal lahir, suku/bangsa,
status perkawinan, pendidikan, alamat, nomor register, tanggal datang ke rumah
sakit, dan tanggal pengkajian penting untuk dikaji untuk melihat perkembangana dari
pengobatan, penanggung jawab pasien agar pengobatan dapat dilakukan dengan
persetujuandari pihak pasien dan petugas kesehatan.
b. Riwayat Kesehatan
1) Keluhan Utama
Keluhan utama dalam penyakit atresia duktus hepatikus adalah Jaundice dalam 2
minggu sampai 2 bulan
2) Riwayat Kesehatan Sekarang
Anak dengan Atresia duktus hepatikus mengalami Jaundice yang terjadi dalam 2
minggu atau 2 bulan lebih, apabila anak buang air besar tinja atau feses berwarna
pucat. Anak juga mengalami distensi abdomen, hepatomegali, lemah, pruritus.
Anak tidak mau minum dan kadang disertai letargi (kelemahan).
3) Riwayat Kesehatan Dahulu
Adanya suatu infeksi pada saat Infeksi virus atau bakteri masalah dengan
kekebalan tubuh. Selain itu dapat juga terjadi obstruksi empedu ektrahepatik. yang
akhirnya menimbulkan masalah dan menjadi factor penyebab terjadinya Atresia
Biliaris
4) Riwayat Kesehatan Keluarga
Anak dengan atresia biliaris diduga dalam keluarganya, khususnya pada ibu
pernah menderita penyakit terkait dengan imunitas HIV/AIDS, kanker, diabetes
mellitus, dan infeksi virus rubella. Akibat dari penyakit yang di derita ibu ini,
 maka tubuh anak dapat menjadi lebih rentan terhadap penyakit atresia biliaris.
Selain itu terdapat kemungkinan adanya kelainan kongenital yang memicu
terjadinya penyakit atresia biliaris ini.
c. Pola Kesehatan Sehari-hari
1) Nutrisi
Pola nutrisi pada anak dengan atresia biliaris ditandai dengan anoreksia,nafsu
makan berkurang, mual-muntah, tidak toleran terhadap lemak dan makanan
pembentuk gas dan biasanya disertai regurgitasi berulang
2) Eliminasi
Pola eliminasi pada anak dengan atresia biliaris yaitu terdapat distensi
abdomen dan asites yang ditandai dengan urine yang berwarna gelap dan
pekat. Feses berwarna dempul, steatorea. Diare dan konstipasi pada anak
dengan atresia biliaris dapat terjadi
3) Istirahat
Frekuensi atau lama tidur, waktu. Anak gelisah dan rewel yang gejalanya
berupa letargi atau kelemahan
4) Personal hygiene
Kebersihan tubuh, kebersihan gigi dan mulut, kebersihan kuku
5) Aktivitas
Terjadi gangguan yaitu anak gelisah dan rewel yang gejalanya berupa letargi
atau kelemahan
d. Pemeriksaan Fisik
Head to Toe
1) Keadaan umum, kesadaran dan tanda-tanda vital : Respirasi : meningkat, dan
Nadi : takikardi.
2) Kepala
a) Rambut : Rambut bersih, tidak ada ketombe, rambut berwarna hitam, dan
rambut tidak rontok.
b) Wajah : Kulit wajah baik, tidak terdapat edema, dan tidak terdapat sianos.
c) Mata : Konjungtiva tidak anemis, pupil miosis, konjungtiva anemis
d) Hidung : Simetris, tidak ada pembesaran polip, tidak ada spuntum.
e) Telinga : Bentuk telinga simetris kiri dan kanan, dan fungsi pendengaran
baik, telinga bersih, tidak ada serumen.
f) Mulut : Mukosa mulut tidak pecah-pecah, dan biasanya lidah bersih.
 3) Leher : Tidak ada pembesaran kelenjer tiroid dan tidak ada pembesaran
kelenjer getah bening
4) Dada
Inspeksi : Asimetris, terdapat tarikan otot bantu pernafasan dan tekanan pada
otot diafragma akibat pembesaran hati (hepatomegali)
Palasi : Taktil fremitus simetris kanan dan kiri, denyutan jantung teraba cepat,
tidak terdapat nyeri tekan
Perkusi : Sonor di seluruh lapang paru
Asukultasi : Tidak terdengar suara ronchi, kemungkinan terdengar bunyi
wheezing
5) Abdomen
Inspeksi : Terdapat distensi abdomen
Auskultasi : Bising usus normal
Perkusi : timpani
Palpasi : Kaku pada kuadran kanan, dapat terjadi nyeri tekan
6) Ekstremitas Tidak ada oedema, peregerakan normal, kelemahan
7) Integumen Turgor kurang, pucat, kulit berwarna kuning (jaundice), pruiritis

2. Diagnosa keperawatan
a. Hipovolemia berhubungan dengan tingginya nausea dan vomitting.
b. Hipertermia berhubungan dengan peningkatan laju metabolisme.
c. Defisit nutrisi berhubungan dengan gangguan absorbsi nutrien.
d. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hiperventilasi.
e. Kerusakan Integritas Kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam
jaringan.
f. Ansietas berhubungan dengan krisis situasional
g. Risiko keterlambatan perkembangan