ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN ATRESIA BILIER

DisusunOleh :
1. Nur Afandi
2.Masrifah
3. Tutuk Nurwahyuni
4. Harmaniati
5. Citra Dwi Yuliana
6. Mochamad Cholid Hanafi
7. Nur HeppyFauzia
8. Elisabect Simarmata

131511123043
131511123045
131511123047
131511123049
131511123051
131511123053
131511123055
131511123057

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN NERS

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS AIRLANGGA
2015

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktusbilierekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan
aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian

atau keseluruhan traktus bilierekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu.

Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubindirek .
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli mengatakan
bahwa faktor genetic yang berperan, yang dikaitkadenngan kelainan kromosom trisomo
17,18,dan 21.serta terdapat anomali pada organ. Bayi dengan atresia bilier biasanya
muncul sehat ketika lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu
pertama setelah lahirdg gejala gejala jaundice, adanya ikterus, dan urine berwarna gelap.
Tinja berwarna pucat , dan penurunan berat badan .
Atresia bilier ditemukan pada 1 dalam 10.000 kelahiran hidup dan 1 dalam 25.000
kelahiran hidup. Tampaknya tidak terdapat predileksi rasial atau genetik kendati
ditemukan predominasi wanita sebesar 1,4:1 (McEvoy dan Suchy, 1996; Whitington,
1996). Di Belanda, dilaporkan kasus atresiabilier sebanyak 5 dari 100.000 kelahiran
hidup, di Perancis 5,1 dari 100.000 kelahiran hidup, di Inggris dilaporkan 6 dari 100.000
kelahiran hidup. Di Texas tercatat 6.5 dari 100.000 kelahiran hidup, 7 dari 100.000
kelahiran hidup di Australia, 7,4 dari 100.000 kelahiran hidup di USA dan dilaporkan
terdapat 10,6 dari 100.000 kelahiran hidup di Jepang menderita atresiabilier. Dari 904
kasus atresiabilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresiabilier di dapatkan pada ras
Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian amerika
(1,5%). Walau jarang namun jumlah penderita atresiabilier yang ditangani RS. Cipto
Mangun Kusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003 tercatat mencapai 37-38 bayi atau 23%
dari 163 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan di RSU
Dr.Soetomo Surabaya antara tahun 1999-2004 ditemukan dari 19.270 penderita rawatinap
di Instalansi Rawat Inap Anak, tercatat 96 penderita dengan penyakit kuning gangguan
fungsi hati didapatkan 9 (9,4%) menderita atresiabilier ( Widodo J, 2010)
Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresiabilier. Bila tindakan bedah
dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila
pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%.
Oleh karena itu diagnosis atresiabilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8
minggu (Parlin,1991).
.
1.2 TUJUAN
1.2.1 Tujuan Umum
Dapat menganalisa asuhan keperawatan pada klien dengan Atresia Billier
1.2.2 Tujuan Khusus
1)
Menjelaskan anatomi dan filsiologi dari system bilier

2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
9)

Menjelaskan definisi dari Atresiabilier

Menjelaskan etiologi dari Atresiabilier
Menjelaskan klasifikasi dari Atresiabilier
Menjelaskan patofisiologi dari Atresiabilier
Menjelaskan manifestasi klinis dari Atresiabilier
Menjelaskan komplikasi dari Atresiabilier
Menjelaskan penatalaksanaan medis dari Atresia bilier
Menjelaskan asuhan keperawatan pada klien Atresiabilier

BAB II
TINJAUAN TEORI
2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM BILIER
Sistem bilier terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung empedu, dan
struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu.berikutini urutan
transportasi empedu:
1. Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, dikumpulkan oleh sistem saluran yang
mengalir dari hati melalui saluran hati kanan dan kiri.
2. Saluran ini akhirnya mengalir ke saluran hepatik umum.

3. Duktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kandung empedu
untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum
(bagian pertama dari usus kecil).
4. Sekitar 50% dari empedu yang dihasilkan oleh hati yang pertama disimpan di kantong
empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati.
5. Ketika makanan dikonsumsi, kontrak kandung empedu dan rilis disimpan empedu ke
duodenum untuk membantu memecah lemak.

Gambar 1.1 sistem atresia bilier

Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:
a.

untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum

b. untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu

Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk limbah, kolesterol,
dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati untuk melakukan dua fungsi utama,
termasuk yang berikut:
a.

untuk membawa pergi limbah

b. untuk memecah lemak selama pencernaan

Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap lemak.
Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa yang memberikan
kotoran warna gelapnya coklat (Tim Ohio State University,2011)
2.2 DEFINISI
Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari 10.000 anak
anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan pada bayi baru
lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di Kaukasia bayi baru lahir. Penyebab atresiabilier
tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian berhasil. Atresiabilier adalah alasan paling
umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia
Barat (Santoso, Agus.2010).
Atresia bilier adalah suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau
obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik (Suriadi dan
Rita Yulianni, 2006).
Atresia billier adalah (billiary atresia ) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/ saluransaluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu
(

gallbladder).

Ini

merupakan

kondisi

congenital

yang

berarti

terjadi

saat

kelahiran(Lavanilate.2010.Askep atresia billier)

Atresia billier merupakan obstruksi total aliran getah empedu yang disebabkan oleh
destruksi atau tidak adanya sebagian saluran empedu ekstrahepatik. Keadaan ini terjadi pada
1:10.000 kelahiran hidup. Atresi billier merupakan satu-satunya penyebab kematian karena
penyakit hati pada awal usia kanak-kanak (akibat sirosis billier yang bersifat progresif dengan
cepat) dan 50-60% anak-anak yang dirujuk untuk menjalan transplantasi hati merupakan
pasien atresia billier. (Hull, 2008).
Atresia billier merupakan suatu penyakit yang didapat pada kehidupan pascanatal dini
akibat percabangan saluran billier yang sebelumnya paten menjadi sklerotik. Atresia bilier
adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada traktus bilier ekstrahepatik yang
menyebabkan hambatan aliran empedu. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi yang
berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik
sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis), akibatnya di dalam hati dan darah
terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk
2.3 KLASIFIKASI ATRESIA BILIER

Gb 1.2 klasifikasi atresia bilier

Menurut anatomis atresia billier ada 3 tipe:
a.

Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus komunis, segmen
proksimal paten

b. Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus billiaris komunis, duktus
sistikus, dan kandung empedu semuanya)
c.

Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus,
kandung empedu normal

d. Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier ekstrahepatik sampai ke hilus

Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable),
sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable). Sayangnya
dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II

2.4 ETIOLOGI
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan
bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom
trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresiabilier.
Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresiabilier adalah akibat proses
inflamasi yang merusak duktusbilier, bisa karena infeksi atau iskemi. Beberapa anak,

terutama mereka dengan bentuk janin atresiabilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya
di jantung, limpa, atau usus.

2.5 MANIFESTASI KLINIS

Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini
biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:
-

Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangattinggi

(pigmen empedu) dalam aliran darah.

Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru
lahir.Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan.
Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus

berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir.

Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahandari
hemglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam

urin.
Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yangmasuk
ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjad ibengkak akibat

pembesaran hati.
Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat
Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan
hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut
dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air
serta gagal tumbuh.

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
-

Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi

gatal-gatal,
rewel

splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensiportal / Tekanan

darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yangmengangkut darah dari lambung, usus
dan limpa ke hati).
2.4 PATOFISIOLOGI

Gb.1.3 Patofisiologi atresia bilier

Penyebabnya sebenarnya atresiabilier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau
viralinjurio bertanggung jawab atas progresif yang menimbulkan obstruksi saluran empedu.
Berbagai laporan menunjukkan bahwa atresiabilier tidak terlihat pada janin, bayi yang baru
lahir (Halamek dan StefienSoen, 1997). Keadaan ini menunjukan bahwa atresiabilier terjadi
pada akhir kehamilan atau pada periode perinatal dan bermanisfestasi dalam waktu beberapa
minggu sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi
dan fibrosis pada saluran empedu intrahepatik atau ekstrahepatik (Wong, 2008). Obstruksi
pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati,
kantung empedu dan usus akhirnya akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati,
bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis. Obstruksi melibatkan dua duktushepatic yaitu
duktusbiliaris yang menimbulkan ikterus dan duktusdidalamlobus hati yang meningkatkan
ekskresi bilirubin. Obstruksi yang terjadi mencegah terjadi bilirubin ke dalam usus
menimbulkan tinja berwarna pucat seperti kapur. Obstruksi bilier menyebabkan akumulasi
garam empedu di dalam darah sehingga menimbulkan gejala pruritus pada kulit. Karena tidak
adanya empedu dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E, K tidak dapat di absorbsi sehingga
mengalami kekurangan vitamin yang menyebabkan gagal tumbuh pada anak (Parakrama,
2005)
2.5 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Identifikasi awal dari atresia bilier sangat penting karena hasil jangka panjang
tergantung pada usia pengobatan. Ada sejumlah tes yang dianjurkan untuk diagnosis atresia
bilier tetapi hanya ada satu gold standard dan itu adalah cholangiogram intraoperatif.

Sebelum hal ini dilakukan bayi menjalani tes darah dan x-ray selama beberapa hari dan sering
diambil biopsi hati, yang dapat membantu menegakkan diagnosis atresia bilier.
Beberapa model pencitraan digunakan dalam pemeriksaan diagnosis atresia biliaris.
Meskipun beberapa sangat disarankan untuk penyakit ini, tapi tak satupun yang dapat spesifik
menunjukan satu gejala patogen (pathognomonik), dan melakukan lebih dari satu jenis test
umum terjadi.
1.Pembedahan dan kolangiografi perkutan Biopsy liver sering digunakan untuk
menentukan diagnose atresia biliaris dan mungkin dilakukan dalam waktu yang sama
dengan pembedahan atau kolangiografi perkutan.
2.. Ultrasonografi melalui kolesistolangiografi perkutan, merupakan tekhnik yang
cukup baru dimana bahan radiografi kontras diinjeksikan ke dalam kandung empedu
dibawah panduan ultrasonografi dan system biliaris ekstrahepatik dilihat dengan
flouroskopi. Meskipun invasive, tekhnik ini memiliki keuntungan yang sangat baik,
yakni lebih mudah untuk dilakukan dan tidak memerlukan anastesi general.
3.Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) merupakan prosedur
pencitraan diagnostic yang lainnya. Meskipun ini teknik invasive jarang digunakan,
hasil studi oleh Petersen et al merekomendasikan ERCP dilakukan sebelum
laparotomi pada semua pasien yang diduga memiliki atresia biliaris. Dalam studi ini,
ERCP dilakukan pada pasien kolestatis kurang daru 6 bulan, yangdiduga memilliki
penyebab kolestasis ekstrahepatik, yakni atresia biliaris. Dalam hal ini, sensitivitas
ERCP untuk mendiagnosis atresia bilier adalah 92% dan spesifisitas adalah 73%.
Pada analisis retrospektif oleh Shanmugam dkk, ERCP memiliki nilai prediksi yang
tinggi untuk atresia biliaris pada bayi kolestasis kurang dari 100 hari.
4. MRI Temuan pada bayi dengan atresia bilier termasuk visualisasi lengkap dari
sistemextrahepatic empedu dan intensitas sinyal periportal tinggi pada T2-tertimbang
Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan (yang mungkin merupakan dilatasi kistik
dari saluran empedu janin dengan sekitarnya fibrosis). Visualisasi lengkap dari sistem
bilier ekstrahepatik tidak termasuk atresia bilier, tetapi tidak memperlihatkan
gambaran yang menunjukan penyakit saluransaluran empedu atau hati.
5.Ultrasonografi. Ultrasonografi umumnya merupakan investigasi awal pada pasien
yang dicurigai atresia bilier. Hal ini dapat digunakan untuk menilai sistem
hepatobiliary

neonatal

dan

dapat

tidak

termasuk

anomali

anatomi

lainnya.Ultrasonography juga bisa digunakan untuk mengevaluasi parenkim hati.

Ultrasonografi cepat, aman dan non-invasif bermakna pada evaluasi bayi

denganikterik. Pada atresia bilier, kandung empedu kecil atau tidak terlihat. Duktus
bilier tidak terlihat dan hepar mungkin mengalami peningkatan echogenicity. Sebagai
tambahan, munculnya anomali polisplenia (limpa multipel, vena portapre-duodenal,
situs inversus, dan absensia vena cava infrahepatik) memberi kesandiagnosis.
6. Nuklear Imaging . Skintigrafi Hepatobiliary telah digunakan dalam diagnosis
atresia bilier selamabertahun-tahun. Biasanya digunakan analog sebuah teknesiumberlabel asam iminodiacetic (IDA). Misalnya, radiopharamceuticals termasuk Tc
(technetium-99m) DISIDA (diisopropyl-iminodiacetic acid) dan Tc mebrofenin
(trimethylbromo-iminodiacetic

acid).

Pencitraan

hepatobilier

menggunakan

technetium-99m asam iminodiacetic (IDA) bermanfaat untuk memisahkan obstruktif

dari ikterus parenkimal. Pada atresiabilier, khususnya yang dini, pengambilan
nukleotida cepat, namun ekskresi kedalam usus tidak ada, bahkan pada gambar yang
tertunda. Pada ikterus hepatoseluler, pengambilan isotop tertunda oleh penyakit
parenkim dan ekskresi kedalam usus mungkin tertunda atau tidak terlihat. Karenanya,
visualisasi isotop didalam usus mengecualikan atresia bilier, namun kegagalan
menunjukkan ekskresi usus adalah non-diagnostik. Fenobarbital, karena ia
meningkatkan konjugasi dan ekskresi bilirubin, dapat digunakan untuk meningkatkan
pembedaan dengan pencitraan IDA.
7.Hati scan, Hati scan adalah jenis khusus dari sinar x yang menggunakan zat-zat
yang dapat dideteksi oleh kamera untuk membuat gambar hati dan saluran empedu.
One such test is called hepatobiliary iminodiacetic acid (HIDA) scanning. Satu tes
seperti disebut asam iminodiacetic hepatobiliary(HIDA) pemindaian. HIDA scans
trace the path of bile in the body and can show whether bile flow is blocked. HIDA
scan menelusuri jalan empedu dalam tubuh dan dapat menunjukkan apakah aliran
empedu tersumbat.
8.Tes biokimia pada atresia bilier memperlihatkan hiperbilirubinemia, biasanya 6-12
mg/dL, dengan 50% terkonjugasi. Transaminase dan alkali fosfatase meningkat 2-3
kali nilai normal. -glutamil transeptidase biasanya tinggi dengan nyata sekali.
Biasanya, fungsi sintetik hepar mendekati normal dengan level serum albumin
normal. Peningkatan ringan PT biasanya sebagai respon terhadap asupan vitamin K
parenteral. Tes serologis harus dilaksanakan untuk mengecualikan etiologi infeksi
(hepatitis A, B, C dan titer TORCH). Defisiensi -antitripsin dapat menyerupai
atresia bilier dan diasingkan dengan menentukan level AAT dan fenotip. Hitung darah

lengkap standar dengan pemeriksaan apusan perifer secara luas mengecualikan

penyebab hematologis pada kolestasis.
9.Pemeriksaan Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan :
protombin time, partial thromboplastin time.
10.Pemeriksaan biokimiawi : alfa fetoprotein < 10 g (Andres dkk, 1977), gama
glukoronil 30 kali, kadar Cu darah naik, Fe turun.
10.Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang
mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya
bendungan saluran empedu total.
11.Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja/
stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.

2.6

WOC ATRESIA BILLIER

Infeksi
virus/bakteri

Idiopa
tik

Kelainan kongenital

Kerusakan progresif pada duktus

billier

Saluran empedu tdk

Inflamasi
terbentuk
Lemak dan vit
progresif
MK: Gangguan
Kerusakan
larut
lemak vit larut
Pembedahan: operasi
Kekurangan
Gg nutrisi
supply
Gangguan
pertumbuhan
Kerusakan
Peningkatan
sel
ductus
empedu
tdk
dapat
/transplantasi
lemak A, D,E,dankurang
KIkterus
darah
sel
Keluar
kepd
aliran
Empedu
darah
Obstruksi
saluran
ke kasai
empedu
intra
Kurang
malnutrsi
MK
:aliran
Pruritus
Atresia
Luka
MK:
Jalan
Resiko
masuk
Proses
peradangan
pada
Obstruksi
dari
hatikembali
ke
dalam
MK
: dari
Kerusakan
integritas
MK
Menekan
Distensi
: Pola
nafas
tidak
efektif MK:
ekskresi
bilirubin
sel
hepatik

Mual/muntah
MK : Kekurangan vol
cairan

2.7 PENATALAKSANAAN
1. Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam
empedu (asam litokolat) , dengan memberikan :
- Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
- Fenobarbital akan merangsang enzimglukuroniltransferase

(untuk

mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubindirek); enzimsitokrom P-

450

(untukoksigenisasitoksin),

enzim

Na+

K+

ATPase(menginduksialiranempedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari

dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu Kolestiraminmemotong
siklus enterohepatik asam empedu sekunder
2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat,
310mg/kgBB/hari,

dibagi

dosis,

per

oral.

Asam

ursodeoksikolatmempunyai daya ikatkompetitif terhadap asam litokolat

yang hepatotoksik.
2. Terapi nutrisi
Bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal
mungkin, yaitu :
1) Makanan yang mengandung medium chaintriglycerides (MCT)
Untukmengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme.
Disamping itu,metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera
dikonversi menjadi energi untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot,
ketimbang digunakan sebagai lemakdalam tubuh. Makanan yang
mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega,minyak kelapa, dan
lainnya.
2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin A,
D,E, K.
3. Terapi bedah
1) Kasai Prosedur
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan
empedukeusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10%
penderita. Untukmelompati atresiabilier dan langsung menghubungkan hati dengan
usus halus,dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya
pembedahan ini hanyamerupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu
dilakukan pencangkokanhati.
2) Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk
atresiabilier dankemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis
dalam beberapa tahunterakhir. Karena hati adalah organ satu-satunya yang bisa
bergenerasi secara alamitanpa perlu obat dan fungsinya akan kembali normal
dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresiabilier sekarang dapat hidup hingga

dewasa, beberapa bahkan telahmempunyai anak. Kemajuan dalam operasi

transplantasi

telah

juga

meningkatkankemungkianan

untuk

dilakukannya

transplantasi pada anak-anak dengan atresiabilier.Di masa lalu, hanya hati dari
anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasikarena ukuran hati harus cocok.
Baru-baru ini, telah dikembangkan untukmenggunakan bagian dari hati orang
dewasa,

yang

disebut"reducedsize"

atau

"splitliver"

transplantasi,

untuk

transplantasi pada anak dengan atresiabilier.

Berdasarkan treatment yang diberikan :
1. a.

Palliative treatment

Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan

mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.
1. b.

Supportive treatment

- Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan dalam

pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan
perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada
selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah
sumber terbaik vitamin ini.
-

-Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier
mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak
dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan
yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa.
- Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang
menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada
kulit.
- Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu
dalam memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan klien.

2.8 KOMPLIKASI
1. Kolangitis:
komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran
empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini terjadi
terutamadalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak
30-60% kasus.Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda
sepsis (demam, hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang,
feses acholic dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan
kultur darah dan / atau biopsi hati.
2. Hipertensi portal:
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah
portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus.
3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal:
Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau
prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic shunts, shunts pada
arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia,
sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu,
hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi
penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat
ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan shunts, dan
dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula.
4. Keganasan:
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul
padapasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk
keganasan harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi
Kasai yang berhasil.
Hasil setelah gagal operasi kasai Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi
Kasai gagal untuk memulihkan aliran empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan

transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat
dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari hati.
Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di
masa kanak-kanak. Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada
awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan
sekunder operasi

Kasai),

atau

untuk

berbagai

komplikasi

dari

sirosis

(hepatopulmonary sindrom).
2.9 PROGNOSIS
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran
histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya
sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya
71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka
keberhasilannya hanya 34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka
keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12
bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam. Jadi, faktor-faktor
yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari,
adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik hati, tidak adanya duktus bilier
ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi penyulit hipertensi portal. (Dewi,
Kristiana.2010.Atresia bilier)

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 PENGKAJIAN
1) Anamnesa
a. Identitas Pasien
Meliputi nama pasien, usia, jenis kelamin,
b. Keluhan Utama
Pasien masuk rumah dengan keluhan sakitjaundice dalam 2 minggu sampai 2
bulan
c. Riwayat Kesehatan sekarang
Pada pasien biasanya terdapat jaundice, tinja warna pucat, distensi abdomen,
hepatomegali, lemah, pruritus, bayi tidak mau minum, letargi
d. Riwayat kesehatan dahulu
Apakah ibu pernah terinfeksi virus seperti rubela

e. Riwayat kesehatan Keluarga

3.2 PEMERIKSAAN FISIK
a. Status Kesehatan Umum
Meliputi keadaan penderita, kesadaran gelisah atau rewel, tinggi badan, berat
badan, dan tanda-tanda vital
b. Mata
Tampak ikterus
c. Toraks
Inpeksi adanya sesak nafas, RR meningkat, adanya takikardi
d. Abdomen
Tidak ada asistensi, hati teraba 1/3-1/3, konsistensi padat , permukaan rata ,
pinggir tajam , tidak ada nyeri tekan , limpa tidak teraba dan perkusi timpani
e. Kulit
Adanya Joundice, kulit teraba hangat dan tampak ikterus
3.3 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium
1) Bilirubindirek dalam serum meninggi
2) nilai normal bilirubin total < 12 mg/dl
3) Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat
bendungan empedu yang luas
4) Tidak ada urobilinogen dalam urine
5) Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatantransaminasealkalifosfatase
(5-20 kali lipat nilainormal) serta traksi-traksi lipid (kolesterol
fosfolipidtrigiliserol)
2. Pemeriksaan diagnostik
1) USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenitalpenyebab kolestasis
ekstra hepatic (dapat berupadilatasi kristik saluran empedu)
2) Memasukkan pipa lambung cairan sampai duodenumlalu cairan duodenum
di aspirasi. Jika tidak ditemukancairan empedu dapat berarti atresia
empedu terjadi
3) Sintigrafi radio kolophepatobilier untuk mengetahuikemampuan hati
memproduksi empedu danmengekskresikan ke saluran empedu sampai
tercurahke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu diduodenum, maka
dapat berarti terjadi katresiaintrahepatik
4) Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklatkehijauan dan
noduler. Kandung empedu mengecilkarena kolaps. 75% penderita tidak
ditemukan lumenyang jelas.
3.4 DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada

duktusbilier ekstrahepatik.
2.Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen
3.Kekurangan volume cairan berhubungan dengan absorbsinutrient yang buruk,
mual muntah
4.Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia,
mual muntah
5.Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam
jaringan dtandai dengan adanya pruritus
6.Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh) berhubungan
dengan penyakit kronis
7.Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit dan proses
pembedahan
3.5 INTERVENSI KEPERAWATAN
Dx

NOC

NIC

Rasional

Tujuan:

suhu

akan 1.Berikan kompres air biasa 1.Dapat

membantu

normal kembali dalam pada aksila, kening, leher dan mengurangi

waktu 1x24 jam

lipatan paha.

Kriteria hasil:

2.Pantau suhu minimal setiap 2.

Suhu

normal

demam.

36,5- jam sekali, sesuai kebutuhan

kemungkinan adanya

37,5

kenaikan

Nadi dan pernapasan

mendadak

dalam batas normal

Mengetahui
suhu

3.Berikan pasien pakaian tipis 3.

secara

Membantu

N=<100 x/mt, RR :

mengurangi panas di

30-40 x/mt

tubuh
4.Manipulasi

lingkungan 4.Memberikan

rasa

seperti

nyaman dengan

penggunaan AC/ kipas angin

mengurangi

keadaan

panas akibat
suhu

pengaruh

lingkungan
5.Kolaborasi:
Berikan

obat

sesuai kebutuhan

5.Digunakan
anti

untuk

piretik mengurangi
demam

dengan

sentralnya
pada hipotalamus.

aksi

II

Bayi

akan 1. Memantauasupan dan

1. Memungkinan

mempertahankan

cairan bayipejam

evaluasikeseimbangan

Keseimbangancairan

(cairaninfuse, susu per

cairanbayi

dan

NGT, ataujumlah ASI

tindakanlebih lanjut

elektrolit

ditandai
pengisian

yang
dengan

yang diberikan,

kembali

(timbangpopok)

2. Mengetahui

dan

kadar

dengan kapiler kurang

PHfeces

dari

untukmenentukan

kulit

detik,turgor 2. Periksa fesestiap hari

baik,produksi

absorpsi

lemak

urine

dankarbohidrat

1-2ml/kgBB/jam

(PH normal 7-7,5)

3.Memantau lingkar
perutbayi setiap hari

bayi.

3. Untuk mendeteksi
asites

4. Observasitandatandadehidrasi(oliguria,
kuiltkering,

turgorkulit

buruk,ubun-ubun danmata
cekung

kanintervensi
mengatasaikekuranga

untukPemeriksaanelektroli
kadarprotein

total,albumin,nitrogen
ureadarah

dehidrasimengindikasi
segeradalam

5. Kolaborasi
t,

4. Tanda

dankreatinin

sertadarah lengkap

n cairanpada bayi.
5. Mengevaluasi
keseimbangan dan
elektrolit

III

Bayi
menunjukkan
peningkatan

akan 1. Ukur masukan

diet harian(MCT)

3. Bandingkanperubahan

progresif,mencapai
tujuan

status cairan,riwatyat berat

badan
4. Berikanperawatanmulut
sering

normal

kebutuhanpemasukan/
defisiensi
2.Mungkin

sulit

untukmenggunakan
berat badan sebagai

nilai

laboratorium

informasi

tentang

berat 2. Timbang sesuaiindikasi.

badan

dengan

1.Memberikan

indicator
langsungstatus nutrisi
karena

ada

gambaranedema/asites
3.Pasien
cenderung
mengalami
luka/perdarahan

gusi

dan

enak

rasa

mulut,
IV

Bayi

tak

menambah

anoreksia
1. Mencegah

akan 1. Mandikandengan

kulit

mempertahankan

airhangat sehari dua kali

keringdanpenghilang

kelembapan kulit yang

dan diolesi baby Cream

rasa gatal

ditandaidengan

kulit

2. Kelembapanmeningk

tidakkering, tidak ada 2. Pertahankansprei

pruritus, jaringankulit

kering

dan bersih

atkanpruritus

dan

resik kerusakan kulit

utuh danbebas lecet

3. Pengubahan
3. Rubah posisi tidur sesuai
jadwal, 2 jam sekali.

posisimenurunkan
tekananpada jaringan
danuntuk
memperbaikisirkulasi

4. Gunting kuku jarihingga

4. Mencegah

pendek,berikan

cideratambahan pada

sarungtangan
bilamemungkinkan

kulitkhususnya
tidur

5. Berikan

dari

obatsesuai

indikasi (antihistamin)

5. Antihistamin

bila

dapatmengurangi
rasagatal

Bayi akan bertumbuh 1. Berikan stimuluspada bayi 1. Menekankan

dan
Berkembang

secara

normal yang ditandai

dengan mencapai
tahap

pencapaian

2. Jelaskan
bayimereka

dapatsaja

tidakmencapaitahap-

pertumbuhan

dan
perkembangan

padaorangtuabahwa

tahappentingperkembanga
ndengankecepatanyang

yang

sesuai

samaseperti

padabayi

keterampilan motorik
kasar
2. Meningkatkan
pemahaman orangtua
dan

untuk

penerimaan

kondisi

bayi

sehat
3. Sedapatmungkinlakukanin
tervensisecaraberkelompo
k

VI

Bayi akan

1.Awasi

frekuensi, Pernafasan dangkal,

mempertahankan

kedalaman,dan upaya

cepat/dispneu

pola nafas efektif,

Pernafasan

mungkin ada

bebas dispneu

hubungan hipoksia

dan sianosis,

atau akumulasi cairan

dengan nilai GDA

dalam abdomen

dan kapasitas
vital dalam

2.Auskultasi bunyi nafas

Menunjukan

rentang normal

krekles, Mengi dan ronchi

terjadinya

komplikasi

(contoh adanya bunyi

Tambahan menunjukan
akumulasi
cairan/sekresi)
meningkatkan resiko
infeksi

Perubahan mental
3. Observasi perubahan

dapat menunjukkan

Tingkat kesadaran

hipoksia dan gagal

nafas
Memudahkan

4.Berikan posisi kepala bayi pernafasan dengan

lebih tinggi

menurunkan tekanan
pada diagfragma

Untuk mencegah
5. Berikan tambahan O2

Hipoksia
Mengetahui

6.

Kolaborasi

pemeriksaan GDA

perubahan

untuk status
pernafasan dan
terjadinya komplikasi
paru

VII Meningktakan

1.Identifikasi

tingkat 1.Mengetahui

sejauh

pemahaman orang tua pemahaman pasien tentang mana pengetahuan orang

tentang

perawatan penyakit

pada anak sakit

Dengan

yang

anaknya

dialami tua teerhadap penyakit

tyang di alami anaknya

menyatakan 2.Jelaskan tentang penyakit 2.Memberikan informasi

pemahaman

proses yang dialaminya

penyakit
pengobatan

pengetahuan

tentang

dan

penyakit

dialami

serta

anaknya

yg

berpartisipasi dengan 3.Jelaskan pengobatann yang 3.Mengidentifikasi dan

pengobatan

diberikan, dosis, reaksi obat memberikan

dan tujuannya.

tentang

informasi
prose

pengobatan
4.Jelaskan

pentingnya 4.Stimulasi

stimulasi anak, pendengaran, meningkatkan

dapat

visual, sentuhan

kebutuhan tubuh klien

5.Evaluasi pengetahuan ibu 5.Mengetahui out put

tentang

penyakit

dan dari penjelasan yang sdh

pengobatan pada anaknya

diberikan

BAB IV
STUDI KASUS
Kasus:
An.M (perempuan , 2 bulan 4 hari) dibawa ke RSUA dengan keluhan 1 bulan
pasca kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak berwarna kuning dan badannya
panas

. Tinja berwarna pucat, airn kencing berwarna gelap, demam, perut

membesar dan selalu rewel. Dari hasil pemeriksaan diketahui adanya hipertensi
vena portal, peningkatan kadar bilirubin dan hasil rontgen didapatkan adanya
pembesaran hati.
4.1 Pengkajian Anak
4.1.1 Anamnesa
a.Data Demografi klien:
1) Nama
: An. M
2)Usia
: 2 bulan 4 hari
3) Jenis Kelamin
: Laki-laki
4) Suku/Bangsa
:Jawa/ Indonesia

6) Agama
:Islam
7)Tgl MRS :11-10-2015
8)Jam MRS :16.00
9)Diagnosa:Atresia Billier

5) Alamat
:Mulyorejo, Surabaya
b.Identitas penanggung jawab
1)Nama
: Tn E
2)Umur
:40 Tahun
3)Jenis kelamin
:Laki-laki
4)Pendidikan/pekerjaan:SLTA/Wiraswata
5)Hubungan dg klien: Ayah klien
c.Keluhan utama: ayah klien mengatakan anak M mengalami demam
(38,4C)
d. Riwayat penyakit sekarang: Demam selma4 hari, rewel . perut klien
buncit dank eras, kulit tampak kuning, kencing berwana gelap, dan
feses pucat.
e.Riwayat penyakit sebelomnya: tidak ada
f.Riwayat tumbuk kenang anak
- Imunisasi : Hepatitis B-1 diberikan waktu 12 jam setelah lahir, BCG
diberikan saat lahir, Polio oral diberikan bersamaan dengan DPT
-Status gizi : Kekurangan gizi akibat gangguan penyerapan
makanan terutama vitamin larut lemak (A, D, E,K)
-Tahap Perkembangan anak menurut teori psikososial:
Klien An M mencari kebutuhan dasarnya seperti kehangatan, makanan,
minuman serta kenyamanan dari orang tua sendiri.
-Tahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual
Klien An. M menunjukkan karakter awal kepribadiannya dengan
mengenali siapa yang mengasuhnya . Klien menyukai saat di gendong
dan di ayun-ayun. Perilaku kegiatan motorik sederhana terkoordinasi,
dengan menggerakkan jari tangan, menggenggam ibu-ibu jari yang
berhubungan dengan emosi dengan orang tua, saudara dan orang lain
9. Riwayat Kesehatan keluarga
-Komposisi keluarga : Keluarga berperan aktif terutama merawa klien
-Lingkungan dan komunitas: Lingkungan sekitar rumah berada di area
perindustrian kimia
-Persepsi keluarga tentang penyakit anak merupakan cobaab tuhan
4.1.2

Pemeriksaan fisik
a.B1: RR meningkat >40 x/mnt, suhu 38,4C, penggunaan otot bantu
pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek
b.B2 : TD meningkat 100/150 Mmhg, HR: meningkat 130
x/,mt(tacicardi)
c.B3 : gelisah, rewel
d.B4 : perubahan urine warna gelap, feses warna dempul,
stetorea,diare

e.B5: adanya anoreksia, mual, muntah, tidak toleran terhadap lemak

dan makanan pembentuk gas, penurunan BB, dehidrasi, distensi
abdomen
d.B6 : Letargi atau kelemahan , ikterik, kulit berkeringat (pruritus),
jaundice, kerusakan kulit

4.1.3
a.

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Bilirubindirek dalam serum meninggi
nilai normal bilirubin total < 12 mg/dl
Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati
akibat bendungan empedu yang luas
Tidak ada urobilinogen dalam urine
Pada
bayi
yang
sakit

berat

terdapat

peningkatantransaminasealkalifosfatase (5-20 kali lipat nilainormal)

serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipidtrigiliserol)
b. Pemeriksaan diagnostik
USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenitalpenyebab kolestasis

ekstra hepatic (dapat berupadilatasi kristik saluran empedu)

Memasukkan pipa lambung cairan sampai duodenumlalu cairan
duodenum di aspirasi. Jika tidak ditemukancairan empedu dapat berarti

atresia empedu terjadi

Sintigrafi radio kolophepatobilier untuk mengetahuikemampuan hati
memproduksi empedu danmengekskresikan ke saluran empedu sampai
tercurahke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu diduodenum,

maka dapat berarti terjadi katresiaintrahepatik

Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklatkehijauan dan
noduler. Kandung empedu mengecilkarena kolaps. 75% penderita tidak
ditemukan lumen yang jelas

4.2 Analisa Data

No
1.

Data
DS :Pasien
rewel
DO:

suhu

Etiologi
menangis, Inflamasi

Masalah Keperawatan
yg Hipertermi

progresiv
tubuh Kerusakan

meningkat , Takikardi, progresif

RR meningkat . S:38 C, duktus

pada
billier

RR: 24x/mt, N: 103x/mnt ekstrahepatik

Mekanisme tubuh u
meningkatak

suhu

tubuh
2

Hipertermi
Cairan

DS: Pasien terlihat sesak

asam Pola Nafas tidak efektif
DO: RR:35 x/mt
empedu balik ke
-Penggunan otot bantu
hati
pernapasan
-Napas pendek
Peradanagan
sel
hati
Hepatomegali
(

pembesaran

hepar)
Distensi abdomen
Menekan diafragma
Peningkatan

kerja

paru

3.

Kebutuhan

O2

meningkat
Frekuensi

nafas

meningkat
DS: Klien tidak mau Obstruksi

aliran Gangguan pemenuhan

minum susu , rewel, hati ke dalam usus

kebutuhan
nutrisi
Gangguan
mual/muntah
kurang dari tubuh
DO:
penyerapan lemak
Berat badan turun( 6 kgdan vitamin larut
5,1 kg) , muntah,
lemak ( A,D,E dan
konjungtiva anemis
K)
Albumin 3,27 gr/dl
Nutrisi kurang dari
4.

DS:
DO:Anak tampak tidak

kebutuhan tubuh
Cairan
asam Kerusakan

integritas

empedu balik ke kulit

nyaman dengan posisi

tidurnya

hati
terdapat Itching

dan

pruritus di daerah pantat akumulasi toksik

dan punggung anak
Albumin 3,27 gr/dl

Tersebar ke dalam
darah dan kulit
Pruritus

(gatal)

pada kulit
4.3 Diagnosa Keperawatan
1. Hipertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada
duktusbillier ekstrahepatik
2. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen
3.Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia, gangguan penyerapan lemak
4.Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu
dalam jaringan

4.4 Intervensi Keperawatan

Dx

NOC

NIC

Rasional

Tujuan:

suhu

akan 1.Berikan kompres air biasa 1.Dapat

membantu

normal kembali dalam pada aksila, kening, leher dan mengurangi

waktu 1x24 jam

lipatan paha.

Kriteria hasil:

2.Pantau suhu minimal setiap 2.

Suhu

normal

demam.

36,5- jam sekali, sesuai kebutuhan

kemungkinan adanya

37,5

kenaikan

Nadi dan pernapasan

mendadak

dalam batas normal

Mengetahui
suhu

3.Berikan pasien pakaian tipis 3.

secara

Membantu

N=<100 x/mt, RR :

mengurangi panas di

30-40 x/mt

tubuh
4.Manipulasi

lingkungan 4.Memberikan

rasa

seperti

nyaman dengan

penggunaan AC/ kipas angin

mengurangi

keadaan

panas akibat
suhu

pengaruh

lingkungan
5.Kolaborasi:
Berikan

obat

sesuai kebutuhan

5.Digunakan
anti

untuk

piretik mengurangi
demam

dengan

sentralnya
pada hipotalamus.

aksi

II

Bayi

akan 1. Memantauasupan dan

6. Memungkinan

mempertahankan

cairan bayipejam

evaluasikeseimbangan

Keseimbangancairan

(cairaninfuse, susu per

cairanbayi

dan

NGT, ataujumlah ASI

tindakanlebih lanjut

elektrolit

ditandai
pengisian

yang
dengan

yang diberikan,

kembali

(timbangpopok)

7. Mengetahui

dan

kadar

dengan kapiler kurang

PHfeces

dari

untukmenentukan

kulit

detik,turgor 6. Periksa fesestiap hari

baik,produksi

absorpsi

lemak

urine

dankarbohidrat

1-2ml/kgBB/jam

(PH normal 7-7,5)

7.Memantau lingkar
perutbayi setiap hari

bayi.

8. Untuk mendeteksi
asites

8. Observasitandatandadehidrasi(oliguria,
kuiltkering,

turgorkulit

buruk,ubun-ubun danmata
cekung

kanintervensi
mengatasaikekuranga

untukPemeriksaanelektroli
kadarprotein

total,albumin,nitrogen
ureadarah

dehidrasimengindikasi
segeradalam

9. Kolaborasi
t,

9. Tanda

dankreatinin

sertadarah lengkap

n cairanpada bayi.
10. Mengevaluasi
keseimbangan dan
elektrolit

III

Bayi
menunjukkan
peningkatan

akan 5. Ukur masukan

diet harian(MCT)

7. Bandingkanperubahan

progresif,mencapai
tujuan

status cairan,riwatyat berat

badan
8. Berikanperawatanmulut
sering

normal

kebutuhanpemasukan/
defisiensi
5.Mungkin

sulit

untukmenggunakan
berat badan sebagai

nilai

laboratorium

informasi

tentang

berat 6. Timbang sesuaiindikasi.

badan

dengan

4.Memberikan

indicator
langsungstatus nutrisi
karena

ada

gambaranedema/asites
6.Pasien
cenderung
mengalami
luka/perdarahan

gusi

dan

enak

rasa

tak

mulut,
IV

Bayi

akan 6. Mandikandengan

mempertahankan

airhangat sehari dua kali

kelembapan kulit yang

anoreksia
6. Mencegah

kulit

kering

dan

penghilang rasa gatal

ditandai dengan kulit 7. Pertahankansprei

tidak kering, tidak ada

menambah

kering

dan bersih

7. Kelembapan
meningkatkan

pruritus, jaringankulit

pruritus dan resiko

utuh danbebas lecet

8. Rubah posisi tidur sesuai
jadwal, 2 jam sekali.

kerusakan kulit
8.Pengubahan
posisimenurunkan
tekananpada

jaringan

9. Gunting kuku jarihingga danuntuk

pendek,berikan

memperbaikisirkulasi

sarungtangan

9.Mencegah dari cidera

bilamemungkinkan

tambahan

10. Berikan

obatsesuai

indikasi (antihistamin)

pada

khususnya bila tidur

10.Antihistamin

kulit

dapat

mengurangi

rasagatal

VII Meningkatkan

1.Identifikasi

tingkat 1.Mengetahui

sejauh

pemahaman orang tua pemahaman pasien tentang mana pengetahuan orang

tentang

perawatan penyakit

pada anak sakit

Dengan

yang

dialami tua teerhadap penyakit

anaknya

tentang

di

alami

menyatakan 2.Jelaskan tentang penyakit anaknya

pemahaman

proses yang dialaminya

penyakit
pengobatan

2.Memberikan informasi

dan
,

serta

pengetahuan

tentang

penyakit

dialami

yg

berpartisipasi dengan 3.Jelaskan pengobatann yang anaknya

pengobatan

diberikan, dosis, reaksi obat 3.Mengidentifikasi dan

dan tujuannya.

memberikan
tentang

4.Jelaskan

informasi
prose

pentingnya pengobatan

stimulasi anak, pendengaran, 4.Stimulasi

visual, sentuhan

dapat

meningkatkan

5.Evaluasi pengetahuan ibu kebutuhan tubuh klien

tentang

penyakit

dan 5.Mengetahui out put

pengobatan pada anaknya

dari penjelasan yang sdh

diberikan

BAB IV
KESIMPULAN DAN SARAN
4.1 KESIMPULAN

Atresiabillier merupakan obliterasi atau hipoflasi satu komponen atau lebih dari
duktusbiliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikteruspersisten dan
kerusakan hati yang bervariasi dari stasis empedu sampai sirosisbillliaris dengan spenomegali
bila berlanjut menjadi hipertensi porta.
Tujuan dari pengobatan atresia bilier adalah untuk membuat suatu lintasan bagi empedu
bila tidak dilakukan penatalaksanaan secara memadai maka prognosis akan buruk dan
kematian akan terjadi dalam 2 tahun kehidupan.
Perawatan pra bedah dan pasca bedah dilakukan sesuai dengan jenis pada umumnya.
Hal penting lain adalah dukungan bagi orangtua. Orangtua harus mendapat penjelasan secara
detail dengan bahasa yang mudah dipahami oleh mereka, serta diberikan dorongan untuk
menangani dan merawat anak karena prognosis sering kali buruk maka mereka juga
memerlukan dukungan emosional yang besar. Deteksi dini dari kemungkinan adanya
atresiabilier sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-pontoeterostomi (operasi
Kasai) akan menurun bila dilakukan setelah umur 2 bulan. Bagi penderita atresiabilier
prosedur yang baik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus.
Selain itu, terdapat beberapa intervensi keperawatan yang penting bagi anak yang menderita
atresiabilier. Penyuluhan yang meliputi semua aspek rencana penanganan dan dasar
pemikiran bagi tindakan yang akan dilakukan harus disampaikan kepada anggota keluarga
pasien. Segera sesudah pembedahan portoenterostomi, asuhan keperawatannya serupa dengan
yang dilakukan pada setiap pembedahan abdomen yang berat. Penyuluhan yang diberikan
meliputi pemberian obat dan terapi gizi yang benar, termasuk penggunaan formula khusus,
suplemen vitamin serta mineral, terapi nutrisi enteral atau parenteral. Pruritus mungkin
menjadi persoalan signifikan namun dapat dikurangi dengan obat atau tindakan seperti mandi
rendam atau memotong kuku jari-jari tangan.
4.2 SARAN
Kita sebagai perawat sebaiknya dapat memahami dan mengaplikasikan segala sesuatu
yang terjadi tentang penyakit Atresia Bilier yang telah dibahas pada makalah ini agar dapat
tercipta perawat yang profesional dalam menerapkan asuhan keperawanan secara
komprehensif karena diperlukan tindakan deteksi dini kasus atresia bilier dan
penatalksanaanya yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental
yang optimal bagi penderita atresia bilier.

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilyn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman Untuk Perencanaan dan
Pendokumentasian Perawatan Pasien Edisi 3, Jakarta : EGC
DSA Gulton, Eric. 1994. Ikhtisar Penyakit Anak jilid I. Jakarta : Binarupa Aksara
Oldham, Keith T.et all(eds).Billiary Atresia at Principles and Practice of Pediatric Surgery,
4th Edition.
Ringoringo, Parlin. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Jakarta: RS Dr. Cipto Mangunkusumo
R. Taylor, Clive dan CandrasumaParakrama. 2005. Ringkasan Patologi Anatomi Edisi 2.
Jakarta : EGC
Suddarth dan Brunner. 2001. Buku Ajar keperawatanMedikal Bedah Edisi 8 Volume 2.
Jakarta : EGC
Suriadi dan Yulianni Rita. 2006. AsuhanKeperawatan Pada Anak Edisi 2. Jakarta : Penebar
Swadaya
Sodikin. 2007. Asuhan Keperawatan Gangguan SistimGastrointestinalDan Hepatobilier.
Salemba Medika
-----, 2008. Buku Ajar KeperawatanPediatrik Wong Edisi 6 Volume 2,Jakarta : EGC
Smeltzer, Suzanne C dan Brenda G. Bare. (2001). Keperawatan medial bedah 2. (Ed 8).
Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran (EGC).
Tjokronegoro dan Hendra Utama. (1996). Ilmu penyakit dalam jilid 1.Jakarta: FKUI.
Price, Sylvia A dan Lorraine M. Wilson. (1994). Patofisiologi, konsep klinis proses-proses
penyakit. Jakarta: Penerbit EGC.
Soeparman. 1987. Ilmu Penyakit Dalam Jilid I. Jakarta : FKUI.

Inflamasi
progresif
Lemak dan vit
larut lemak
tdk dapat
diabsorbsi

Obstruksi aliran dari hati ke dalam

usus
Kurang
informasi

Atresia
BiLier

Pembedahan operasi
kasai /transplantasi
hati

MK :
Ansietas

Kekurangan vit larut

lemak A, D,E,dan K

Luka
Insisi
MK:
Nyeri

malnutrsi
MK: Gangguan
pertumbuhan

Gangguan nutrisi
kurang dari
kebutuhan tubuh

Obstruksi saluran empedu intra

hepatik
Empedu kembali ke
hati

Gg supply
darah pd sel
hepar

Proses peradangan pada

hati
Hepatomegali

Kerusakan
ductus empedu
sel hepatik

Distensi
abdomen

Kerusakan sel
ekskresi

Menekan
diafragma
MK : Pola nafas tidak efektif

Peningkatan
bilirubin
Keluar ke aliran darah
dan kulit
Ikterus

Pruritus

MK : Kerusakan integritas
kulit

MK :
Ansietas

Jalan masuk
kuman
MK: Resiko
Infeksi