ATRESIA DUKTUS HEPATIKUS

Kelompok 9:
1. Eka Novita H
2. Merlina K
3. Miftakhul Vivi B
 Anatomy dan Fungsi Sistem Bilier
 Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang
dikumpulkan oleh sistem saluran yang mengalir dari hati
melalui duktus hepatika kanan dan kiri. Saluran ini
akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum.
 Duktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus
sistikus dari kantong empedu untuk membentuk saluran
empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum
(bagian pertama dari usus kecil). Namun, tidak semua
berjalan empedu langsung ke duodenum. Sekitar 50
persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah
pertama disimpan di kantong empedu, organ berbentuk
buah pir yang terletak tepat di bawah hati.
 Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung
empedu dan melepaskan empedu ke duodenum disimpan
untuk membantu memecah lemak
Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:
 untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum
 untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan
terkontrol empedu
Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu
memecah dan menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan
dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa yang
memberikan kotoran warna gelapnya coklat
 Definisi Atresia Bilier

 Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di

dalam pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu
(bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini
merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat
kelahiran (Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier)
 Atresia bilier adalah suatu defek kongenital yang
merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau
lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik
(Suriadi dan Rita Yulianni, 2006).
 Atresia billier merupakan obstruksi total aliran getah
empedu yang disebabkan oleh destruksi atau tidak
adanya sebagian saluran empedu ekstrahepatik. (Hull,
2008)
 Klasifikasi Atresia Bilier

 Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus

hepatikus komunis, segmen proksimal paten
 Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus billiaris
komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya)
 Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus
komunis, duktus sistikus, kandung empedu normal
 Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier
ekstrahepatik sampai ke hilus
 Etiologi
 Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti.
Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut
berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan
kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali
organ pada 30% kasus atresia bilier
Kemungkinan yang "memicu" dapat mencakup satu atau
kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:
 infeksi virus atau bakteri
 masalah dengan sistem kekebalan tubuh
 komponen yang abnormal empedu
 kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
 hepatocelluler dysfunction
 Manisfestasi Klinik
 Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu
pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:
 Ikterus
 Jaundice
 Urin gelap
 Tinja berwarna pucat
 Penurunan berat badan
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala
berikut:
 Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal
tumbuh dan malnutrisi.
 Gatal-gatal
 Rewel
 splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan
hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta
(pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung,
usus dan limpa ke hati).
 Patofisiologi
 Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan
yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran
empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada
sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga
menyebabkan obstruksi aliran empedu.
 Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan
hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria.
Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun
parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik.
Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah :
sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus
koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula
vateri, striktura pasca peradangan atau operasi.
 Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik
menyebabkan obstruksi aliran normal empedu dari hati ke
kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan
dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan
menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan
apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati.
Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi
pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga
mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan
gagal hati.
 Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan
menyebabkan rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam
hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang
dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga
berwarna kuning. Degerasi secara gradual pada hati
menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly.
 Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus,
lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi,
kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan
gagal tumbuh.Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak
sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap oleh
tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan
dalam hati dan lemak didalam tubuh, kemudian
digunakan saat diperlukan.
 Komplikasi

 Kolangitis
 Hipertensi Portal
 Hepatopulmonary Syndrome dan Hipertensi Pulmonal
 Keganasan
 Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan Laboratorium
 Pemeriksaan Rutin
 Pemeriksaan Khusus
Pencitraan
 Pemeriksaan Ultrasonografi
 Sintigrafi Hati
 Liver Scan
 Pemeriksaan Kolangiografi
Biopsi Hati
 Penatalaksanaan

 Terapi Medikamentosa
 Melindungi hati dari zat toksik
 Terapi Nutrisi
Terapi Bedah, meliputi:
 Kasai Prosedur
 Pencangkokan atau Transplantasi Hati
 Prognosis
 Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka
keberhasilannya 71,86%,
 sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu
maka angka keberhasilannya hanya 34,43%.
 Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka
keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-
rata pada usia 12 bulan.
 Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia
76 jam.
 Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi
adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari, adanya
gambaran sirosis pada sediaan histologik hati, tidak adanya
duktus bilier ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi
penyulit hipertensi portal.
 Pengkajian

Anamnesa
 Identitas Pasien
 Keluhan Utama
 Riwayat Kesehatan sekarang
 Riwayat kesehatan dahulu
 Riwayat kesehatan Keluarga
 Diagnosa Keperawatan
 Hiperbilirubinemia Neonatal berhubungan dengan
keterlambatan pengeluaran nekonium
 Hypertermi berhubungan dengan dehidrasi
 Ketidakefektifan Pola Nafas berhubungan dengan
hiperventilasi
 Defisien Volume Cairan berhubungan dengan asupan cairan
kurang
 Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan asupan diet kurang