Refarat Kepada Yth.

Departemen Bedah Anak

ATRESIA BILIARIS

Penyaji : dr. Vanny fitriana Sari

Pembimbing : dr. Erjan F, SpB, SpBA
dr. Mahyono, SpBA
DR. dr. Iqbal P Nasution, SpBA

Pendahuluan

Atresia bilier merupakan penyakit hati yang ditandai dengan obstruksi dan fibro-obliterasi
progresif saluran ekstra bilier1. Atresia bilier merupakan hasil akhir dari destruktif, idiopatik,
proses inflamasi yang mempengaruhi saluran empedu intra dan ekstrahepatik, menyebabkan
fibrosis dan obliterasi saluran empedu dan akhirnya dapat menyebabkan sirosis saluran empedu.2

Atresia bilier adalah penyebab tersering terjadinya kolestasis kronik pada bayi dan anak, dan
frekuensi tertinggi yg membawa kepada stadium akhir panyakit hati yang progressive. Atresia
bilier juga merupakan indikkasi tersering untuk dilakukan transplantasi hati pada anak.2

Epedemiologi

Atresia bilier terdeteksi pada 1 : 10.000 kelahiran hidup.3 Dan ditemukan lebih banyak pada
perempuan dibandingkan laki-laki.Pada penelitian yang dilakukan oleh Paula W Yoon dkk yang
dipublikasikan tahun 1997 disebutkan bahwa kejadian atresia bilier dihubungkan dengan
kejadian berat badan lahir bayi sebagai faktor resiko untuk terjadinya atresia bilier. Bayi dengan
berat badan bayi yang rendah memiliki kemungkan 3,5 kali lebih besar untuk terjadi atresia bilier
dibandinkan dengan bayi berat badan lahir yang normal begitu juga dengan bayi yang lahir
prematur.4 pada penelitian lain juga disebutkan bahwa kejadian merupakan kejadian musiman
yaitu kejadia AB lebih banyak terjadi pada bayi yang lahir antara bulan Desember dan Maret.
Namun disitu dikatakan bahawa kejadian musiaman tersebut mendukung teori bahwa kjadian
musiman tersebut aa hubungannya dengan pengaruh lingkungan ( contonya infeksi virus) selama
kehamilan.2

Etiologi dan Patofisiologi

Penyebab atresia bilier masih belum jelas. Telah banyk teori yang mengungkapkan tentang
terjadinya atresia bilier. Secara etiologi ada yang membedakannya dalam dua bentuk yaitu 1).
yang berbentuk sindrom atresia biliier yang disebut juga sebagai tipe embrionik . Tipe ini
dihubungkan dengan terjadinya kelainan congenital yang lain, sebagai contoh kelainan pada
vena cava inferior,vena porta preduodenal, malrotasi usus, situs inversus, defek-defek pada
jantung, dan polisplenia. Tipe ini mencakup 10% sampai dengan 20 % dari kasus atresia bilier.
Diduga ini terjadi pada fase diferensiasi pada fase embrionik, 2). dalam bentuk atresia bilier
nonsindromik yang dikenal senagai tipe atresia bilier tipe perinatal.5

Walaupun pemahaman kita tentang penyebab dan patofisiologis dari atresia bilier telah banyak
berubah selama beberapa decade ini, namu terlihat ketertarikan akan patofisologi terjadinyanya
atresia bilier semakin meningkat.2 Sampai saat ini belum ada model binatang yang tepat untuk
menjelaskan patofisiologi terjadinya atresia bilier.beberapa diantaranya disebutkan bahwa
penyebabnya dihubungkan denga infeksi pada saat didalam rahim dan masa perinatal, mutasi
gen, remodeling lapisan duktal yang abnormal, kelaianan vaskuler dan metabolic pada saat
perkembngan cabang atresia bilier, pankreoticobiliari malunion, dan inflamasi yang melibatkan
sitem imunologi ditambahkan jugan paparan Toksin dari lingkungan juga sebagai slah satu
penyebabnya.2,5

Pada beberpa penelitian disebutkan ada beberpa virus yang dihubungkan dengan terjadinya
atresia bilier yaitu reovirus tipe 3, rota virus, cytomegalovirus (CMV), dan Epstein-Barr virus
namun bukti yang mendukung teori tersebung mash kurang.5 Ada beberapa virus-virus yang
potensial yang dicurigai sebagai penyebab dari atresia bilier telah bisa disingkirkan yaitu infeksi
dari hepatitis A, B, dan C tidak memiliki kolerasi dengan terjadinya atresia bilier, dan begitupun
dengan infeksi virus rubella.2
Klasifikasi dan Histopatologi

Walaupun terminology dari istilah atresia bilier sebagai proses yang statis terhadap proses
obstruksi komplit dan tidak ditemukannya duktus bilier, namun sebenarnya ini merupakan proses
yang dinamis dari proses obliterasi dan sklerosis.

Penyakit ini dapat diklasifikasikan berdasarkan tampilan makroskopik dan temuan

koloangiografi berdasarkan 3 gambaran utama menjadi 3 kategori, yaitu:

I. Main Type, dilatasi kistik pada akhir duktus distalis yang masih paten sering dijumpai
pada tipe I ini.
II. Subtype, 20% ditemukan dalam bentuk duktus bilier bagian distal sampai kandung
empedu dan duodenum masih paten, dan 62% ditemukan berupa atresia dari duktus
distalis.
III. Subgroups, ditentukan berdasarkan dari bentuk akar hilus hepatik. Bentuk ini duktus
yang paten dapat beranastomose dengan bagian usus pada porta hepatis (dietmukan pada

Tipe I, II, dan III ditentukan berdasarkan duktus biliaris communis, sisi dari duktus hepatikus,
dan sampai ke porta hepatis. Dan kebanyakan dari pasien atresia bilier memiliki tipe III.

Diagnosa

Tanda klinis

Diluar beberapa teori yang yang belum jelas tentang etiologi dan patogenesis dari atresia bilier
namun terdapat tanda-tanda klinis yang selalu jumpai pada atresia bilier berupa, menyebabkan
bayi akan tampak kuning atau jaundice akibat dari hiperbilirubinemia conjugated dan
ditemukannya feses yang akholik. Selain itu ditemukan juga biasanya sering terjadi pada anak
permpuan, biasanya lahir dengan berat badan lahir normal, bertumbuh dengan baik pada awalnya
dan kemudian menjadi gagal tumbuh, bayi tidak tampak sakit kecuali tampak sedikit ikterik.
Bisa juga ditemukan hepatomegali, pruritus, dan koagulopati tergantung dari derajat
progresivitas dari penyakit tersebut.2,6 Bila dibandingkan dengan hepatitis neonatal, bayi dengan
atresia bilier tidak tampak terlalu ikterik dan umumnya terlihat keadaan umumnya baik. Kalau
dilihat pada tahap dini, bayi atresia bilier akan terlihat keadaan umumnya lebih baik
dibandingkan dengan sindroma neonatal hepatitis, dan pertumbuhanya pun tetap baik, dengan
berat badan naik sesuai grafik pertumbuhan.6

Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium berupa pemeriksaan fungsi hati dapat menunjang penelusuran atresia
bilier namun tidak memiliki bilai diagnostik.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Peterson C. Pathogenesisi and treatment opportunities for billiary atresia. Clin Liver
Disease 2006; 10: 73-88.
2. William F. Balisteri, M., Jorge A. Bezzerra, M.D., and Frederick C. Ryckman, M.D.
Biliary atresia and other disorder of the extrahepatic bile ducts, Liver disease in children.
Third edition,2007, 247-257
3. Nelson
4. Paula W. Yoon, at. Al, Epidemiology of biliary atresia : A population_based study,
Pediatrics 1997;99;376.DOI: 10.154/peds.99.3.376
5. ascraft