Defenisi

Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada traktus
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu atau karena adanya
proses inflamasi yang berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada
duktus  bilier ekstrahepartik sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis)
yang mengakibatkan terjadinya penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk dalam hati dan darah
Atresia Bilier adalah suatu penghambatan didalam pipa/ saluran-saluran yang
membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder).
Ini merupakan kondisi kongenital, yang berarti terjadi saat kelahiran. Atresia bilier 
merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu
intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi
saluran tersebut
 Etiologi

Faktor penyebab dari Atresia Bilier ini belum jelas.

Namun, sebagian besar   penulis berpendapat bahwa
Atresia Bilier disebabkan oleh suatu proses inflamasi
yang merusak duktus bilier dan juga akibat dari paparan
lingkungan (disebabkan oleh virus) selama periode
kehamilan dan perinatal
 Klasifikasi
1. Atresia BilliaryIntra Hepatik  2.Atresia
Merupakan atresia yang dapat
dikoreksi.bentuk ini lebih jarang
dibandingkan ekstra hepatik yang
hanya 10 % dari penderita
atresia.Ditemukan saluran empedu
proksimal yang terbuka lumennya.
Tetapi tidak berhubungan dengan
duodenum. Atresia hanya melibatkan
duktuskoledukus distal. Sirosis bilier
terjadi lambat.
Billiary Ekstra hepatik
Merupakan Atresia yang tidak dapat
dikoreksi. Bentuk ini sekitar 90 %dari
penderita atresia. Prognosis buruk
menyebabkankematian.Ditemukan
 bahwa seluruh sistem saluran empedu
ekstra hepatik mengalami obliterasi
sirosis bilier terjadi cepat. Gejala klinik
dan patologik bergantung pada awal
 proses penyakitnya dan bergantung
padasaat penyakit terdiagnosis.
 Manifestasi klinis

 Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen
empedu) tertahan di dalam hati dan akan dikeluarkan dalam aliran darah.
 Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini
biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan
atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus  berkembang pada dua atau tiga
minggu setelah lahir 
 Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin)
dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
 Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam
usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak  akibat pembesaran hati.
 Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat
 Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, Saluran
intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan
kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh.
Lanjutan....

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
1. Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan
malnutrisi.
2. Gatal-gatal : karena asam empedu yang menumpuk dan menyebar
kedalam aliran darah yang menyebabkan kulit merasa gatal
3. Rewel
4. Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan
hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta
(pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan
limpa ke hati).
 patofisiologi

Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan
progresif  pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak
adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga
menyebabkan obstruksi aliran empedu Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan
hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik
dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering
obstruksi bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu pada ujung  bawah ductus koledokus,
karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi.
Penyebab sebenarnya atresia billier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau viral injury
 bertanggung jawab atas proses progresif yang menimbulkan obliterasi total saluran empedu. Berbagai
laporan menunjukkan bahwa atresia billier  tidak terlihat pada janin, bayi yang lahir mati ( stillbirth)
atau bayi baru lahir, keadaan ini menunjukkan bahwa atresia billier terjadi pada akhir kehamilan atau
dalam  periode perinatal dan bermanifestasi dalam waktu beberapa minggu sesudah dilahirkan.
Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis pada saluran empedu
intrahepatik maupun ekstrahepatik
woc
 Komplikasi

 Kolangitis
 Hipertensi portal
 Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal
 Keganasan
 Hasil setelah gagal operasi Kasai
 penatalaksanaan

 Terapi medikamentosa
a) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu
(asamlitokolat)
b) Melindungi hati dari zat toksik
 Terapi nutrisi Terapi
yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
a) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi
malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme.
b) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin A, D, E, K
 Terapi bedah
a) Kasai Prosedur.  Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan
empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10%  penderita. Untuk
melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan
pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.
b)  Transplantasi Hati Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia
 bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam  beberapa
tahun terakhir
Pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium
 Pemeriksaan darah
 Pemeriksaan urine
 Pemeriksaan fases
2. Biopsi hati
Biopsi hati dilakukan untuk mengetahui seberapa besar
sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan
jaringan hati.
 Prognosis penyakit

pada pasien dengan atresia bilier sangat dipengaruhi oleh keberhasilan tindakan
operasi Kasai. Kemungkinan kegagalan tindakan operasi tersebut dapat
mencapai 20% dan pasien tersebut dapat mengalami end-stage liver disease.
Pada keadaan tersebut, satu-satunya pilihan terapi adalah transplantasi
liver.Keberhasilan prosedur operasi salah satunya tergantung dari usia, yaitu
apabila dilakukan pada usia < 2 bulan maka persentase keberhasilannya lebih
tinggi (80%). Pada kenyataannya, masih banyak pasien dengan atresia bilier
yang datang untuk berobat pada usia lebih dari 2 bulan. Pada keadaan tersebut
faktor prognostik keberhasilan operasi antara lain :
 Hilangnya kuning pada enam bulan pasca operasi
 Kadar bilirubin total kurang dari 2 mg/dL pada usia tiga bulan
 Kejadian kolangitis pasca operasi kurang dari dua kaliTipe atresia bilier, tipe
1 dan 2, atau atresia bilier jenis yang didapat
Asuhan keperawatan pada anak dengan
kasus
“ATRESIA DUCTUS
HEPATICUS/ATRESIA BILIER”
 Pengkajian

 Identitas
Meliputi Nama,Umur, Jenis Kelamin dan data-data umum lainnya.
 Keluhan Utama Keluhan utama
dalam penyakit Atresia Biliaris adalah Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan. Jaundice adalah
perubahan warna kuning pada kulit dan mata  bayi yang baru lahir. Jaundice terjadi karena darah bayi
mengandung kelebihan  bilirubin, pigmen berwarna kuning pada sel darah merah.
 Riwayat Penyakit Sekarang
Anak dengan Atresia Biliaris mengalami Jaundice yang terjadi dalam 2 minggu atau 2 bulan lebih, apabila
anak buang air besar tinja atau feses berwarna pucat. Anak juga mengalami distensi abdomen,
hepatomegali, lemah, pruritus. Anak  tidak mau minum dan kadang disertai letargi (kelemahan).
 Riwayat Penyakit Dahulu
Adanya suatu infeksi pada saat Infeksi virus atau bakteri atau masalah dengan kekebalan tubuh.
 Riwayat Kesehatan Keluarga
Anak dengan atresia biliaris diduga dalam keluarganya, khususnya pada ibu  pernah menderita penyakit
terkait dengan imunitas HIV/AIDS, kanker, diabetes mellitus, dan infeksi virus rubella. Akibat dari
penyakit yang di derita ibu ini, maka tubuh anak dapat menjadi lebih rentan terhadap penyakit atresia
biliaris. Selain itu terdapat kemungkinan adanya kelainan kongenital yang memicu terjadinya penyakit
atresia biliaris ini
Lanjutan.....

 Pola Fungsi Kesehatan

Pola fungsi kesehatan focus pada atresia bilier :
1) Pola Aktivitas/Istirahat : Pola aktivitas dan istirahat anak dengan atresia  biliaris terjadi
gangguan yaitu ditandai dengan anak gelisah dan rewel yang gejalanya berupa letargi atau
kelemahan
2) Pola Sirkulasi : Pola sirkulasi pada anak dengan atresia biliaris adalah ditandai dengan
takikardia, berkeringat yang berlebih, ikterik pada sklera kulit dan membrane mukosa.
3) Pola Eliminasi : Pola eliminasi pada anak dengan atresia biliaris yaitu terdapat distensi
abdomen dan asites yang ditandai dengan urine yang  berwarna gelap dan pekat. Feses
berwarna dempul, steatorea. Diare dan konstipasi pada anak dengan atresia biliaris dapat
terjadi.
4) Pola Nutrisi : Pola nutrisi pada anak dengan atresia biliaris ditandai dengan anoreksia,nafsu
makan berkurang, mual-muntah, tidak toleran terhadap lemak  dan makanan pembentuk gas
dan biasanya disertai regurgitasi berulang.
 Pemeriksaan fisik

 Tekanan Darah : terjadi peningkatan

terutama pada vena porta
 Suhu : Suhu tubuh dalam batas normal
 Nadi : Takikardi  Respirasi : Terjadi
 peningkatan RR akibat diafragma yang
tertekan (takipnea)
 Pemeriksaan head toe toe

 Kepala
simetris, tidak ada luka/lesi, kulit kepala bersih, tidak ada benjolan/tumor, tidak ada caput succedanium,
tidak ada chepal hematom.
 Mata
Simetris, tidak konjungtifistis, tidak ada perdarahan subkonjungtiva, tidak ikterus, tidak nistagamus/
tidak episnatus, conjungtiva tampak agak pucat.
 Hidung
Simetris, bersih, tidak ada luka, tidak ada secret, tidak ada pernafasan cuping hidung, tidak ada pus dan
lendir.
 Mulut
Bibir simetris, tidak macrognatia, micrognatia, tidak macroglosus, tidak cheilochisis.
 Telinga
Memiliki 2 telinga yang simetris dan matur tulang kartilago berbentuk sempurna
 Leher
Tidak ada webbed neck.
 Thorak
Bentuk dada simetris, silindris, tidak pigeon chest, tidak funnel shest, pernafasan normal
Lanjutanj ...

 Jantung
Tidak ada mur-mur, frekuensi jantung teratur
 Abdomen
Simetris, teraba lien, teraba hepar, teraba ginjal, tidak termasa/tumor,tidak terdapat
perdarahan pada umbilicus
 Getalia
Terdapat lubang uretra, tidak ada epispandia pada penis tidak ada hipospandia pada
penis, tidak ada hernia sorotalis.
 Anus
Tidak terdapat anus, anus nampak merah, usus melebar, kadangkadang tampak
ileus obstruksi. Thermometer yang dimasukan kedalam anus tertahan oleh jaringan.
Pada auskultasi terdengar peristaltic.
 Ektrimitas atas dan bawah
Simetris, tidak fraktur, jumlah jari lengkap, telapak tangan maupun kaki dan
kukunya tampak agak pucat
 Analisa data

No. Data Fokus Problem Etiologi

1. DS: Ibu mengatakan sakit anaknya sudah Gangguan tumbuh-kembang Kondisi kronik
lamaIbu mengatakan anaknya susah makan
DO:Didapatkan terjadi keterlambatan dalam
pertumbuhan anak tsb

Hasil DDST untestable

2. DS: Ibu berkata anaknya susah makanDO: Perubahan nutrisi kurang Gangguan absorpsi &
Anaknya tampak kurus dari kebutuhan tubuh anoreksia
Hasil Z- skor -3,56 (BB rendah)

3. DS: Ibu mengatakan terdapat kemerahan pada Gangguan integritas kulit Pruritus
kulit punggung anaknyaDO: Anak tampak tidak
nyaman dengan posisi tidunya
Terdapat pruritus di daerah pantat & punggung
anak
 Diagnosa keperawatan

1. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan

perubahan hormonal
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan gangguan absorbsi dan anoreksia
3. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek
ketidakmampuan fisik
 Rencana asuhan keperawatan

1. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan hormonal

Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam diharapkan integritas kulit
tidak mengalami kerusakan
Kriteria hasil :
 Ketebalan dan tekstur jaringan normal
 Tidak ada perubahan warna kulit
 Tidak adanya gatal-gatal disertai ruam

Intervensi :
1) Monitor warna kulit R/ Perubahan warna kulit pada pasien menunjukkan
2) Ganti popok jika basah atau kotor R/ Untuk menjaga kulit anak agar bersih dan kering
3) Memandikan anak dengan sabun dan air hangat R/ Menjaga agar kulit anak tetap bersih
4) Ubah posisi anak setiap dua jam sekali R/ Untuk menjaga kelembapan kulit anak
5) Oleskan minyak/baby oil pada daerah gatal R/ Dengan mengoleskan minyak dapat
mengurangi rasa gatal
 Lanjutan......

2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan absorbsi dan anoreksia
Tujuan :
anak akan menunjukan nutrisi yang adekuat yang ditandai dengan nafsu makan baik dan berat badan sesuai
Intervensi :
 Pertahankan nutrisi parenteral
 Pertahankan nutrisi yang adekuat, vitamin, mineral, suplemen
 Timbang Berat Badan setiap hari
 Monitor intake dan output
3. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek ketidakmampuan fisik 
Tujuan :
Setelah diberikan asuhan keperawatan 2 x 24 jam diharapkan  pertumbuhan dan perkembangan anak meningkat
Kriteria Hasil :
1) Anak berfungsi optimal sesuai tingkatannya
2) Status nutrisi seimbang
3) Status pertumbuhan sesuai dengan usia anak
Intervensi : 1) Kaji faktor penyebab gangguan perkembangan 2) Kaji asupan nutrisi anak (misalnya kalori dan
zat gizi) 3) Pantau kecenderungan kenaikan dan penurunan berat badan 4) Kolaborasi dengan ahli gizi, jumalah
kalori dan jenis nutrisi yang dibutuhkan untuk memenuhi persyaratan gizi yang sesuai
Thank you 