Pengertian
Atresia Ductus Hepaticus atau Atresia Biliaris merupakan penyakit yang terjadi karena proses
inflamasi berkepanjangan yang menimbulkan kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik yang kemudian menyebabkan hambatan aliran empedu. Atresia biller sendiri
merupakan tidak adanya atau bahkan kecilnya lumen pada sebagaian atau keseluruhan traktus
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran darah ke empedu sehingga mengakibatkan
penumpukan garam empedu dan peningkatan produksi bilirubin direk oleh hati.
Tindakan pada proses pembedahan pada bayi umumnya dimulai saat usia <8 minggu sejak
kelahiran. Dengan pembedahan di usia <8 minggu maka angka keberhasilan diperoleh sekitar
86% dibandingkan dengan pembedahan >8 minggu yang hanya mendapat keberhasilan 36%.
Penegakkan diagnosa sangat penting dilakukan sedini mungkin sebelum bayi menginjak usia 8
minggu (Dr. Parlin.1991.Atresia Bilier.Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI).
Atresia biller dapat menimbulkan kerusakan hati karena terganggunya saluran empedu yang
mengalirkan empedu dari hati ke usus. Jaringan parut dapat terbentuk saat empedu merusak kerja
hati. Ketika Saluran Empedu terganggu, maka kerja usus untuk mencerna makanan menjadi
terganggu sehingga memunculkan masalah keperawatan inkontinesia fekal. Saat proses
pencernaan terganggu, maka proses penyerapan nutrisi makanan di usus halus juga ikut
terhambat sehingga memunculkan masalah keperawatan Defisit Nutrisi. Kekurangan nutisi tubuh
pada bayi akan berdampak pada tumbuh kembangnya yang kemudian timbul masalah Gangguan
Tumbuh Kembang. Hal ini disebabkan karena cairan empedu berfungsi dalam membantu proses
pencernaan mekanis yang memecah lemak menjadi partikel yang lebih kecil, bila produksi
empedu terganggu maka bayi dapat mengalami sembelit yang mengganggu pencernaannya.
Etiologi
Penyebab atresia bilier belum dapat dipastikan karena atresia biller sendiri merupakan jenis
penyakit yang jarang terjadi dan sampai sekarang belum ditemukan penyebab pastinya. Penyakit
ini menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis dan sirosis pada hati (hepar).
Dari penyebab terjadinya atresia biller, dapat ditemukan 2 tipe dari atresia biller yakni:
1. Syndromic atau fetal (Kelainan kongenital: Hernia, Fetal Hydrops, HLHS, LUTO,
SIUGR, TTTS, and TRAPS).
2. Non syndromic (Liver cirrhosis, Hemorrhage, Ascites, Enlarged spleen, dan Kematian)
1. Penurunan sistem imun tubuh saat hamil dan pada bayi setelah lahir
2. infeksi virus: Reo Virus tipe 3, rotavirus dan Cytomegali Virus(CMV)
3. Gangguan sistem aliran empedu di hati sejak masih di dalam kandungan ibu
4. Paparan zat beracun dari lingkungan: Limbah dan zat kimia.
5. Kelainan genetik
Klasifikasi
Tipe I dan II merupakan jenis atresia yang dapat di operasi (correctable) sedangkan tipe III
adalah bentuk atresia yang tidak dapat di operasi (non correctable), bila telah terjadi sirosis maka
dilakukan transpalantasi hati.
Tanda dan gejala
Dari alloanamnesis didapatkan anak tampak kuning sejak usia 3 minggu, buang air besar
berwarna pucat (seperti dempul), buang air kecil berwarna gelap. Jika gejala ini muncul pada
usia lebih 2 minggu maka harus dicurigai kemungkinan atresia billier.
Gejala awal dari atresia bilier adalah kulit dan bagian mata yang putih (sklera) menjadi berwarna
kuning yang disebut sebagai jaundice. Hal ini terjadi akibat adanya akumulasi cairan empedu di
dalam tubuh. Selain itu, keluhan lainnya adalah perut membuncit, urine berwarna gelap, dan tinja
berwarna pucat. Biasanya tidak terjadi gangguan nafsu makan, pertumbuhan, dan berat badan.
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
4) Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
5) Hati membesar.
6) Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
a) Gangguan pertumbuhan
b) Gatal-gatal
c) Rewel
d) Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari
lambung, usus dan limpa ke hati).
Manifestasi Klinis
1. Ikterus timbul sejak lahir, tetapi dapat tidak nyata sampai beberapa minggu pertama. Urin
menjadi gelap dan tinja akolik. Abdomen secara bertahap menjadi terdistensi oleh hepar
yang membesar atau asites. Akhirnya, limpa juga membesar. Ikterus karena peninggian
bilirubin direk. Ikterus yang fisiologis sering disertai dengan peninggian bilirubin yang
konyugasi. Dan harus diingat peninggian bilirubin yang tidak konyugasi jarang sampai 2
minggu.
2. Kolestasis neonatal terlihat pada bayi dengan berat lahir normal dan meningkat
pascanatal. Jika tidak diatasi (dengan transplantasi hati) kematian terjadi dalam waktu 2
tahun sejak bayi dilahirkan.
3. Bayi-bayi dengan Atresia bilier biasanya lahir dengan berat badan yang normal dan
perkembangannya baik pada minggu pertama.
4. Hepatomegali akan terlihat lebih awal.
5. Splenomegali sering terjadi, dan biasanya berhubungan dengan progresivitas penyakit
menjadi Cirrhosis hepatis dan hipertensi portal.
6. Pasien dengan bentuk fetal /neonatal (sindrom polisplenia/asplenia) pertengahan liver
bisa teraba pada epigastrium.
7. Adanya murmur jantung pertanda adanya kombinasi dengan kelainan jantung.
8. Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari
hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
9. Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke
dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran
hati.
10. Penurunan berat badan terjadi ketika tingkat ikterus meningkat
11. Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali,
Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga
menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh.
Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan
tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik
juga menyebabkan obstruksi aliran empedu.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu dari
hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan
empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila
asam empedu tertumpuk dapat merusak hati.Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis.
Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi
portal yang akan mengakibatkan gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. Bilirubin
yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai
kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning.
Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly.Karena tidak
ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi,
kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.
Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap oleh
tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan dalam hati dan lemak didalam tubuh,
kemudian digunakan saat diperlukan. Tetapi mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam
lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan efek samping seperti mual,
muntah, dan masalah hati dan jantung.
Patofisiologi dari Atresia biliaris masih sulit dimengerti, penelitian terakhir dikatakan kelainan
kongenital dari sistim biliris. Masalah ontogenesis hepatobilier dicurigai dengan bentuk atresia
bilier yang berhubungan dengan kelainan kongenital yang lain. Walaupun yang banyak pada tipe
neonatal dengan tanda khas inflamasi yang progresif, dengan dugaan infeksi atau toksik agen
yang menyebabkan obliterasi duktus biliaris.
Pada tipe III : yang sering terjadi adalah fibrosis yang menyebabkan obliterasi yang komplit
sebagian sistim biliaris ekstra hepatal. Duktus biliaris intra hepatal yang menuju porta hepatis
biasanya pada minggu pertama kehidupan tampak paten tetapi mungkin dapat terjadi kerusakan
yang progresif.Adanya toksin didalam saluran empedu menyebabkan kerusakan saluran empedu
extrahepatis. Identifikasi dari aktivitas dari inflamasi dan kerusakan Atresia sistim bilier
ekstrahepatal tampaknya merupakan lesi yang didapat.
Penatalaksanaan Medis
3. Terapi Bedah
Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan maka segera dilakukan intervensi bedah
Portoenterostomi terhadap atresia bilier yang Correktable yaitu tipe Idan II. Pada atresia
bilier yang Non Correktable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk
menentukan potensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan Frozen
section. Bila masih ada duktus bilier yang paten maka dilakukan operasi kasai. Tetapi
meskipun tidak ada duktus bilier yang paten tetap dikerjakan operasi kasai dengan tujuan
untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk
persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Pembedahan itu untuk menghasilkan
drainase getah empedu yang efektif harus dilaksanakan dalam periode 2 hingga 3 bulan
sesudah lahir agar kerusakan hati yang progresif dapat dikurangi.
Operasi
a. Kasai prosedur : tujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami atresia dan
menyambung hepar langsung ke usus halus sehingga cairan empedu dapat lansung keluar
ke usus halus disebut juga Roux-en-Y hepatoportojejunostomy
b. Transplantasi hati : Dilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil , atresia total
atau dengan komplikasi cirhosis hepatis
Pengkajian
1. Identitas
Nama, Usia Bayi, Jenis Kelamin
2. Keluhan Utama: Jaundice (penyakit kuning sejak usia 2 minggu sampai 2 bulan
3. Riwayat penyakit dahulu: Ibu pernah terinfeksi virus
4. Riwayat Penyakit sekarang: Penyakit kuning (Jaundice, Tinja berwarna pucat, distensi
abdomne, hepatomegali, lemah, pruitus, bayi isap lemah, bayi tidak nafsu makan, mual dan
muntah, letargi.
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan yang dapat dilakukan oleh perawat dan kemungkinan yang muncul antara lain:
Nadi: takikardi
Telinga: bersih
Lidah: normal
Palpasi: tidak ada pembesaran kelenjar thyroid dan limfe pada leher
c) Dada
Inspeksi asimetris, terdapat tarikan otot bantu pernafasan dan tekanan pada otot diafragma
akibat pembesaran hati (hepatomegali).
Paru: sonor
d) Abdomen
Perkusi: sonor
e) Kulit
f) Ekstremitas
Pemeriksaan Penunjang
1) Laboratorium
Pemeriksaan Diagnostik
a. USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenital penyebab kolestasis ekstra hepatic
(dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu)
b. Memasukkan pipa lambung cairan sampai duodenum lalu cairan duodenum di aspirasi.
Jika tidak ditemukan cairan empedu dapat berarti atresia empedu terjadi
c. Sintigrafi radio kolop hepatobilier untuk mengetahui kemampuan hati memproduksi
empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika tidak
ditemukan empedu di duodenum, maka dapat berarti terjadi katresia intra hepatic
d. Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler. Kandung
empedu mengecil karena kolaps. 75% penderita tidak ditemukan lumen yang jelas
e. Skintigrafi: HIDA Scan
f. MRI
Tahap Tumbuh Kembang umur 6-9 Bulan
1. Duduk (sikap tripoid-sendiri)
2. Belajar berdiri, kedua kakinya menyangga sebagian berat badan
3. Merangkak meraih mainan atau mendekati seseorang
4. Memindahkan benda dari tangan satu ke tangan lainnya
5. Memungut dua benda, masing-masing tangan pegang satu benda
pada saat yang bersamaan
6. Memungut benda sebesar kacang dengan cara meraup
7. Bersuara tanpa arti, misalnya ,mamama, bababa, papapa
8. Mencari benda/mainan yang dijatuhkan
9. Bermain tepuk tangan atau ciluk ba
10. Bergembira dengan melempar benda
11. Makan kue sendiri
Umur 9-12 bulan
1. Mengangkat badannya ke posisi berdiri
2. Belajar berdiri selama 30 detik atau berpegangan di kursi
3. Dapat berjalan dengan di tuntun
4. Mengulurkan lengan/badan untuk meraih mainan/gambar yang diinginkan
5. Menggenggam erat pensil
6. Memasukkan benda ke mulut
7. Mengulang menirukan bunyi yang didengar
8. Menyebut 2-3 suku kata yang sama tanpa arti
9. Mengeksplorasi sekitar, ingin tahu, ingin menyentuh apa saja
10. Bereaksi terhadap suara perlahan/bisikan
11. Senang diajak bermain “ ciluk ba”
12. Mengenal anggota keluarga, takut kepada orang yang belum dikenal
Umur 12-18 bulan
1. Berdiri sendiri tanpa berpegangan
2. Membungkuk memungut mainan kemudian berdiri kembali
3. Berjalan mundur 5 langkah
4. Memanggil ayah dengan kata “papa”, memanggil ibu dengan kata “mama”. Tergantung
mengajarinya, kalau diajari memanggilnya “ayah” ya akan dipanggil “ayah.
Prognosis
Menurut Carlassone & Bensonsson (1977) menyatakan bahwa operasi atresia biliaris tipe
“noncorrectable” adalah buruk sekali sebelum adanya operasi Kasai, tapi sampai sekarang hanya
sedikit penderita yang dapat disembuhkan. Bila pasase empedu tidak dikoreksi, 50 % anak akan
meninggal pada tahun pertama kehidupan, 25 % pada tahun ke dua, dan sisanya pada usia 8-9
tahun. Penderita meninggal akibat kegagalan fungsi hati dan sirosis dengan hipertensi portal
(koop, 1976).
Pathway
Infeksi virus dan
bakteri
Kerusakan progresif
pada duktus biller
ekstrahepatik
Kerusakan progresif
pada duktus biller
ekstrahepatik
Obstruksi aliran
empedu dari hati ke
kantong empedu dan
usus
Atresia Billier
Menekan diagfragma
Orang tua gelisah Pruitus (gatal pada
kulit)
Risiko Infeksi
Diagnosa Keperawatan:
1. Risiko Ketidakseimbangan Cairan berhubungan dengan Obstruksi intenstinal dibuktikan dengan
bayi mual dan Muntah
2. Risiko Defisit Nutrisi berhubungan dengan Ketidakmampuan mengabsorbsi nutrien dibuktikan
dengan bayi isap lemah dan tidak nafsu makan
3. Gangguan Tumbuh dan Kembang berhubungan dengan Pola tidur terganggu dibuktikan dengan
bayi rewel dan menangis
4. Pola Napas Tidak Efektif berhubungan dengan Pola nafas abnormaldibuktikan dengan
Peningkatan frekuensi napas (Takipnea)
5. Gangguan Pola Tidur berhubungan dengan Kurang kontrol tidur dibuktikan dengan Bayi
rewel dan menangis
6. Gangguan Integritas kulit/jaringan berhubungan dengan Kerusakan jaringan dan lapisan kulit
dibuktikan dengan Pruitus (gatal pada kulit)
7. Risiko Infeksi berhubungan dengan Kerusakan Integritas kulit dibuktikan dengan Bayi
menggaruk kulitnya
8. Ansietas berhubungan dengan Kurangnya terpapar informasi dibuktikan dengan Orang tua
cemas dengan kondisi bayinya
Analisa Data
Rencana Keperawatan
2. Promosi Perlekatan
a. Observasi
Identifikasi
kemampuan bayi
menghisap dan
menelan asi
b. Terapeutik
Diskusikan dengan ibu
masalah selama
proses menyusui
c. Edukasi
Ajarkan ibu
menopang seluruh
tubuh bayi
d. Terapeutik
Kolaborasikan dengan
dokter untuk terapi
pengobatan lebih
lanjut
DAFTAR PUSTAKA
Bisanto J, Evaluasi diagnosis dan tatalaksana kolestasis pada bayi. Dalam : Subijanto NS,
Sjamsul A, Ahmad S, Alpha F, penyunting. BKGAI 07 Kongres Nasional III BKGAI: Des
6-8, 2007; Surabaya; 2007. h.75-89.
Cambell KM, Bezzere JA. Biliary atresia. Dalam: Walker WA, Goulet Olivier et al, penyunting.
Pediatric gastrointestinal disease. Edisi keempat. Ortario: BC Decker Company; 2004. h.
122-35.
Colon AR. Biliary atresia. In Colon AR, editor. Textbook of Pediatric Hepatology (Second
Edition). Year Book Medical Publisher.Inc, 1990; p.182-95.
Kimura, S., Tomomatsu, T., Joko, Y., & Togon, H. (1980). Studies on the Postoperative Changes
in the Liver Tissue of Long-term Survivors after Successful Surgery for Biliary
Atresia1. Zeitschrift für Kinderchirurgie, 31(11), 228-238.
Parlin R. Atresia bilier: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2001.
Tim Pokja SIKI DPP PPNI, 2018, Standart Intervensi Keperawatan Indonesia, Jakarta:DPP
PPNI
Tim Pokja SLKI DPP PPNI, 2018, Standart Luaran Keperawatan Indonesia, Jakarta:DPP PPNI
Tim Pokja SDKI DPP PPNI, 2017, Standart Diagnosis Keperawatan Indonesia, Jakarta:DPP
PPNI
Chistoph C. Biliary atresia. http://www.Orphanet/data/path/6B/uk-Biliary atresia.pdf.okt 2005.
Diakses pada 11 November 2020 pada pukul: 20:00
National Digestive Diseases Information Clearinghouse. 2012. Biliiary Atresia. Diakses
dari http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/atresia/BiliaryAtresia_508.pdf pada 12
November pukul 23:56 WIB
Pustaka.unpad.ac.id/wp-content/.../pustaka_unpad_atresia_biliaris.pdf di akses pada 12
November pukul 23:58 WIB
Right Diagnosis. Biliary Atresia, Intrahepatic, Non Syndromic Form.
https://www.rightdiagnosis.com/b/biliary_atresia_intrahepatic_non_syndromic_form/intro.
htm. Diakses pada 12 November pukul: 21.17 WIB.
Talitha McGuinness. Fetal Syndromes: Diagnosis, Treatment, and Outcomes.
https://thedoctorweighsin.com/fetal-syndromes/. Dipublikasikan pada 3 September 2020
dan diakses pada 12 November 2020 pukul: 21.15 WIB.