ATRESIA DUCTUS HEPATICUS

(ATRESIA BILIER)
Bersama Kelompok 2
 HALO, SAY HI TO US!
Lailatul Mufidah (1032191025)
Nada Putri Irfianti (1032191045)
Windy Lestari (1032191049)
DEFINISI ATRESIA DUCTUS HEPATICUS

Atresia ductus hepaticus atau atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu
penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu
(bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi
congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran. (Lavanilate.2010.

Askep Atresia Bilier). Atresia billier merupakan obstruksi total aliran getah
empedu yang disebabkan oleh destruksi atau tidak adanya sebagian saluran
empedu ekstrahepatik. Keadaan ini terjadi pada 1:10.000 kelahiran hidup.
Atresi billier merupakan satu-satunya penyebab kematian karena penyakit hati
pada awal usia kanak-kanak (akibat sirosis billier yang bersifat progresif
dengan cepat) dan 50-60% anak-anak yang dirujuk untuk menjalan
transplantasi hati merupakan pasien atresia billier. (Hull, 2008).
 ETIOLOGI
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa
faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17,
18 dan 21 serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun,
sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi
yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.
Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki
cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus. Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia
bilier bukan merupakan penyakit keturunan.
Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya 1 anak yang
menderita penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah
peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang
"memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:
infeksi virus atau bakteri, masalah dengan sistem kekebalan tubuh, komponen yang
abnormal empedu, kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu,
hepatocelluler dysfunction.
PATOFISIOLOGI

Penyebabnya sebenarnya atresia bilier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau viral injurio
bertanggung jawab atas progresif yang menimbulkan obstruksi saluran empedu. Berbagai
laporan menunjukkan bahwa atresia bilier tidak terlihat pada janin, maupun pada bayi yang baru
lahir (Halamek dan Stefien Soen, 1997). Keadaan ini menunjukan bahwa atresia bilier terjadi pada
akhir kehamilan atau pada periode perinatal dan bermanisfestasi dalam waktu beberapa minggu
sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis
pada saluran empedu intrahepatik atau ekstrahepatik (Wong, 2008).

Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu
keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya akan menyebabkan peradangan, edema,
degenerasi hati, bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis. Obstruksi melibatkan dua duktus hepatic
yaitu duktus biliaris yang menimbulkan ikterus dan duktus didalam lobus hati yang meningkatkan
ekskresi bilirubin. Obstruksi yang terjadi mencegah terjadi bilirubin ke dalam usus menimbulkan
tinja berwarna pucat seperti kapur. Obstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di
dalam darah sehingga menimbulkan gejala pruritus pada kulit. Karena tidak adanya empedu
dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E, K tidak dapat di absorbsi sehingga mengalami kekurangan
vitamin yang menyebabkan gagal tumbuh pada anak (Parakrama, 2005).
PATOFLODIAGRAM
 MANIFESTASI KLINIS
Bayi mengalami ikterus segera setelah lahir, feses pucat dan
gambaran serupa dengan hepatitis neonates. Jika kondisi ini
tidak diobati, maka hepar akan membesar, jantung menjadi
tidak terlibat dan ada tanda malabsorbsi lemak. Gejala yang
biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu
berupa:
Air kemih bayi berwarna gelap (karena tingkat bilirubin
dalam darah dengan konsentrasi tinggi masuk ke dalam
urin)
tinja berwarna pucat / acholic (karena kurangnya bilirubin
yang diserap)
kulit berwarna kuning, berat badan tidak bertambah atau
penambahan berat badan berlangsung lambat, hati
membesar.
 LANJUTAN MANIFESTASI KLINIS
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
Gangguan pertumbuhan
gatal-gatal
rewel
tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke
hati).

Tanda pertama dari atresia bilier adalah penyakit kuning, yang menyebabkan warna kuning pada kulit dan bagian putih
mata.. Jaundice disebabkan oleh hati tidak mengeluarkan bilirubin, pigmen kuning dari darah. Biasanya, bilirubin diambil
oleh hati dan dilepaskan ke dalam empedu. Namun, penyumbatan saluran empedu menyebabkan bilirubin dan elemen
lain dari empedu terakumulasi dalam darah. Bayi akan menunjukan kondisi normal pada saat lahir tetapi dalam
perkembangannya menunjukan jaundice (kulit dan sclera mata berubah menjadi kuning), warna aurin yang pekat, dan
warna feses yang cerah dalam minggu pertama kehidupan. Setiap bayi dengan jaundice, setelah berumur 1 bulan dapat
dipastikan terkena atresia biliaris dengan pemeriksaan darah (diantaranya: tipe bilirubin, bilirubin konjugasi dan bilirubin
tak terkonjugasi). Peningkatan bilirubin pada bayi dikarenakan kekurangan drainase , abdomen menjadi sangat tegang,
dan perbesaran dikarenakan peningkatan ukuran hati. Jika hal ini terjadi, bayi akan menjadi rentan dan kehilangan berat
badan (meskipun pertambahan cairan akan menutupinya)
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

pemeriksaan laboratorium pemeriksaan urine pemeriksaan feces

pemeriksaan rutin seperti
pemeriksaan darah tepi lengkap, uji
fungsi hati, dan gamma-GT
pemeriksaan urobilinogen penting
artinya pada pasien yang
mengalami ikterus. Tetapi urobilin
dalam urine negatif. Hal ini
menunjukkan adanya bendungan
saluran empedu total.
warna tinja pucat karena yang
memberi warna pada tinja /
stercobilin dalam tinja berkurang
karena adanya sumbatan.

pemeriksaan khusus
seperti Pemeriksaan aspirasi
duodenum (DAT)
PENATALAKSANAAN
ATRESIA DUCTUS
HEPATICUS
TERAPI
MEDIKAMENTOSA

TERAPI NUTRISI

TERAPI BEDAH
 KOMPLIKASI

HIPERTENSI
KOLANGITIS PORTAL

HEPATOPULMONARY
SYNDROME
DAN KEGANAS
HIPERTENSI
PULMONAL
ASUHAN KEPERAWATAN
Pengkajian/analisis
Ukur berat badan, panjang badan, dan lingkar kepala setiap hari
Ukur lingkar perut
Kaji kulit untuk mengetahui adanya pruritus
Monitor adanya hipertensi portal

Perencanaan/implementasi
Pastikan anak mendapatkan asupan kalori yang adekuat: Tambahkan minyak medium-chain triglyceride (MCT) ke
formula/vusu, Berikan makan melalui selang nasogastrik atau total nutrisi parenteral, sesuai dengan yang
dibutuhkan
Pastikan anak mendapatkan kandungan vitamin dan mineral yang adekuat: Vitamin tambahan A, D, E, dan K
Suplemen zat besi, seng, dan selenium
Kolestiramin untuk gatal-gatal
Cegah kerusakan kulit: Mandi oatmeal, Gunakan pelembab atau krim
Ajarkan orangtua mengenai tanda-tanda hipertensi portal: perdarahan gastrointestinal, asites, edema berat
Ajarkan orangtua mengenai dukungan nutrisi, perawatan kulit
Bantu orangtua untuk menemukan organisasi pendukung seperti children's liver disease foundation (suatu
organisasi yang menyediakan material pengajaran, program dan sistem dukungan untuk keluarga tersebut)
LANJUTAN
Evaluasi/hasil
Orangtua mau menyampaikan kekhawatiran dan ketakutan
Orangtua memiliki sistem pendukung yang adekuat
Integritas kulit anak dapat dipertahankan
Anak menerima nutrisi dan suplemen adekuat untuk pertumbuhan dan perkembangan
TERIMAKASIH...