Atresia Bilier (Atresi Ductus Hepaticus)

Kelompok 3 :
David Prasetyo
Euis Sonia Ardianti
Herlina Doom
Melani Agustina
Rizki Hadiansyah
Rizki Pradani
Rizkya Septyani
Syifa Viani
Sandra Irawan
Vicky Diah Safitri
Yogi Ihsan Nugraha
Yusma Zahratun Nisak
 DEFINISI

Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu

penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran yang membawa
cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu
(gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti
terjadi saat kelahiran (Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).
Atresia Bilier adalah suatu defek kongenital yang
merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih
saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik (Suriadi
dan Rita Yulianni, 2006)
 ETIOLOGI

Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan

merupakan penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah
terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya 1 anak yang
menderita penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar
disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau
sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang "memicu" dapat mencakup
satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:
1. Infeksi virus atau bakteri
2. Masalah dengan sistem kekebalan tubuh
3. Komponen yang abnormal empedu
4. Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
5. Hepatocelluler dysfunction
 PATOFISIOLOGI
Keadaan ini menunjukan bahwa atresia bilier terjadi pada akhir
kehamilan atau pada periode perinatal dan bermanisfestasi dalam waktu
beberapa minggu sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif
dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis pada saluran empedu
intrahepatik atau ekstrahepatik (Wong, 2008).
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan
obstruksi aliran normal empedu keluar hati, kantung empedu dan usus
akhirnya akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati,
bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis. Obstruksi melibatkan dua
duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang menimbulkan ikterus dan
duktus didalam lobus hati yang meningkatkan ekskresi bilirubin.
Obstruksi yang terjadi mencegah terjadi bilirubin ke dalam usus
menimbulkan tinja berwarna pucat seperti kapur.
Obstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di dalam darah
sehingga menimbulkan gejala pruritus pada kulit. Karena tidak adanya
empedu dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E, K tidak dapat di
absorbsi sehingga mengalami kekurangan vitamin yang menyebabkan
gagal tumbuh pada anak (Parakrama, 2005).
 MANIFESTASI KLINIS

Tanda pertama dari atresia bilier adalah penyakit kuning,

yang menyebabkan warna kuning pada kulit dan bagian putih
mata.. Jaundice disebabkan oleh hati tidak mengeluarkan
bilirubin, pigmen kuning dari darah. Biasanya, bilirubin diambil
oleh hati dan dilepaskan ke dalam empedu. Namun,
penyumbatan saluran empedu menyebabkan bilirubin dan
elemen lain dari empedu terakumulasi dalam darah. Bayi akan
menunjukan kondisi normal pada saat lahir tetapi dalam
perkembangannya menunjukan jaundice (kulit dan sclera mata
berubah menjadi kuning), warna aurin yang pekat, dan warna
feses yang cerah dalam minggu pertama kehidupan.
 KLASIFIKASI

Menurut anatomis atresia billier ada 4 tipe:

1. Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus
hepatikus komunis, segmen proksimal paten
2. Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus
billiaris komunis, duktus sistikus, dan
kandung empedu semuanya)
3. Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus
komunis, duktus sistikus, kandung empedu normal
4. Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier
ekstrahepatik sampai ke hilus
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3
kelompok, yaitu pemeriksaan :
1. Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi
dan mengetahui fungsi hati (darah,urin, tinja).
2. Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan
menilai parenkim hati.
3. Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat
menunjang diagnosis atresia bilier.
 PENATALAKSANAAN KLINIS
1. Terapi Medikamentosa
Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati
terutama asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan:
- Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
- Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil
transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi
bilirubin direk)
2. Terapi Nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
a. Pemberian makanan yang mengandung medium chain
triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan
mempercepat metabolisme.
b. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam
lemak. Seperti vitamin A, D, E, K
Lanjutan…
3. Terapi bedah
Kasai Prosedur
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang
mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya
mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati
atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus
halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan
sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan
hati.
 KONSEP DASAR ASUHAN
1. Pengkajian
KEPERAWATAN
a. Pengumpulan data seperti identitas pasien yang meliputi nama klien, usia,
jenis kelamin.
b. Keluhan utama:
Terdapat keluhan yaitu jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan.
c. Riwayat penyakit sekarang
Anak dengan Atresia Billiary intra hepatik setelah usia 6 tahun terjadi
gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-reflek tendo dalam, kelemahan
memandang ke atas, ketidakmampuan berjalan akibat parosis kedua tungkai
bawah serta kehilangan rasa getar.
d. Riwayat kesehatan dahulu
Riwayat kesehatan lalu meliputi riwayat penyakit yang pernah diderita, riwayat
operasi, riwayat alergi, riwayat imunisasi.
e. Riwayat kesehatan keluarga
Untuk mengetahui apakah dalam keluarga ada yang menderita penyakit yang
sama dengan klien, keturunan dan lainnya. Menentukan apakah ada penyebab
herediter atau tidak.
f. Pemeriksaan Fisik
1. BI (breath): Sesak nafas, RR meningkat
2. B2 (blood): Takikardi,berkeringat, kecenderungan perdarahan (kekurangan
vitamin K).
3. B3 (brain): Gelisah atau rewel
4. B4 (bladder): Urine warna gelap dan pekat
5. B5 (bowel): Distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites, feses
warna pucat, anoreksia, mual, muntah, regurgitasi berulang, berat badan
menurun, lingkar perut 52 cm.
6. B6 (bone): letargi atau kelemahan, otot tegang atau kaku bila kuadran kanan
atas ditekan, ikterik, kulit berkeringat dan gatal gatal (pruritus),
kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer
g. Pemeriksaan Penunjang
1. laboratorium
Bilirubin direk dalam serum meninggi, nilai normal bilirubin total < 12 mg/dl.
Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat
bendungan empedu yang luas. Tidak ada urobilinogen dalam urine. Pada bayi
yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkalifosfatase (5-20 kali
lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipid trigiliserol)
2. Pemeriksaan diagnostik
USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenital penyebab
kolestasis ekstra hepatic (dapat berupa dilatasi kristik saluran
empedu)
Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan
dan noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75%
penderita tidak ditemukan lumen yang jelas
Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui
kemampuanhati memproduksi empedu dan mengeekskresi kan
ke saluran empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika
ditemukan empedu di duodenum maka dapat berarti terjadi
atresia intra hepatik.
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi nutrien.
2. Hipertermia berhubungan dengan penyakit atresia bilier.
3. Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan distensi
abdomen.
4. Kekurangan volume cairan berhubungan kehilangan cairan aktif.
5. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan gangguan
metabolisme.
6. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek
ketidakmampuan fisik.
 INTERVENSI KEPERAWATAN
Menurut Nurarif & Kusuma (2015), adapun perencanaan tujuan dan intervensi pada diagnosa
keperawatan yang muncul pada kasus diatas adalah sebagai berikut :

Diagnosa 1

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi nutrien

Tujuan :

Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan nutrisi anak terpenuh

Kriterian Hasil :

Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan

Tidak ada tanda-tanda malnutrisi

Tidak terjadi penurunan berat badan yang berarti Intervensi

Intervensi :

Monitor jumlah nutrisi

R/ Mengetahui pemenuhan nutrisi pasien

Kaji pemenuhan nafsu makan pasien

R/ Agar dapat dilakukan intervensi dalam pemberian makanan pada pasien

Ajarkan pasien atau keluarga bagaimana membuat catatan makanan harian

R/ Membuat catatan makanan harian dapat memantau pemenuhan nutrisi yang diperlukan

Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan nutisi yang dibutuhkan pasien

R/ Ahli gizi adalah spesialis dalam ilmu gizi yang membantu pasien memilih makanan sesuai dengan keadaan
sakitnya
Diagnosa 2
Hipertermia berhubungan dengan penyakit atresia bilier
Tujuan :
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan suhu tubuh dalam batas normal (36.5-37oC)
Kriteria Hasil :
Suhu tubuh dalam rentang normal (36,5-37oC)
Nadi dalam rentang normal (100-160x/menit)
Pernapasan dalam rentang normal (20-60x/menit)
Tidak ada perubahan warna kulit, tidak tampak lemas
Intervensi :
Kaji tingkat kenaikan suhu tubuh dan perubahan yang menyertainya
R/ Suhu diatas normal menunjukkan proses infeksi akut sehingga dapat menentukan intervensi yang tepat
Beri kompres hangat pada daerah dahi, aksila dan lipatan paha
R/ Dengan memberikan kompres hangat dapat menurunkan demam
Monitor tanda-tanda vital
R/ sebagai indikator perkembangan keadaan pasien
Anjurkan keluarga untuk memberikan minum yang cukup kepada bayi
R/ Intake cairan yang adekuat membantu penurunan suhu tubuh serta mengganti jumlah cairan yang hilang melalui
evaporasi
Anjurkan untuk menggunakan pakaian tipis dan menyerap keringat
R/ Mempercepat proses evaporasi
Kolaborasi dalam pemberian antipiretik
R/ Untuk menurunkan demam dengan aksi sentralnya di hipotalamus
Diagnosa 3
Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan distensi abdomen
Tujuan :
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan pola napas kembali efektif
Kriteria Hasil :
Sesak berkurang
Frekuensi napas dalam batas normal (22-34x/menit)
Irama napas teratur
Intervensi :
Kaji keluhan sesak, frekuensi dan irama napas
R/ Dengan mengkaji keluhan sesak, frekuensi dan irama napas dapat mengetahui sejauh mana kondisi
pasien
Monitor/kaji pola napas (misalnya: bradipnea, takipnea, hiperventilasi, pernapasan kusmaul)
R/ Keabnormalan pola napas menyertai obtruksi paru
Tinggikan kepala atau bantu mengubah posisi yang nyaman fowler atau semifowler
R/ Duduk tinggi memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernapasan
Kolaborasi pemberian oksigen tambahan bila diperlukan
R/ Terapi oksigen dapat mengoreksi hipoksemia yang terjadi akibat penurunan ventilasi
Diagnosa 4
Kekurangan volume cairan berhubungan kehilangan cairan aktif
Tujuan :
Setelah Diberikan asuhan keperawatan selama…x 24 jam, diharapkan tidak menunjukkan adanya tanda-tanda dehidrasi dan
mempertahankan hidrasi adekuat
Kriteria Hasil :
Turgor kulit baik
Frekuensi irama nadi dalam rentang normal
Frekuensi dan irama nafas dalam rentang normal
Elektrolit serum (misalnya natrium, kalium, dan magnesium) dalam batas normal
Membrane mukosa lembab
Intake dan output cairan seimbang
Intervensi :
Kaji masukan dan keluaran, karakter dan jumlah feses, hitung intake dan ouput
R/ untuk memberikan informasi tentang cairan dan juga sebagai pedoman pengganti cairan
Kaji tanda-tanda vital (Suhu, Nadi dan Respirasi) pasien
R/ hipotensi, takikardi, deman dan sesak dapat menunjukan respond terhadap efek kehilangan cairan
Observasi turgor kulit, membrane mukosa, pengisian kapiler dan ukur berat badan tiap hari
R/ untuk dapat menunjukan kehilangan cairan berlebih
Berikan dan pantau cairan intravena sesuai ketentuan
R/ untuk mengobati phatogen khususnya yang mengakibatkan kehilangan cairan berlebihan
Kolaborasi dalam pemberian obat
R/ untuk mempercepat proses penyembuhan
Diagnosa 5
Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan gangguan metabolisme
Tujuan :
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam diharapkan integritas kulit tidak
mengalami kerusakan
Kriteria hasil :
Ketebalan dan tekstur jaringan normal
Tidak ada perubahan warna kulit
Tidak adanya gatal-gatal disertai ruam
Intervensi :
Monitor warna kulit
R/ Perubahan warna kulit pada pasien menunjukkan
Ganti popok jika basah atau kotor
R/ Untuk menjaga kulit anak agar bersih dan kering
Memandikan anak dengan sabun dan air hangat
R/ Menjaga agar kulit anak tetap bersih
Ubah posisi anak setiap dua jam sekali
R/ Untuk menjaga kelembapan kulit anak
Oleskan minyak/baby oil pada daerah gatal
R/ Dengan mengoleskan minyak dapat mengurangi rasa gatal
Diagnosa 6
Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek ketidakmampuan fisik
Tujuan :
Setelah diberikan asuhan keperawatan x 24 jam diharapkan pertumbuhan dan
perkembangan anak meningkat
Kriteria Hasil :
Anak berfungsi optimal sesuai tingkatannya
Status nutrisi seimbang
Status pertumbuhan sesuai dengan usia anak
Intervensi :
Kaji faktor penyebab gangguan perkembangan
Kaji asupan nutrisi anak (misalnya kalori dan zat gizi)
Pantau kecenderungan kenaikan dan penurunan berat badan
Kolaborasi dengan ahli gizi, jumalah kalori dan jenis nutrisi yang dibutuhkan untuk
memenuhi persyaratan gizi yang sesuai