ATRESIA

DUCTUS
HEPATICUS
 NAMA
ANGGOTA :
1. Shela Cahyani 21102171 9 Joni maulidi 21102146
2. Sabrina Salsabillah P.D 21102169 10. linda wati 21102148
3. Safa Raisa Salsabila 21102170 11. Niken Dwi Nurjanah 21102159
4. Dhea Wulan Safitri 21102127 12. Faiqotul Hindana L.K 21102137
5. Rindang Farihah 21102165 13.Puput Melati 21102162
6. Nadia izza ruwaidah 21102156 14. Devy Mareta P.S 21102126
7. Gusti Ayu Cahyani S. 21102142 15. Dwi Shita Nuria R. 21102134
8.Muhamad jefri prastiyo 21102153 16. agista eza o. 21102121
 Latar belakang
Atresia billier merupakan suatu kelainan kongenital pada duktus biliaris
ekstrahepatik yang ditandai oleh proses inflamasi dan destruksi diikuti oleh
proses fibrosis dan obliterasi pada duktus biliaris yang berakhir dengan
kerusakan duktus biliaris intrahepatik. Atresia bilier terjadi karena proses
inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada
duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu.
Penyakit ini bisa berkembang akibat infeksi virus/bakteri setelah lahir
(cytomegalovirus, retrovirus atau rotavirus), masalah sistem imun yang
menyerang hati atau saluran empedu, mutasi genetik serta masalah saat
perkembangan hati dalam rahim.
 Definisi
Atresia Bilier (AB) adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada traktus
bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Atresia bilier terjadi
karena proses inflamasi yang berkepanjangan sehingga menyebabkan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepatik dan terjadi hambatan aliran empedu
(kolestasis), akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan
peningkatan bilirubin direk.

Atresia Bilier (AB) paling sering diidentifikasi pada penyakit kuning dalam 3 bulan
pertama kehidupan dan salah satu penyakit yang berpotensi fatal pada bayi muda,
dimana terjadi kolangiopati obliteratif progresif yang mempengaruhi saluran intra dan
ekstrahepatik sebagai kolestasis persisten pada bayi baru lahir.
 Etiologi
Saat ini penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui
dengan pasti.Dua tipe dari atresia biliaris adalah
bentuk fetal dan terjadi selama masa fetus dan timbul
ketika lahir, serta bentuk perinatal lebih spesifik dan
tidak terlihat pada minggu kedua sampai minggu
keempat kehidupan.
 Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau
neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu
atau kombinasi faktor dibawah ini
01 02 03
Ganguan
Infeksi dengan virus Komponen empedu pertumbuhan dari
atu bakteri - Masalah
yang abnormal liver
sistim imunSection dan duktus biliaris
 Patofisiologi
Patofisiologi dari Atresia biliaris masih sulit dimengerti , penelitian terakhir
dikatakan kelainan kongenital dari sistim biliris. Pada tipe III yang sering
terjadi adalah fibrosis yang menyebabkan obliterasi yang komplit sebagian
sistim bilaris ekstra hepatal. Duktus biliaris intra hepatal yang menuju porta
hepatis biasanya pada minggu pertama kehidupan tampak paten tetapi
mungkin dapat terjadi kerusakan yang progresif. Lalu identifikasi dari
aktivitas dari inflamasi dan kerusakan Atresia sistim bilier ekstrahepatal
tampaknya merupakan lesi yang didapat. Walaupun tidak dapat diidentifikasi
faktor penyebab secara khusus, tetapi infeksi merupakan faktor penyebab
terutama isolasi dari atresia bentuk neonatal.
 Tanda dan gejala
Bayi dengan atresia bilier biasanya tampak sehat saat lahir. Paling sering,
gejala mulai terjadi antara 2 minggu dan 2 bulan kehidupan. Gejala
mungkin termasuk:

1. 2. 3.
Kulit dan mata Urine berwarna gelap Kotoran berwarna terang
kekuningan (penyakit
kuning)

4. 5.
Perut bengkak (perut) Penurunan berat badan
 Pemeriksaan penunjang
1. Laboratorium:
Pemeriksaan darah ,urine dan feses untuk menilai fungsi hati dengan peninggia
bilirubin
2. Biopsi liver:
Dengan jarum yang khusus dapat diambil bagian liver yang ti[is dan dibawah
mikroskop dapat
dinilai obstruksi dari sistim bilier
3. Imejing
a. USG:
Gambaran USG bervariasi tergantung tipe dan derajat beratnya penyakit
b. Skintigrafi : HIDA scan
c. Kholangiografi
d. MRI
e. Intubasi duodenum
 Penatalaksanaan medis
A. Nutrisi pada pasien Atresia bilier harus diperhatikan terutama untuk lemak,asam lemak
esensial yang mudah diabsorbsi dan pemberian protein dan kalori yang baik.
B. Operasi
1) Kasai prosedur Tujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami atresia
dan menyambung hepar langsung ke usus halus sehingga sehingga cairan
empedu dapat lansung keluar ke usus halus disebut juga Roux-en-Y
hepatoportojejunostomy.
2) Transplantasi hati.Dilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil, atresia
total atau dengan komplikasi cirhosis hepatis.
pathway
ASUHAN KEPERAWATAN
An. M (laki-laki, 2 bulan 4 hari) dibawa ke Rumah Sakit
dengan keluhan 1 bulan pasca kelahiran sedikit demi sedikit
kulit tampak berwarna kuning, tinja berwarna pucat,air
kencing berwarna gelap, demam, perut membesar dan selalu
rewel. Dari hasil pemeriksaan diketahui adanya hipertensi
vena porta, peningkatan kadar bilirubin dan hasil Rontgen
didapatkan adanya pembesaran hati. B. Identitas Penanggung Jawab :
1) Pengkajian Anak
1) Nama : Tn. D
Anamnesa
A. Data Demografi klien : 2) Umur : 40 tahun
1) Nama : An. M
2) Usia : 2 bulan 4 hari 3) Jenis kelamin : Laki-laki
3) Jenis Kelamin : Laki-laki
4) Suku / bangsa : Jawa/ Indonesia 4) Pendidikan/ pekerjaan : SLTA/
5) Alamat : Kradian Kadipuro, Banjarsari wiraswasta
6) Agama : Islam 5) Hubungan dg klien : ayah klien
7) Tanggal MRS :11 November 2023
8) Jam MRS : 16.00 WIB
9) Diagnosa : Atresia bilier
C. Keluhan Utama: ayah klien mengatakan anak M mengalami demam (38,4 °C)
D. Riwayat Penyakit Sekarang: Demam selama 4 hari, rewel, perut klien buncitdan keras, kulit tampak
kuning, kencing klien berwarna gelap, dan feses pucat.
E. Riwayat Penyakit sebelumnya :
F. Riwayat Tumbuh Kembang anak :
1) Imunisasi : Hepatitis B-1 diberikan waktu 12 jam setelah lahir, BCG diberikan
saat lahir, Polio oral diberikan bersamaan dengan DTP
2) Status Gizi : Kekurangan gizi akibat gangguan penyerapan makanan
terutamavitamin larut lemak (A,D,E,K)
 Pemeriksaan Fisik
a. B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, Suhu (38,4 °C), penggunaan otot bantu pernapasan,
pernapasan cuping hidung, napas pendek.
b. B2 (blood) : TD meningkat 100/150 mmhg, HR meningkat 103x/ menit(tachicardi).
c. B3(brain): gelisah (rewel), gangguan mental, gangguan kesadaransampai koma
d. B4 (bladder) : Perubahan warna urin dan feses-Urine : warna gelap, pekat-Feses : warna dempul,
steatorea, diare
e. B5 (bowel) : anoreksia, mual muntah, tidak toleran terhadap lemak danmakanan pembentuk gas,
regurgitasi berulang, penurunan berat badan BB/TB (5,1 Kg/ 62 cm), dehidrasi, distensiabdomen,
hepatomegali.
f. B6 (bone) : letargi atau kelemahan, otot tegang atau kaku bila kuadrankanan atas ditekan,
ikterik,kulit berkeringat dan gatal (pruritus), kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K),
oedem perifer, jaundice,kerusakan kulit.
 Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium:
 Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 – 1,9 mg/dl)
 Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan empedu yang luas.
Normalnya (1,7 – 7,1 mg/dl)
 Tidak ada urobilinogen dalam urin
 Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal)
serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipidtrigliserol).
b. Pemeriksaan Diagnostik
• USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis ekstrahepatik (dapat berupa dilatasi
kristik saluran empedu).
• Memasukkan pipa lambung sampa duodenum lalu cairan duodenum diaspirasi.Jika tidak ditemukan cairan
empedu, dapat berarti atresia empedu terjadi.
• Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan hatimemproduksi empedu dan
mengekskresikan ke saluran empedu sampaitercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di
duodenum, makadapat berarti terjadi katresia intrahepatik.
• Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler.Kandung empedu mengecil karena
kolaps. 75 % penderita tidak ditemukanlumen yang jelas.
Analisis Data
INTERVENSI
INTERVENSI
1.Kesimpulan
Dapat disimpulkan Atresia biliaris adalah suatu kaeadaan dimana terjadi gangguan dari sistim bilier
ekstra hepatik,sehingga dapat terjadi hambatan aliran empedu dan menyebabkan gangguan fungsi hati
tapi tidak menyebabkan Kern icterus karena hati masih tetap membentuk konyugasi bilirubin dan tidak
dapat menembus blood brain barier.Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi sangat
sugestif merupakan penyebab dari Atresia bilier.Atrsia biliaris bukan kelainan heriditer ini terlihat pada
bayi kembar atresia bilier tidak terjadi pada keda bayi tersebut. Adap beberapa Gejala mungkin
termasuk:Kulit dan mata kekuningan (penyakit kuning),Urine berwarna gelap,Kotoran berwarna
terang,Perut bengkak (perut),Penurunan berat badan.Banyak penelitian yang menyatakan peninggian
titer antibodi reovirus tipe 3 pada penderita atresia biliaris dibandingkan dengan yang normal. Virus
yang lain yang sudah diimplikasi termasuk rotavirus dan cytomegali virus (CMV).

2. Saran
Bagi tenaga kesehatan : Pentingnya tenaga kesehatan untuk mendeteksi secara dini dan komprehensif
kejadian kolestasis anak sehingga dapat mencegah komplikasi yang dapat terjadi.
Bagi masyarakat : Masyarakat lebih memperhatikan dan mengenali secara dini manifestasi klinis Atresia
biliaris anak agar dapat mendapat tatalaksana secepat mungkin.
THANK
S!