Atresia Ductus Hepaticus

KEPERAWATAN ANAK
DOSEN :
KATRINA FEBY LESTARI, S.Kep.,Ns.,MPH

KELOMPOK 3
DISUSUN OLEH :
MAWAN SETIAWAN
KARMILA HUSEN KANOLI
DESINTA LAMBO
SRI DEVY
NURHAINA SALINGGAN
ROSANTI R.A
NI MADE SUMIARTINI
Definisi

 Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana tidak adanya

lumen pada traktus ekstrahepatik yang menyebabkan
hambatan aliran empedu atau karena adanya proses
inflamasi yang berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepartik
sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis) yang
mengakibatkan terjadinya penumpukan garam empedu
dan peningkatan bilirubin direk dalam hati dan darah.
 Etiologi
Faktor penyebab dari Atresia Bilier ini belum jelas.Namun, sebagian besar
penulis  berpendapat bahwa Atresia Bilier disebabkan oleh suatu proses
inflamasi yang merusak duktus bilier dan juga akibat dari paparan
lingkungan (disebabkan oleh virus) selama  periode kehamilan dan perinatal
Beberapa pemicu yang mungkin dapat berkontribusi menjadi penyebab atresia bilier
adalah sebagai berikut:
 Infeksi virus atau bakteri setelah lahir.
 Masalah pada sistem imun atau sistem kekebalan tubuh.
 Mutasi atau perubahan genetik, yang membuat perubahan permanen pada struktur
genetik.
 Masalah saat masa perkembangan organ hati dan saluran empedu selama janin
masih berada di dalam rahim.
 Paparan racun atau zat kimia saat ibu sedang hamil.
 Patofisiologi
 Secara embriologi, percabangan bilier berkembang dari divertikulum
hepatik dari embrio foregut. Duktus bilier intrahepatik berkembang
dari hepatosit janin, sel-sel asal bipotensial mengelilingi percabangan
vena porta. Sel-sel duktus bilier primitif ini membentuk sebuah
cincin, piringan duktal, yang berubah bentuk menjadi struktur duktus
bilier matang. Proses perkembangan duktus biliaris intrahepatik
dinamis selama embriogenesis dan berlanjut sampai beberapa waktu
setelah lahir. Duktus biliaris ekstrahepatik muncul dari aspek kaudal
divertikulum hepatik. Selama stadium pemanjangan, duktus
ekstrahepatik nantinya akan menjadi, seperti duodenum, sebuah
jalinan sel-sel padat.
 Manifestasi klinis
Gejala penyakit ini biasanya
muncul dalam dua minggu pertama
setelah hidup
 Ikterus
 Urine berwarna gelap
 Tinja berwarna pucat masuk kedalam usus.
 Penurunan berat badan, berkembang ketika
ikterus meningkat.
 Degenerasi secara gradual pada liver .
Pada saat usia bayi mencapai 2-3
bulan akan timbul gejala berikut
 Gangguan pertumbuhan yang
mengakibatkan gagal tumbuh
dan malnutrisi.
 Gatal-gatal karena asam
empedu yang menumpuk dan
menyebar kealiran darah yang
meyebabkan kulit merasa
gatal.
 Rewel.
Penatalaksanaan

 Terapi Medikamentosa 
 Terapi Nutrisi
 Terapi Nutrisi
 Komplikasi

 Kolangitis
 Hipertensi portal
 Hepatopulmonary syndrome dan hepertensi
puimonal
 Keganasan
 Hasil setelah gagal operasi kasar
B. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
 Biodata : Usia bayi, jenis kelamin
 Keluhan utama : jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan
 Riwayat penyakit dahulu : apakah ibu pernah terinfeksi virus seperti
rubella
 Riwayat penyakit sekarang : jaundice, tinja warna pucat, distensi
abdom
 Pemeriksaan Fisik
BI : sesak nafas, RR meningkat
B2: takikardi, berkeringat, kecenderungan perdarahan (kekurangan
vitamin K)
 Lanjutan…..
B3: gelisah atau rewel
B4: urine warna gelap dan pekat
B5: distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites, feses warna pucat, anoreksia,
mual, muntah, regurgitasi berulang, berat badan menurun, lingkar perut 52 cm
B6: ikterik pada sclera kulit dan membrane mukosa, kulit berkeringat dan
gatal(pruritus), oedem perifer, kerusakan kulit, otot lemah
 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
 Pemeriksaan diagnostik
USG
Sintigrafi radio kolop hepatobilier
Biopsy
2. Diagnosa Keperawatan
 Kekurangan volume cairan berhubungan dengan absorbsi
nutrient yang buruk, mual muntah.
 Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia, mual muntah.
 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi
garam empedu dalam jaringan dtandai dengan adanya pruritus.
 Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal
tumbuh) berhubungan dengan penyakit kronis.
 Risiko ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan
distensi abdomen.
 intervensi

DX : Kekurangan volume cairan berhubungan dengan absorbsi nutrient

yang buruk, mual muntah.

 Memantau asupan dan cairan bayi perjam(cairan infuse, susu per NGT, atau jumlah ASI yang
diberikan, (timbang popok)
 Periksa feses tiap hari
 Memantau lingkar perut bayi setiap hari
 Observasi tanda-tanda dehidrasi (oliguria, kuilt kering, turgor kulit buruk, ubun-ubun dan
mata cekung
 Kolaborasi untuk pemeriksaan elektrolit, kadar protein total, albumin, nitrogen urea darah dan
kreatinin serta darah lengkap
DX : Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia, mual muntah.

 Ukur masukan diet harian (MCT)

 Timbang sesuai indikasi. Bandingkan perubahan status
cairan, riwatyat berat badan
 Berikan perawatan mulut sering
DX : Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi
garam empedu dalam jaringan dtandai dengan adanya pruritus.

 Mandikan dengan air hangat sehari dua kali dan di olesi

baby cream
 Pertahankan sprei kering dan bersih
 Rubah posisi tidur sesuai jadwal
 Gunting kuku jari hingga pendek, berikan sarung tangan
bila memungkinkan
 Berikan obat sesuai indikasi (antihistamin
DX : Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal
tumbuh) berhubungan dengan penyakit kronis.

 Berikan stimulus pada bayi yang menekankan pencapaian

keterampilan motorik kasar.
 Jelaskan pada orangtua bahwa bayi mereka dapat saja
tidak mencapai tahap-tahap penting perkembangan dengan
kecepatan yang sama seperti pada bayi sehat.
 Sedapat mungkin lakukan intervensi secara berkelompok
DX : Risiko ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan
distensi abdomen.

 Awasi frekuensi, kedalaman, dan upaya pernafasan.

 Auskultasi bunyi nafas krekles, mengi dan ronchi.
 Observasi perubahan tingkat kesadaran.
 Berikan posisi kepala bayi lebih tinggi Berikan tambahan
O2 sesuai indikasi.
 Kolaborasi untuk pemeriksaan GDA
PATWAY
SEKIAN DAN TERIMAKASIH