REFERAT

JUNI 2020

KOLESTASIS PADA ANAK

NAMA : HEINDY JACOB KHOE

NIM: 201884026

PEMBIMBING
Dr. Sri wahyuni Djoko, Sp.A
 Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk
ke dalam duodenum dalam jumlah yang normal.
 Secara klinis, kolestasis dapat didefinisikan sebagai
akumulasi zat-zat yang diekskresi ke dalam empedu
seperti bilirubin, asam empedu dan kolesterol di dalam
darah dan jaringan tubuh.
 Kasus kolestasis yang dijumpai pada masyarakat jika dibandingkan
antara laki-laki dan perempuan, perbandingannya relatif sama.
 Beberapa penelitian menunjukan perempuan memiliki peluang
yang lebih tinggi dibandingkan laki- laki, rasio atresia bilier pada
bayi perempuan dan bayi laki-laki adalah 2:1
 Kejadian kolestasis meningkat pada bayi-bayi dengan
usia kehamilan kurang bulan dan bayi berat lahir
rendah, karena berhubungan dengan gangguan dari
fungsi hati.
 Penyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses
imunologis, infeksi virus terutama , Reo virus tipe 3,
asam empedu yang toksik, kelainan genetik.

 Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

KLASIFIKASI

 Berdasarkan lokasi anatominya kolestasis dapat dibagi

menjadi 2 yaitu:
 kolestasis intrahepatik dan
 kolestasis ekstrahepatik
PATOGENESIS
 Kolestasis intrahepatik diakibat oleh gangguan sintesis
dan atau sekresi asam empedu akibat kelainan sel hati,
saluran biliaris intrahepatik serta mekanisme
transportasinya di dalam hati.
 PATOGENESIS KOLESTASIS INTRAHEPATIK
DIJABARKAN SEBAGAI BERIKUT
 Gangguan transporter (Na+ K+ATP-ase dan Na+ bile acid co-
transporting protein NCTP)

 Berkurangnya transport intraseluler yang diakibatkan oleh perubahan

keseimbangan kalsium atau kelainan mikrotubulus akibat toksin atau
pengguanaan obat.

 Sekresi asam empedu primer yang berkurang atau terbentuknya asam

empedu atipik di kanalikulus yang berpotensi untuk mengakibatkan
kolestasis dan kerusakan sel hati.
 Meningkatnya permeabilitas jalur paraselular sehingga
terjadi regurgitasi bahan empedu
akibat lesi pada tight junction.

 Gangguan pada saluran biliaris intrahepatik.

MANIFESTASI KLINIS
 ikterus atau kulit dan mukosa berwarna kuning.

 ikterus yang berlangsung lebih dari dua minggu

 urin berwarna lebih gelap

 tinja warnanya lebih pucat atau fluktuatif sampai berwarna dempul

 PEMERIKSAAN FISIK
 hepatomegali
 Splenomegali

 gagal tumbuh dan

 wajah dismorfik

Tanda lain yang biasanya :

 ditemukan pada penyakit metabolik,

 hipopituitarisme atau kelainan hati yang berat,

 perdarahan oleh karena defisiensi vitamin K,

 hiperkolesterolemia
DIAGNOSIS

 Anamnesis
 Riwayat ikterus lebih dari 14 hari

 keluarga pasien yang menderita kolestasis

 lahir prematur atau berat lahir rendah

 riwayat kehamilan dengan infeksi TORCH

 hepatitis B

 infeksi intrapartum

 pemberian nutrisi parenteral

 sepsis dan ISK.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

 pemeriksaan laboratorium,
 ultrasonografi

 biopsi hati

 kolangiografi intraoperatif

 pemeriksaan tinja
PENATALAKSANAAN
 Penatalaksanaan kausal
Terapi spesifik kolestasis sangat tergantung dari
penyebabnya.

 Penatalaksanaan suportif
 Medikamentosa
 Asam ursodeoksikolat
Dosis yang diberikan adalah: 10–20 mg/kgBB/Hari.
 Kolestramin

Dosis: 0,25-0,5 g/kgbb/hari.

 Nutrisi
 Infeksi saluran kemih merupakan penyakit infeksi yang
berhubungan erat dengan kolestasis intrahepatik.

 Data yang didapatkan dari Departemen Ilmu Kesehatan

Anak FK UI/RS Cipto Mangunkusumo, infeksi saluran
kemih sering ditemukan pada bayi dengan kolestasis
intrahepatik
 Pemeriksaan penunjang yang mendukung diagnosis
kolestasis intrahepatik dengan ISK adalah urinalisis dan
biakan urin.

 Pemeriksaan urinalisis meliputi:

 leukosituria, nitrit, leukosit esterase, protein dan darah.
PATOFISIOLOGI
penyebab ISK dapat
Kolestasis sistem sirkulasi
mengeluarkan
pada ISK darah
endotoksin

mengganggu fungsi makrofag (sel

Sitokin-sitokin hepatosit dan kupffer) untuk
proinflamasi menyebabkan mensintesis
kolestasis sitokin

menghambat
Gangguan
ekspresi gen gangguan
pada protein Kolestasis
transporter aliran empedu
transporter
hepatobilier
 Antibiotika empiris yang diberikan untuk penanganan ISK pada
pasien, akan menyebabkan perbaikan kolestasis yang terjadi.
OBAT ANTIMIKROBA PARENTERAL
DAN ORAL DALAM PENGOBATAN ISK
PENATALAKSANAAN
 Bayi berusia <3 bulan dengan kemungkinan ISK
diberikan terapi antibiotika parenteral.

 Untuk bayi dan anak usia >3 bulan dengan ISK atas,
diberikan antibiotika dengan pola resistensi rendah oral
selama 7–10 hari, seperti sefalosporin atau ko-
amoksiklav.
 Bila tidak dapat menggunakan antibiotika oral, diberikan
antibiotika intravena seperti sefotaksim atau seftriakson
selama 2–4 hari diikuti antibiotika oral hingga total 10
hari.

 Pemberian aminoglikosida pada bayi dan anak

disarankan dengan dosis satu kali.
PROGNOSIS
 Prediktor untuk prognosis buruk adalah: ikterus hebat yang
berlangsung lebih dari 6 bulan, tinja dempul, riwayat penyakit
dalam keluarga, hepatomegali persisten, dan terdapatnya
inflamasi hebat pada hasil biopsi hati.

 Pada sindrom hepatitis neonatal akibat infeksi mempunyai

prognosis lebih baik dibandingkan dengan atresia bilier atau
sindrom hepatitis neonatal akibat metabolik maupun genetik.
TERIMA KASIH