A.

KONSEP DASAR
1. Definisi
Prune belly syndrome (PBS) adalah suatu kondisi yang ditandai dengan kurangnya otot
perut, menyebabkan kulit pada daerah perut menjadi keriput dan tampak seperti "prune-
like" pada pria testis yang tidak turun dan malformasi saluran kemih. PBS lebih sering
terjadi pada pria. Tingkat keparahan gejala bisa sangat bervariasi dari orang ke orang. Pada
salah satu ujung spektrum, kondisinya dapat menyebabkan masalah ginjal dan paru (paru)
yang parah yang tidak sesuai dengan kehidupan (mengakibatkan kelahiran mati). Di ujung
lain spektrum, kondisinya dapat menyebabkan sedikit, jika ada, kelainan urologis. Penyebab
PBS tidak diketahui. Pengobatan bervariasi, tapi biasanya mencakup penanganan gejala
operasi.

2. Etiologi
Penyebab utama PBS tidak diketahui. PBS dapat terjadi berhubungan dengan trisomi 18 dan
trisomi 21 (sindrom Down). Selain itu, mutasi pada gen CHRM3 telah dilaporkan dalam
satu keluarga dengan riwayat prune belly syndrome. Jika tidak, penyebab genetik yang
mendasarinya belum teridentifikasi.
Ada beberapa teori mengenai perkembangan prune belly syndrome. Beberapa peneliti
berpikir hal itu mungkin terjadi jika terjadi penyumbatan yang mencegah aliran urine
melalui saluran kemih. Penyumbatan dapat menyebabkan urin mengalir kembali ke dalam
kandung kemih, memperbesarnya. Sementara peneliti lain menganggap kelainan urin
sebagai sekunder akibat perkembangan kandung kemih yang tidak lengkap.

3. Klasifikasi
Menurut Woodard, pasien-pasien SPB diklasifikasikan menjadi 3 kelompok :
a. Kelompok 1 (20% dari keseluruhan kasus)
Bayi-bayi SPB dengan presentasi klinik paling berat dan meliputi varian letal, dengan
gejala external khas wajah potter, hipoplasi paru akibat oligohidramnion atau
pneumothoraks, dilatasi saluran kemih, dysplasia ginjal, dan gagal ginjal berat.
Kelompok ini hanya pada bayi laki-laki, lahir mati (33%) atau meninggal pada minggu
 pertama sesudah lahir karena gagal paru dan ginjal. Adakalanya tampak urachus persisten
dan club foot.
b. Kelompok 2 (40% kasus)
Bayi-bayi SPB dengan dilatasi saluran kemih, displasi ginjal, hypoplasia paru, gagal
ginjal ringan sampai sedang tanpa wajah Potter. Meskipun dapat hidup selama masa
neonatus tapi potensial mengalami urosepsos atau azotemia bila tidak diberi perawatan
adekuat.
c. Kelompok 3 (40% dari kasus)
Bayi-bayi SPB dengan dilatasi saluran kemih ringan dan parenkim ginjal serta fungsi
ginjal normal. Bayi kelompok 3 umumnya tidak menunjukkan masalah klinik karena
kondisi umum baik dan fungsi ginjal stabil meskipun disertai megakista, megaureter dan
megahidronefrosis. Prognosis bayi-bayi SPB kelompok 2 dan 3 cukup baik dengan
perawatan yang sesuai.

4. Gejala Klinis

Tingkat keparahan gejala pada individu dengan sindroma prune belly dapat sangat
bervariasi.
Gejala umum meliputi:
1) Otot perut yang kurang berkembang dan / atau tidak ada
2) Testis yang tidak turun pada pria (kriptorkismus)
3) Masalah saluran kencing seperti pembesaran atau pemblokiran ureter (tabung yang
membawa urine dari kandung kemih di luar tubuh)
4) Kandung kemih yang membesar
5) Pembesaran ginjal (hidronefrosis)

Gejala lainnya mungkin termasuk:

1) Cacat jantung
2) Malformasi tulang belakang
3) Clubfoot
4) Anomali gastrointestinal
5. Patofisiologi
Pada tahun 1903, Strumme mengusulkan bahwa sindrom prune belly mungkin disebabkan
oleh obstruksi kandung kemih rahim, yang menyatakan bahwa dilatasi saluran kemih di
dalam rahim menyebabkan atrofi tekanan sekunder pada dinding perut dan temuan klinis
selanjutnya. Teori yang lebih baru berfokus pada obstruksi fungsional akibat hipoplasia
prostat yang mengarah pada perubahan konformasi pada uretra prostat selama void,
sehingga menyebabkan penyumbatan. Teori terbaru menunjukkan obstruksi transien di
persimpangan uretra glanular dan penis. Ini akan menjelaskan tingginya kejadian
megalourethra yang diamati pada kasus sindroma prune belly.

Mengingat pengetahuan terkini mengenai voiding dan refluks tekanan tinggi, teori yang
melibatkan kelainan uretra juga dapat menjelaskan kelainan bentuk saluran bagian atas yang
dapat menyebabkan sindrom ini. Tekanan tinggi voiding telah ditemukan untuk
menyebabkan refluks pada pasien tanpa prune belly syndrome. Proses obstruktif yang
terjadi dapat memberikan efek serupa yang meniru pembedahan dyssynergic pada orang
dengan refluks. Tekanan tinggi ini menyebabkan perubahan pada lokasi ureter, serta efek
merusak dari efek palu-air pada jaringan ginjal. Oleh karena itu, proses voiding tekanan
tinggi abnormal ini dapat menjelaskan refluks yang dihadapi bersama dengan displasia
ginjal. Kandung kemih yang terlalu overdistended bisa mengakibatkan perkembangan
abnormal otot dinding perut dan mencegah turunnya testis.

Histopatologi otot dinding perut menunjukkan pola penangkapan perkembangan daripada

satu atrofi. Hal ini juga disarankan oleh kurangnya lapisan aponeurotik. Asites janin, yang
mungkin bersifat transien karena air kencing diserap kembali sebelum lahir, dapat
menjelaskan defek dinding perut.

Teori yang berlaku adalah penangkapan mesodermal, yang akan menjelaskan keterlibatan
saluran genitourinari, testis, dan dinding perut. Sebuah penghinaan berbahaya harus terjadi
antara minggu ke 6 dan 10 kehamilan. Beberapa tempat penghinaan pada 3 minggu
embriogenesis, yang mungkin menjelaskan hipoplasia prostat dan perkembangan kelenjar
yang buruk.

Teori penangkapan mesodermal didukung oleh temuan histologis di dinding perut, saluran
kemih, dan sistem genital pria. Kelimpahan jaringan fibrosa, kolagen, dan jaringan ikat
dengan otot polos yang jarang ditempatkan di seluruh saluran kemih menunjukkan lebih
banyak masalah diferensiasi mesodermal daripada satu penyumbatan.
 Teori yolk-sac didasarkan pada overdevelopment dari divertikulum allantoic yang tumbuh
dari kantung yolk yang bersebelahan dengan tangkai tubuh. Jika membesar, itu dimasukkan
ke dalam saluran kemih sebagai urugus urachus, kandung kemih, dan prostat yang
membesar. Sayangnya, teori ini tidak menjelaskan kelainan pada perkembangan saluran
kemih bagian atas atau saluran kelamin laki-laki.

6. Komplikasi

Paling sering terjadi adalah ISK dan GGK

7. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan Laboratorium: Pemeriksaan darah untuk menentukan fungsi ginjal dan
urinalisis untuk menentukan infeksi saluran kemih
b. USG: Melacak anomaly saluran kemih
c. Foto Thorax: Untuk menentukan kelainan paru atau jantung
d. PIV dan VCU: Melacak sumbatan saluran kemih dan refluks vesikoureter
e. Sintigrafi Ginjal: Menentukan fungsi ginjal

8. Penatalaksanaan
a. Kelompok 1
Hanya memerlukan pengobatan paliatif, intervensi bedah bukan pilihan utama
b. Kelompok 2
Pengobatan suportif dan intervensi bedah
1) Pengobatan suportif meliputi pelacakan, pencegahan dan pengobatan ISK dan
pelacakan fungsi ginjal serial; dialisis jika gagal ginjal tahap akhir sambil
menunggu transplantasi ginjal.
2) Intervensi bedah. Bila ada urachus persisten tidak dilakukan karena urachus
persisten dianggap sebagai vesikostomi alamiah. Ada yang menganjurkan
perbaikan komplit saluran kemih meliputi reduksi massif ukuran sistim koligen,
ureter dan KK untuk mengurangi kapasitas saluran kemih, mengurangi stasis urin,
dan memperbaiki drainase urin.5 Bedah korektif dapat dilakukan dengan cara
a) Drainase temporer aliran urin seperti vesikotomi atau pielostomi perkutan.
b) Bedah rekonstruksi : uretrotomi tranuretral dan reimplantasi ureter kedalam
KK.
c) Sitoplasti untuk mengurangi ukuran KK dan rekonstruksi dinding abdomen.
 d) Orkidoplasti bilateral dalam tahun pertama untuk koreksi kriptokismus.
e) Dialisis dan transplantasi ginjal bila gagal ginjal tahap akhir.

c. Kelompok 3
Hanya memerlukan pengobatan suportif untuk mencegah dan mengobati ISK serta
memantau fungsi ginjal, intervensi bedah umumnya tidak diperlukan.

Evaluasi awal bayi yang baru lahir dengan PBS membutuhkan tim yang terdiri dari ahli
neonatologi, nephrologist, urologist dan beberapa spesialis lain (misalnya, ahli jantung)
juga. Pilihan pengobatan tergantung pada usia, kesehatan, riwayat penyakit, tingkat
penyakit, toleransi terhadap perawatan atau prosedur tertentu, perkiraan penyakit, dan
pendapat dan preferensi orang tua dan / atau wali.

Secara umum operasi bisa dilakukan untuk memperbaiki masalah otot perut, genital,
dan kandung kemih. Antibiotik dapat diberikan pada bayi untuk mengobati atau
mencegah infeksi saluran kemih. Waktu terapi bervariasi dari pasien ke pasien.
B. ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian fokus
a. Biodata klien :
Mengkaji identitas klien dan penanggung yang meliputi ; nama, umur, agama, suku
bangsa, pendidikan, pekerjaan, status perkawinan, dan alamat. bayi laki-laki dua kali
lebih banyak menderita prune belly syndrome daripada perempuan.

b. Keluhan Utama :
Keluhan yang membuat klien dibawa ke rumah sakit karena adanya keadaan yang
abnormal pada abdomen anak yaitu perut yang bergelambir, terdapat massa dan tidak
terlihat buah pelir.
1) Riwayat Penyakit Sekarang
Keluhan sampai saat klien pergi ke Rumah Sakit atau pada saat pengkajian seperti
Klien tidak mengalami keluhan apa-apa selain adanya keadaan yang abnormal pada
perutnya.
2) Riwayat penyakit keluarga
Dapat dikaji melalui genogram dan dari genogram tersebut dapat diidentifikasi
mengenai penyakit turunan dan penyakit menular yang terdapat dalam keluarga.
3) Riwayat Antenatal, Natal Dan Postnatal
a) Antenatal
Kesehatan ibu selama hamil, penyakit yang pernah diderita serta upaya yang
dilakukan untuk mengatasi penyakitnya, berapa kali perawatan antenatal,
kemana serta kebiasaan minum jamua-jamuan dan obat yang pernah diminum
serat kebiasaan selama hamil.
b) Natal
Tanggal, jam, tempat pertolongan persalinan, siapa yang menolong, cara
persalinan (spontan, ekstraksi vakum, ekstraksi forcep, section secaria dan
gamelli), presentasi kepala dan komplikasi atau kelainan congenital. Keadaan
saat lahir dan morbiditas pada hari pertama setelah lahir, masa kehamilan
(cukup, kurang, lebih) bulan. Saat lahir anak menangis spontan atau tidak.
c) Postnatal
Lama dirawat dirumah sakit, masalah-masalah yang berhubungan dengan
gagguan sistem, masalah nutrisi, perubahan berat badan, warna kulit,pola
 eliminasi dan respon lainnya. Selama neonatal perlu dikaji adanya ashyksia,
trauma dan infeksi.
d) Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Berat badan, lingkar kepala, lingkar lengan kiri atas, lingkar dada terakhir.
Tingkat perkembangan anak yang telah dicapai motorik kasar, halus, social, dan
bahasa.
e) Riwayat Kesehatan Keluarga
Sosial perkawinan orang tua, kesejahteraan dan ketentraman, rumah tangga yan
harmonis dan pola suh, asah dan asih. Ekonomi dan adat istiaadat, berpengaruh
dalam pengelolaan lingkungan internal dan eksternal yang dapat mempengaruhi
perkembangan intelektual dan pengetahuan serta ketrampilan anak. Disamping
itu juga berhubungan dengan persediaan dan pengadaan bahan pangan, sandang
dan papan.
f) Riwayat Imunisasi
Riwayat imunisasi anak sangat penting, dengan kelengkapan imunisasi pada
anak mencegah terjadinya penyakit yang mungkin timbul. Meliputi imunisai
BCG, DPT, Polio, campak dan hepatitis.

c. Pola Fungsi Kesehatan

1) Pola nutrisi, Makanan pokok utama apakah ASI atau PASI. pada umur anak
tertentu. Jika diberikan PASI (ditanyakan jenis, takaran dan frekuensi)
pemberiaannya serta makanan tambahan yang diberikan. Adakah makanan yan
disukai, alergi atau masalah makanan yang lainnya).
2) Pola eliminasi, sistem pencernaan dan perkemihan pada anak perlu dikaji BAB atau
BAK (Konsistensi, warna, frekuensi dan jumlah serta bau). Bagaimana tingkat
toileting trining sesuai dengan tingkat perkembangan anak.
3) Pola aktivitas, kegiatan dan gerakan yang sudah dicapai anak pada usia
sekelompoknya mengalami kemunduran atau percepatan.
4) Pola istirahat, kebutha istirahat setiap hari, adakah gangguan tidur, hal-hal yang
mengganggu tidur dan yang mempercepat tidur
5) Pola kebersihan diri, bagaiman perawatan pada diri anak apakah sudah mandiri
atau masih ketergantuangan sekunder pada orang lain atau orang tua.
d. Pemeriksaan Fisik
1) Inspeksi
a) Inspeksi umum: dilihat anak secara umum apa ada perubahan (kesan: keadaan
umum pasien)
b) Inspeksi lokal: pemeriksaan setempat. Dilihat perubahan sampai sekecil-
kecilnya

2) Palpasi
Meraba dengan telapak tangan dan jari-jari tangan. Ditentukan bentuk, besar, tepi,
permukaan dan konsistensi organ: Besar dinyatakan dengan satuan tertentu
misalkan bola pingpong, telur ayam, biji rambutan dsb:
a) Permukaan: licin/ benjol-benjol
b) Konsistensi: lunak, keras, kenyal, kistik, fluktuasi
c) Tepi: tajam, tumpul
d) Bebas/ melekat

Palpasi abdomen dilakukan dengan:

a) Fleksi sendi pinggul dan lutut
b) Abdomen diraba dengan telapak tangan mendatar dan jari-jari II – III – IV rapat
c) Bila ada bag yang sakit, dimulai dari bagian yang tidak sakit.
d) Dengan 2 tangan untuk mengetahui adanya cairan atau “ballotement”

2) Perkusi: dada – abdomen – kepala

Untuk mengetahui perbedaan suara ketuk à ditentukan batas suatu organ: paru,
jantung, hati atau mengetahui batas-batas massa abnormal dalam rongga abdomen.
a) Cara langsung: dengan jari II/ III (jarang)
b) Cara tidak langsung:
 Jari II atau III diletakkan lurus di bagian tubuh sebagai landasan ketuk
 Diketuk pada phalange bagian distal proximal kuku dengan jari II/ III tangan
kanan yang membengkok

Suara perkusi
a) Sonor (suara paru normal)
b) Pekak (pada perkusi otot)
c) Timpani (perkusi abdomen bagian lambung)
 d) Redup (di antara sonor dan pekak)
e) Hiper sonor (antara sonor dan timpani)
f) Ketukan tidak terlalu keras (fibrasi dan resonansi)

4) Auskultasi
Alat stetoskop
a) Pediatrik (neonatus dan anak)
b) Diameter membran 3 – 3.5 cm
c) Diameter mangkok 3 cm
Nada rendah pada
a) Bising presistolik: mid diastolic
b) Bising jantung I, II, III, IV
Nada tinggi pada
a) Bising sistolik
b) Friksi pericard
 2. Pathway Idiopatik

PRUNE BELLY SYNDROME

Defisit otot abdomen Anomali perkembangan saluran kemih Kriptorkismus bilateral

Teraba massa (kegagalan kedua testis untuk
Kulit abdomen berkerut- abdomen Defek saluran gentounaria turun ke dalam skrotum)
kerut seperti buah prune suprapubik
Sumbatan primer saluran kemih
Anak tidak mampu Distensi
melakukan manufer valsava kandung kemih Distensi masif (kandung
kemih dan uretra)
Kesulitan Kesulitan Konstipasi
batuk berkemih Obstruksi uretra Obstruksi Pembesaran ginjal
MK : kandung kemih (hidronefrosis)
MK : Gangguan Gangguan Batu uretra Retensi urin
Pola Eliminasi : Pola Eliminasi
BAK : BAB GFR
Iritasi / cidera Sebagian urin
jaringan tertapung pada uretra
GGK
MK : Gangguan
Hematuria Bakteri berkembang biak Sekresi protein Nutrisi Kurang
dari Kebutuhan
Anemia MK : Resiko Infeksi Sindrom anemia Tubuh

Gangguan keseimbangan Nausea , vomitus

asam basa
Asam lambung
Produksi asam meningkat
meningkat
3. Analisa Data
Analisa data merupakan prosses intelektual yang meliputi kegiatan mentabulasi,
meneyelksi, mengelompokkan, mengaitkan data menentukan kesenjangan informasi,
melihat pola data, membandingkan dengan standart, menginterpretasikan dan kahirnya
membuat kesimpulan. Hasil analisa data adalah pernyataan masalah keperawatan atau yang
disebut diagnose keperawatan.

4. Diagnosa Keperawatan
a. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual, muntah
b. Resiko infeksi berhubungan dengan berkembangnya bakteri
c. Gangguan pola eliminasi : BAB berhubungan dengan konstipasi
d. Gangguan pola eliminasi : BAK berhubungan dengan kesulitan berkemih
 DAFTAR PUSTAKA

Prune belly syndrome. Medline Plus. November 2017; http://www.nlm.nih.gov/

medlineplus/ency/article/ 001269.htm.

Prune Belly Syndrome. NORD. 2007; http://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly

syndrome/.

Israel Franco. Prune Belly Syndrome. Medscape. April 30, 2014; http://emedicine.medscape
.com/article/447619.

Caldamone AA, Woodard JR. Prune belly syndrome. In: Wein et al.,. Campbell-Walsh
Urology, 9th ed. Philadelphia, PA: Saunders; 2007;

Natan E. Seidel, Angela M. Arlen, Edwin A. Smith, Andrew J. Kirsch. Clinical Manifestations
and Management of Prune-belly Syndrome in a Large Contemporary Pediatric
Population. Pediatric Urology. November 2017; 85(1):211-
215. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25444629