Pembimbing :

dr. Tri Budiyanto, Sp.U

Oleh :
Annisa Hema Izati
G1A212041
Syukron Chalim G1A212044
SMF BEDAH
RUMAH SAKIT MARGONO SOEKARJO
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
PURWOKERTO
2013

LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama
: By Ny. W
Umur
: 17 hari
Jenis Kelamin : Laki-laki
Berat Badan
: 3,4 kg
Tinggi Badan
: 49 cm
Alamat
: Banjarkulon RT 04 RW 02
Banjarnegara
Agama
: Islam
Tgl Masuk RS : 25 September 2013
Tgl Anamnesis : 30 September 2013
No. CM
: 295162

ANAMNESIS
a.

Keluhan
bergelambir

Utama

Perut

membesar

b. Keluhan Tambahan : Tidak teraba buah pelir

pada kedua kantung zakar

c. Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien seorang bayi dibawa keluarganya

ke IGD RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo

dengan keluhan perut membesar
bergelambir sejak lahir. Selain itu, tidak
teraba buah pelir pada kedua kantung zakar.
BAK dan BAB tidakada gangguan.
Pasien lahir cukup bulan pada tanggal 13
september di Puskesmas Banjarnegara
dengan berat badan 3400 gram dan panjang
badan 49 cm. Bayi menangis kuat, serta
tidak ada riwayat biru maupun kuning.

Riwayat Penyakit Dahulu :

Riwayat operasi didaerah perut
: disangkal
Riwayat trauma didaerah perut
: disangkal
Riwayat trauma didaerah pinggang : disangkal
Riwayat kencing nanah dan darah : disangkal
Riwayat kencing manis : disangkal
Riwayat penyakit jantung
: disangkal
Riwayat penyakit Hipertensi : disangkal
Riwayat penyakit Ginjal : disangkal
Riwayat batu saluran kencing : disangkal
Riwayat alergi obat : disangkal
Riwayat mondok di rumah sakit
: disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang mengalami keluhan yang

sama
Riwayat kencing manis
: disangkal
Riwayat penyakit hipertensi
: disangkal
Riwayat kehamilan dan persalinan
By Ny W merupakan anak dari kehamilan yang
diinginkan. Ibu pasien memeriksakan kehamilannya
setiap 3 bulan sekali ke bidan. Selama kehamilan
trisemester pertama ibu mengaku sering mual
muntah, tidak ada riwayat minum obat atau jamu.
Riwayat makanan
ASI sejak lahir sampai usia 12 hari, frekuensi 10x/
hari, lama pemberian berkisar 15 menit
Riwayat imunisasi : 1 kali
Kesan : imunisasi dasar belum lengkap

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum: menangis

kuat/aktif
Kesadaran : Compos mentis
Vital Sign
Heart Rate
: 164 x/menit
Respirasi : 60 x/menit
Suhu : 37,6 0C
Status generalis

: DBN

Status Lokalis
Regio Abdomen
Inspeksi : cembung, lemas bergelambir, sikatriks

(+)
Auskultasi
: bising usus (+) normal
Palpasi
: supel, tidak teraba masa, hepar/lien tidak
teraba
Perkusi
: hipertimpani

Regio Genitalia Eksterna

Inspeksi : massa (-), pembesaran scrotum (-),

panjang penis 3 cm
Palpasi
: massa (-), tidak teraba testis pada
scrotum kanan dan kiri

Laboratorium :

Hb ,Kalium , SGPT
USG Transabdominal (27/9/
2013)
Kesan : Pelebaran PCS pada
ginjal kanan kiri dengan tak
tampak jelas pelebaran ureter
kanan kiri cenderung
gambaran pelvico ureteric
junction obstruction dupleks
Tak tampak kelainan lainnya
pada organ-organ intraabdominal
lainnya secara sonography

Pemeriksaan Abdomen (27/9/2013)

Kesan : Ground glass opacity pada hemiabdomen

kiri curiga massa

USG Testis (1/10/2013)

Kesan : Testis dextra-sinistra sudah berada

dalam scrotum, ukuran testis normal

BNO-IVP (1 /10/2013)

Kesan :
Fungsi ekskresi ginjal kanan baik
Tak jelas struktur ginjal dan ureter kiri, tertutup
opasitas ground glass (massa ?)
Tak tampak batu maupun bendungan pada
traktus urinarius

Diagnosis Kerja
: Prune Belly Syndrome
Diagnosis Banding :Wilms Tumor
TERAPI
IVFD KAEN IB 15 tpm mikro
Inj ampicillin 2x150 mg
PROGNOSIS

Ad vitam
: dubia ad malam
Ad sanationam
: dubia ad malam
Ad fungsionam
: dubia ad malam

PENDAHULUAN
Sindrom Prune Belly adalah suatu sindrom

anomali kongenital yang ditandai dengan trias

utama: defisit otot abdomen yang
menyebabkan kulit abdomen berkerut-kerut
seperti buah prune, undesensus testis bilateral
dan anomali perkembangan saluran kemih
Insiden SPB sangat jarang, dilaporkan 1 dari
30.000-50.000 bayi lahir hidup atau sekitar
0.2-0.3 per 10.000 kelahiran hidup, terutama
pada anak laki laki

Kelemahan dari otot abdomen ini dapat

menyebabkan beberapa kondisi berat seperti

lordosis dan infeksi saluran nafas, oleh karena
berkurangnya bantuan dari abdomen.
Tujuan dari presentasi kasus dan referat ini
adalah untuk mengulas permasalahan
Sindrom Prune Belly mulai dari penegakan
diagnosis, pemilihan terapi hingga komplikasi
di masa mendatang.

DEFINISI

Sindrome Prune Belly (SPB) adalah suatu

sindrom anomali kongenital yang ditandai oleh
gejala trias utama meliputi :
defisit otot abdomen yang menyebabkan kulit
abdomen berkerut kerut seperti buah prune,
undesensus testis bilateral, dan
anomali perkembangan saluran kemih.
disebut juga sindrom Eagle-Barrett, sindrom
triad, sindrom defisit otot abdomen, dan
sindrom displasia mesenkim.

EPIDEMIOLOGI
Insidensi SPB dilaporkan 1 dari 30.000-50.000

bayi lahir hidupatau sekitar 0.2-0.3 per 10.000

kelahiran hidup
Anak laki-laki lebih sering (95%-97%)daripada
anak perempuan (5%)

PATOFISIOLOGI

Etiopatofisiologi SPB belum diketahui pasti

Beberapa teori :
- anomali sumbatan primer saluran kemih
- defek perkembangan mesoderm dinding abdomen
- infeksi virus intrauterin
- faktor genetik
Teori yang disepakati umum:

teori berhentinya perkembangan mesoderm yang

menyebabkan defek saluran genitourinaria, testis
dan dinding abdomen serta sumbatan keluaran
urin dari vesica urinaria

Berhentinya perkembangan mesoderm dapat

terjadi pada defek janin dengan masa gestasi

antara minggu 6 dan 10
Hasil histologik: limpahan jaringan fibrous,
kolagen dan jaringan ikat menggantikan otot
polos saluran kemih, yang menerangkan
adanya gangguan differensiasi mesoderm di
daerah sumbatan -> obstruksi -> Distensi
vesica urinaria yang masif -> menghambat
turunnya testis secara normal

Kelainan ginjal dan saluran kemih: displasia

saluran kemih, hidronefrosis dan infeksi

Kelainan paru dapat ditemukan dari ringan
sampai berat yaitu hipoplasi paru sekunder
akibat oligohidramnion

PATOLOGI
Hasil pemeriksaan histopatologi menunjukkan

aplasia otot dinding abdomen, displasia kistik

ginjal, ureter dan VU tidak mengandung otot
polos tapi jaringan ikat disertai pleksus saraf
yang sedikit dan degenerasi serat Schwann
tidak bermielin

MANIFESTASI KLINIK
TRIAS klasik:
defisit otot abdomen
undesensus testis bilateral pada bayi laki-laki
anomali saluran kemih berat atau displasi
saluran kemih

Dapat disertai
kesulitan batuk, kesulitan berkemih dan
konstipasi
malformasi muskuloskeletal
defek jantung kongenital
defek paru (hipoplasi paru) & asites
gangguan perkembangan anak
defek saluran cerna
ISK rekuren

Berdasarkan berat penyakit, SPB digolongkan

atas 3 kelompok:
Kelompok 1
-presentasi klinik paling berat
-khas wajah Potter
-hipoplasi paru akibat oligohidramnion atau

pneumotoraks
-dilatasi saluran kemih
-displasi ginjal dan gagal ginjal berat
-> Kelompok ini hanya pada bayi laki-laki , lahir mati
(33%) atau meninggal minggu pertama sesudah lahir
karena gagal paru dan ginjal

Kelompok 2
- dilatasi saluran kemih
- displasi ginjal
- hipoplasi paru
- gagal ginjal ringan sampai sedang tanpa wajah

Potter
Meskipun dapat hidup selama masa neonatus
tapi potensial mengalami urosepsis atau
azotemia bila tidak diberi perawatan adekuat

Kelompok 3
- dilatasi saluran kemih ringan dan parenkim

ginjal
- fungsi ginjal normal
Bayi kelompok 3 umumnya tidak
menunjukkan masalah klinik karena KU baik
dan fungsi ginjal stabil

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Pemeriksaan darah

- fungsi ginjal dan urinalisis

Pencitraan / radiologi
- foto toraks
- USG
- pielografi intravena (PIV)
- voiding cystourethrography (VCU) atau miksio
sistoureterografi (MSU)
- sintigrafi

DIAGNOSIS

Diagnosis antenatal. Diagnosis SPB antenatal dapat

ditegakkan pada janin dengan masa gestasi 30

minggu
Diagnosis pascanatal. Diagnosis SPB pada bayi baru
lahir dapat ditegakkan berdasarkan gejala trias
klasik khas, Hasil pencitraan dapat menentukan
anomali saluran kemih dan organ lain, sedangkan
pemeriksaan darah, urinalisis serta biakan urin
serial dapat melacak fungsi ginjal dan ISK
Sindrom pseudo-prune belly. Ditegakkan pada anak
perempuan dengan defisit otot abdomen dan efek
VU serta saluran kemih bagian atas tanpa disertai
defek uretra atau pada anak laki-laki dengan 2 dari
3 gejala trias

PENATALAKSANAAN
Pengobatan SPB bergantung pada beratnya gejala.

Bila SPB ringan, pemberian antibioktik profilaksis

atau terapeutik dapat mencegah atau mengobati ISK
Tatalaksana SPB sebaiknya dilakukan berdasarkan
pada 3 kelompok klinik penderita :
1. Kelompok 1 : hanya memerlukan pengobatan
paliatif, intervensi bedah bukan pilihan utama.
2. Kelompok 2 : ada dua opsi pengobatan, yaitu
Pengobatan suportif , Intervensi bedah
3. Kelompok 3: Hanya memerlukan pengobatan
suportif untuk mencegah dan mengobati ISK serta
memantau fungsi ginjal, intervensi bedah umumnya
tidak diperlukan

KOMPLIKASI
Infeksi Saluran Kemih
GGK (Gagal Ginjal Kronik)

PENCEGAHAN
Bila sumbatan saluran kemih dapat diketahhui

antenatal maka mungkin dapat dilakukan

pencegahan bayi SPB lahir mati melalui
pembedahan antenatal

PROGNOSIS
Umumnya bergantung pada derajat defek

paru, ginjal, sumbatan saluran kemih, dan

beratnya ISK.2 Dilaporkan sekitar 20 % bayi
SPB lahir mati atau mati selama masa
neonatus, 50 % mati dalam 2 tahun pertama
kehidupan, dan 25-30 % bayi yang hidup akan
mengalami gagal ginjal, 70 % bayi SPB lahir
mati

KESIMPULAN
Sindrom prune-belly (SPB) atau yang dikenal

juga sebagai sindrom defisiensi abdominal,

atau sindrom Eagle-Barret, adalah salah satu
kelainan kongenital yang memiliki tiga
tampilan utama, yaitu: kelemahan dinding
otot perut, undescended testis dan
abnormalitas dari sistem traktus urinarius.
Insidensi dari sindrom ini adalah 1:35.000
sampai 1:50.000 kelahiran hidup

Penyebab pasti dari sindrom prune-belly masih

belum dapat diketahui. Faktor etiologi paling

mungkin adalah keturunan, infeksi intrauterin,
sebab-sebab mekanikal, placenta previa,
preeklamsia, anemia dan adanya infeksi
parasit, dan usia kehamilan yang muda.
Pengobatan SPB bergantung pada beratnya
gejala. Bila SPB ringan, pemberian antibioktik
profilaksis atau terapeutik dapat mencegah
atau mengobati ISK.

DAFTAR PUSTAKA
Franco I. Prune Belly syndrome. eMedicine, Available from:

http://www.emedicine.com/med/topic3055/htm.doc. 2001
Krauss C. Prune Belly Syndrome. Available from. http:/www.MedlinePlus/Medical
Encyclopedia prune belly syndrome/htm.doc. 2003.
What is prune belly syndrome? Available from. http:/www. Prune belly
syndrome-Lucile Packard Childrens Hospital/htm.doc.2004.
Keith A et al. Prune belly syndrome. Available
from:http://www.@aqua.thefetus.net/Htm.doc.2004.
Postlethwaite RJ, Dickson A. Prune belly syndrome: Common urological
problems In:mWebbs G, Postlethwaite R. eds. Clinical paediatric nephrology; 3th
ed. 2003; 237-39.
James JA. Renal disease in childhood; 2nd ed. Saint Louis: The CV Mosby Co,
1972; 107-9.
Groothuis JR, Paisley JW (eds.). Current pediatric diagnosis and treatment; 11th
ed.1996; 739.
Becker N, Avner ED. Congenital nephrophaties and uropathies. Pediatr Clin
North Amer 1995; 42: 1319 34.

 Wiliams DI. Prune belly syndrome. In: Williams DI, Johnston JH, eds. Paediatric

Urology; 2nd ed. London: Butterworth Scientific, 1982: 289-97

Woodard JR. Prune belly syndrome. In: Kelalis PP, King LR, Belman AB, eds. Clinical
PediatricUrology; 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders Co, 1985: 805-22.
Gonzalez R. Urologic disorders in infants and children. In: Behrman RE, Kliegman
RM, Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatric; 16th ed. Philadelphia: WB
Saunders Co, 2000:1539-40.
DAlessandro MP. Prune-Belly Syndrome (Eagle-Barrett Syndrome) Available
from:mhttp://www. vitrual Childrens Hospital/Paediapaedia prune belly syndrome/
(Eagle Barret syndrome)/index.html.2004
Cohen B. Sindrom Prune Belly. Available
from:.http://www.dermatlas.,med.jhtmi.edu/derm/result.cfm/Diagnosis=232/Html.2
004
Snow BW, Duckett JW. The prune belly syndrome. In: Retik AB, Cukier J, eds.
Pediatric urology; 14th ed. Baltimore: William & Wilkins Co, 1987; 253-68.
Waterhouse K. Pediatric urology. In: Rubin MI, Barrat TM, eds. Pediatric nephrology.
Baltimore: William & Wilkins Co, 1975: 781.

TERIMA KASIH