EPILEPSI

dr. A. Chalim SpS

PENYAKIT EPILEPSI - Secara klinis yaitu suatu keadaan neurologis yang ditandai oleh bangkitan epilepsi yang berulang BANGKITAN EPILEPSI - yaitu manifestasi klinik yang disebabkan lepasnya muatan listrik yang abnormal, berlebih dan sinkron dari neuron yang (terutama) terletak di kortek serebri - Umumnya paroksismal / intermitten dan self limited
SINDROMA EPILEPSI - Adalah penyakit epilepsi yang ditandai dengan sekumpulan gejala yang timbul bersamaan ( termasuk tipe bangkitan, etiologi, anatomi, faktor pencetus, usia saat awitan, beratnya penyakit,siklus harian dan prognosa )

Untuk menuju diagnosis, penting diketahui - adanya saksi mata yang melihat serangan - bangkitan / serangan / seizure adalah gejala, bukan proses patologis - apakah epilepsinya = idiopatik / primer ( biasanya generalized, tanpa sebab lesi otak, sering ada riwayat keluarga, tanpa aura ) = simtomatik ( biasanya localized, ada aura, ada penyebab yang teridentifikasi dengan alat bantu diagnostik spt EEG , Brain Imaging ) - adanya faktor etiologi yang berhubungan dengan usia - adanya faktor2 pemicu timbulnya bangkitan yang menurunkan nilai ambang otak - wait and see policy sangat disarankan ( menghindari keraguan diagnosis, krn OS hrs tahu alasan minum obat AE dan bahwa cara minumnya harus taat dan kontinyu selama beberapa th )

DIAGNOSIS

KLASIFIKASI BANGKITAN EPILEPSI ( ILAE 1981 )

I . Bangkitan Parsial Fokal A. Parsial Sederhana / Simpel 1. disertai gejala motorik 2. ,, ,, somato-sensorik 3. ,, ,, psikis 4. ,, ,, autonomik B. Parsial komplek 1. parsial sederhana disertai ggn kesadaran sejak awitan dg / tanpa automatism 2. parsial sederhana diikuti ggn kesadaran C. Parsial sederhana yg berkembang menjadi bangkitan umum sekunder

II .Bangkitan umum A. Bangkitan Lena ( abscence ) B. Bangkitan Mioklonik C. Bangkitan Klonik D. Bangkitan Tonik E. Bangkitan Tonik-Klonik F. Bangkitan Atonik
III. Tak Tergolongkan / Unclassified

CARA PEMBAGIAN LAIN

Berdasar tipe bangkitan - dengan bangkitan umum (epilepsi umum) - dengan bangkitan parsial ( epilepsi fokal ) Berdasar kausa - Epilepsi Idiopatik / primer / kriptogenik - Epilepsi Simtomatik / sekunder Termasuk didalamnya jenis2 epilepsi temuan khusus para ilmuwan: benign rolandic epilepsy, juvenile myoclonic epilepsy, febrile convulsion, infantile spasm, LennoxGastaut syndrome

TIPE SERANGAN / BANGKITAN 1. Bangkitan parsial

Berasal dari area fokal cortex cerebri, bisa disertai - Gangguan kesadaran (partial complex ) - Tanpa gangguan kesadaran

Keduanya bisa berkembang nejadi

2. Bangkitan umum tonik-klonik

BANGKITAN PARSIAL SEDERHANA

(simple partial seizure )

- Gejala tergantung lokasi asal cetusan listrik abnormalnya - mis: dari cotex motorik muncul gerakan ritmik daerah kontraletral muka, tangan atau kaki ( dulu disb: Jacksonian sizures ) - Bila mengenai regio sensoris atau daerah memori dan emosi muncul halusinasi penciuman, pendengaran,penglihatan, de javu, ketakutan, panik, euforia

BANGKITAN PARSIAL KOMPLEK (complex partial seizures) - disebut juga (dulu) bangkitan lobus temporalis atau

psikomotor paling umum pd orang dewasa paling sulit dikontrol dengan obat2an biasanya didahului aura sebelum penurunan kesadaran bentuk serangan: biasanya < 3 menit, selama itu tetap bangun tapi kontak dg lingkungan sekitar sulit, tidak respons thd perintah / pertanyaan, automatism / mengulang2 gerakan mis mengecap2, ketuk2 jari, ulang2 kata, jalan bahkan berlari, lepas pakaian dsb. Bila dikendalikan malah agresif. Setelah serangan ( pot-ictal state ) seringnya tertidur, bengong dan mengeluh sakit kepala , bisa beberapa menit - jam

BANGKITAN UMUM
- Dulu disebut Grand Mal Epilepsi - Ditandai dengan terlibatnya regio cortex bilateral, biasanya disertai gangguan kesadaran - Sering didahului teriakan ( cry ), terkapar , kejang, sering lidah tergigit, ngompol (inkontinentia urine)

- Dulu namanya Petit Mal Epilepsi - Terutama pada anak2 , 5 10 detik - mendadak, mata menatap tak berkedip, kesadaran terganggu, memukul2 bibir - kekambuhan pd dewasa 40% - Jenis atypical disertai bangkian umum dan mental retardasi, berakhir lebih lama - Gambaran EEG : spike-wave

Abscence

Bangkitan Mioklonic
- mendadak, kontraksi otot berat, bisa satu atau
sekelompok otot di bg tubuh mana saja

Bangkitan Klonik
- Berupa kontraksi otot ritmik, umumnya ektremitas atas,
leher dan muka

Bangkitan Tonik
- Kaku otot2 extensor, kesadaran hilang, jatuh terkapar

Bangkitan Atonik ( drops attack )

- Kehilangan tonus otot, jatuh mendadak

 Lennox Gastaut Syndrome : khas dg serangan

berulang dengan type serangan bermacan2, sering disertai dg mental retardasi, biasanya antara usia 2 6 th, sangat sulit diobati Infantile Spasms: Epilepsy pd bayi teriutama th pertama, mioklonik, mengenai otot leher, badan, tungkai, dengan nodding of the head dan fleksi lengan. Disertai abnormalitas otak dan mental retardasi Benign Rolandic Epilepsy : epilepsi parsial, muncul pd anak 3 13 th, tonik / klonik, ada parestesia,dysartri, malam hari, bisa berkembang jadi general. Perkembangan anak secara psikologis normal. Biasanya serangan berhenti setelah dewasa

PENUNJANG DIAGNOSTIK
EEG - Untuk konfirmasi diagnostik dan membantu klasifikasi epilepsi parsial atau general - 50% penderita epilepsi EEG nya normal - Teknik aktivasi: hiperventilasi, stimulasi fotik Brain Imaging : identifikasi lesi organik / struktural - C(omputerized) T(omography) Scan, - M(agnetic) R(esonance) I(maging) - dll

PENATALAKSANAAN
- Hrs tidak ragu2 dx/ epilepsi - Diskusikan resiko terapi dg keluarganya,
mis bila sedang hamil (teratogenitas) - Larangan2 dikemukakan - Monoterapi / obat tunggal dosis rendah dulu,baru dinaikkan pelan2 - Kadang perlu cek kadar obat dlm darah untuk konfirmasi ketepatan dosis dan kepatuhan minum obat

OBAT2 ANTI EPILEPSI

PHENOBARBITAL ( luminal ) - Obat AE tertua - Untuk bangkitan parsial & tonik-klonik - Efek samping : ngantuk,depressi, agitasi, hiperaktif terut anak2 ( maka sekarang dianggap sbg 2nd line therapy ) - Pemberian iv utk terapi tambahan status epileptikus - Dimetabolisir di hati - Half life 4 hari - Dosis anak 2 - 5 mg / kgBB / hari - Pd penghentian mendadak bisa witdrawal seizure, mk harus tapering / turun pelan2 ( 15 mg / bulan ). Ini juga utk menghindari efek samping perubahan emosi dan gangguan tidur

PHENYTOIN - Non sedating AED - Utk pencegahan bangkitan parsial dan tonikklonik serta pengobatan segera / akut pada status epileptik, bisa oral / iv - Tdk efektif utk bangkitan mioklonik, atonik dan abscence - Mekanisme kerjanya mem blok voltage dependent neuronal sodium channels - Dosis dewasa 5 8 mg /kgBB / hr dalam 2 dosis terbagi ( kd2 ada yang cocok 1 X / hr ), bisa dinaikkan dalam 1 2 minggu sesuai kebutuhan dan toleransinya - Metabolisme di hati

Efek samping Phenytoin

- hanya terjadi bila dosis berlebihan

- Neurotoxic : ataxia, nistagmus, disartri, somnolen, asterixis (tremor tangan bila di dorsoflexikan) Chronic dysmorphic effect : hiperplasi gingiva, hirsutism (tumbuh rambut berlebihan), akne, wajah jadi kasar (facial coarsening) Long-term problem : defisiensi folat, osteopenia, neuropati, atrofi cerebelli Weak tratogen, idiosinkrasi spt stevem-johnson,hepatitis, lupus-like syndrome Bisa menurunkan kadar AED lain spt CBZ, VPA, Primidone, serta mengancam efektifitas obat2 lipid soluble mis obat kontrasepsi oral, anti koagulan Kadarnya bisa menurun pada keadaan demam

Perlu pemeriksaan kadar serum untuk menghindari toksisitas atau bekurangnya efektifitas

CARBAMAZEPIN - 1st line utk bangkitan parsial dan tonik-klonik - tak efektif utk abscence dan bangkitan mioklonik - Mencegah cetusan potensial aksi dalam proses depolarisasi neuron dengan memblokade sodium-channels - Dosis mulai dari 100 -200 mg/hr dengan kenaikan 100 200 mg tiap 3 14 hari tergantung kondisi dan respon os, sampai bangkitan terkontrol Efek samping - Reaksi idiosinkrasi berupa morbilliform rash - Steven-johnson syndrome - Leukopenia : bisa reversibel - Dosis tinggi : ADH like reaction retensi cairan - Bisa hiponatremi bila berat bisa keasadaran berubah / confuse, edema perifer - teratogenik

ASAM VALPROAT - Bisa utk semua jenis bangkitan, terut bangkitan umum idiopatik - Dosis awal dewasa 500mg 1-2 X /hr Efek samping - Tremor - BB naik krn nafsu makan > - Rambut tipis / rontok ( temporer ) - Ggn M / amenorrhoe - Dll

CLONAZEPAM - Masuk golongan benzodiazepin - terapi tambahan / ajuvan utk bangkitan mioklonik dan atonik - Half life 24 jam - Dosis awal dewasa 0,5 1 mg / hr, dinaikkan mingguan sesuai kebutuhan - Dosis anak 0,5 mg /hr3 Efek samping - ngantuk, ataxia, perubahan perilaku / depresi

OBAT2 BARU ANTI EPILEPSI

- Berkembang sejak 1990 - Umumnya untuk terapi adjunctive - Beberapa bisa sebagai monoterapi untuk serangan yang kurang berat a.l : Lamotigrin ( lamictal ), gabapentin, vigabatrin, oscarbazepin,topiramate, levetiracetam dll.

TERAPI PEMBEDAHAN - Bila dg obat2an tidak berhasil - Berupa eksisi kortikal / lobectomy - Untuk lobus temporalis amgka keberhasilannya 70 80%, sedang lobus frontalis 30 40%

STATUS EPILEPTIKUS
- bangkitan berulang dan kontinyu tanpa
pemulihan kesadaran - SE Konvulsivus ada banyak faktor causa - Mortalitas 10%, bis sampai 50% pd dewasa sesuai - Mortalitas dan morbiditas mencerminkan masalah yang mendasari dan akibat fisiologisnya spt hipertensi, takhikardi, aritmia jantung,hipertermia

PENANGAN SE - Terutama bila kejang > 5 menit - Jaga airway, tek darah, irama jantung - Infus saline, glucose, thiamin iv, antibiotika bila ada infeksi. - Periksa lab selengkapnya ( mencari faktor metabolik ) - Phenytoin dalam saline 50 mg/ menit ( dg monitoring EKG / tek darah, bisa naik sampai 18 20 mg /kgBB - Alternatif: Phenobarbital 10 20 mg /kgBB dg monitoring tek darah dan respirasi - Alternatif pamungkasnya obat2an anestesi di ICU - Pentobarbital 5mg / kgBB bila SE berlanjut, dg mantenance 1 5 mg/kgBB/jam s/d 24 48 jam - Waspadai komplikasi SE : hipotermia,asidosis, hipotensi, rhabdomyolysis, gagal ginjal, infeksi dan edema serebri - Pengobatan terhadap underlying cause tetap dilakukan

TERIMAKASIH

??