REFERAT TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Pembimbing : dr. Meiharty B.Z. ,Sp.A Penyusun : Novita Natasia K 030.07.192

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH 19 Juni 2013 21 Agustus 2013 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
1

PENDAHULUAN
Manifestasi klinis pasien penyakit jantung bawaan sianotik sangat bervariasi. Sebagian pasien menunjukkan gejala sianosis akibat hipoksemia, dengan atau tanpa gagal jantung,sebagian mengalami shock, sebagian lagi tidak menunjukkan gajala dan pada auskultasi hanya terdengar bising saja. Sesuai dengan namanya,manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya > 5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain bergantung kepada kadar hemoglobin. Misalnya pada desaturasi 40 % yakni bila saturasi oksigen arteri 60 % apabila kadar hemoglobin 10 g/dl maka sianosis tidak akan nampak karena hanya 4 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.Dengan tingkat saturasi tersebut,sianosis baru akan terlihat apabila kadar hemoglobin lebih dari 13 %.

DEFINISI
Transposisi Arteri Besar adalah suatu kelainan transposisi arteri-arteri besar yang mana terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior dari arteria pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru.
3

EPIDEMIOLOGI TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Transposisi arteri besar merupakan lebih kurang 5 % dari semua pasien penyakit jantung bawaan. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki.
Sepertiga kasus mempunyai ibu yang memiliki riwayat sakit DM. Bayi dengan transposisi arteri besar biasanya lahir prematur atau biasanya lahir dengan berat badan normal atau besar.
4

ETIOLOGI TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Tidak Diketahui.
Faktor - faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah:
Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil Nutrisi yang buruk selama kehamilan Ibu yang alkoholik Usia ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita diabetes.

Sirkulasi Darah Sewaktu Janin

D:\youtube\Baby Circulation Right After Birth.flv

SIRKULASI DARAH SETELAH BAYI LAHIR

D:\youtube\Bab y Circulation Right After Birth.flv

EMBRIOGENESIS KARDIOVASKULAR

1.Tubing 2.Looping 3.Septasi 4.Migrasi

D:\youtube\eMBRIOGENESI JANTUNG LENGKAP.flv

8

PATOGENESIS TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru.
9

TAB

D:\youtube\Transposisi Arteri Besar.flv

10

DIAGNOSIS TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Diagnosis ditentukan dari pemeriksaan penunjang. gejala klinis dan

Diagnosis biasanya dapat ditegakkan tidak lama setelah bayi lahir karena terjadinya sianosis. Kadang dapat dijumpai adanya murmur atau sura tambahan padapemeriksaan fisik, namun dapat juga tidak ada murmur atau suara jantung tambahan sama sekali.
11

PEMERIKSAAN PENUNJANG TAB MELIPUTI

1. Saturasi Oksigen yang tidak naik secara bermakna walaupun sudah diberi oksigen 100 %. 2. EKG 3. Ekhokardiogram 4. Cardiac catheterisation

12

MANIFESTASI KLINIS TAG

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Sianosis Sesak Nafas Tidak mau menyusu Clubbing Finger Pertumbuhan lambat Sering Squatting Bunyi Jantung I Normal Bunyi Jantung II Tunggal dan Keras Bising Holosistolik Bila ada VSD
13

KLASIFIKASI TAB
TAB dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan tipe tranposisi, yaitu transposisi komplet dan parsial.
Transposisi komplet, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri. Transposisi parsial apabila hanya satu saja arteri besar yang berpindah melewati septum, sedangkan arteri besar yang lain tetap berada di tempat semula, sehingga kedua arteri besar akan keluar dari ventrikel kanan (double outlet right ventricle), atau dari ventrikel kiri (double outlet left ventricle).

5 Kelainan penyerta pada TAB dibagi 2 kelompok, yaitu kelompok kelainan penyerta kompleks (selain DAP, DSV, DSA, dan stenosis pulmonal) dan tidak kompleks (DAP, DSV, DSA, dan stenosis pulmonal).

Transposisi arteri besar simpel apabila hanya ditemukan PDA sebagai kelainan penyerta. Anatomi klinik melihat tempatnya komunikasi antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal, yaitu DSV, DSA, dan DAP

14

TRANSPOSISI KOMPLIT PADA TAB

Kelainan ini lebih sering pada bayi laki-laki dari pada wanita dengan perbandingan 4:1. Bayi dengan transposisi komplit biasanya berat lahirnya lebih daripada bayi normal. Darah dari vena sistemik akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan kemudian ke aorta, sedangkan darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri masuk ke a. Pulmonalis.

Agar kehidupan dapat terus berlangsung harus terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal pada tingkat atrium , ventrikel, atau duktus arteriosus.
15

TRANSPOSISI D-ARTERI BESAR (TGA)

Pada anomali ini vena sistemik kembali secara normal ke atrium kanan dan vena-vena pulmonalis ke atrium kiri. Hubungan antara atrium dan ventrikel juga normal (disebut sebagai konkordan).

Namun,aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pumonalis dari ventrikel kiri.
Pada d-TGA aorta biasanya sebelah anterior dan kanan arteri pulmonalis. Darah desaturasi kembali dari tubuh ke sisi kanan jantung yang secara tidak benar keluar ke aorta kanan,dan kembai ke tubuh lagi,sedang darah vena pulmonalis yang teroksigenasi kembali ke sisi kiri jantung dikembalikan secara langsung ke paru-paru. Dengan demikian,sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri atas dua sirkuit paralel.Satu-satunya cara bertahan hidup pada neonatus ini diberikan oleh foramen ovale dan duktus arteriosus, yang memungkinkan percampuran darah teroksigenasi dan deoksigenasi. Sekitar setengah penderita TGA juga akan menderita VSD, yang memberikan percampuran yang jauh lebih baik.Tanda kinis dan hemodinamik bervariasi berkaitan dengan ada atau tidaknya defek yang menyertai. TGA terjadi pada 1 dari 5000 keahiran hidup dan ebih sering pada bayi dari ibu diabetes dan pada laki-laki (3:1). Sebelum jaman pembedahan korektif atau paliatif modern, mortalitas lebih besar dari 90 % dalam umur tahun pertama.
16

TRANSPOSISI D-ARTERI-ARTERI BESAR DENGAN SEKAT VENTRIKEL UTUH

Anomali ini juga dirujuk sebagai TGA Sederhana atau TGA Murni. Sebelum lahir,oksigenasi janin hampir normal,tetapi sesudah lahir bia duktus muai menutup, percampuran darah sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur beberapa hari pertama.
17

MANIFESTASI KLINIS TAB DENGAN SEKAT VENTRIKEL UTUH

Sianosis dan takipneu paling sering dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama. Bila tidak diobati, sebagian besar bayi akan meninggal pada masa-masa neonatus. Hipoksemia biasanya berat;gagal jantung kongestif jarang. Keadaan ini merupakan gawat darurat medik, dan hanya diagnosis awal dan intervensi yang berat, asidosis dan kematian.
18

DIAGNOSIS TAB DENGAN SEKAT VENTRIKEL UTUH

Elektrokardiogram menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal. Rontgenografi dada dapat menampakkan kardiomegali ringan , mediastinum sempit dan aliran darah pumonal normal sampai berlebih. Pada kebanyakan kasus rontgenografi dada betul-betul normal.

Harga PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita bernapas dengan 100% oksigen. Ekokardiografi memperkuat hubungan ventrikel-atria yang transposisi. Lagipula, ukuran komunikasi intra-arterial dan duktus arteriosus dapat ditampakkan dan derajat percampuran dinilai dengan Doppler berwarna.

19

PENANGANAN PADA TAB DENGAN SEKAT VENTRIKEL UTUH

Segera setelah ada kecurigaan diagnosis transposisi, infus Prostaglandin E1 (PGE1) harus dimulai untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memperbaiki oksigenasi ( dosis 0,05-0,2 ug/kg/menit ).

Karena resiko apneu akibat infus prostaglandin, keterampilan individu pada intubasi endotrakeal perinatal harus segera tersedia. Hipotermia meningkatkan asidosis metabolik akibat hipoksemia. Koreksi segera asidosis dan hipoglikemi sangat penting.
20

PREOSEDUR PERTUKARAN ARTERI (JATENE)

Merupakan penanganan bedah pilihan untuk neonatus dengan d-TGA dan sekat ventrikel kanan utuh. Operasi ini biasanya dilakukan pada umur 2 minggu pertama. Alasan dari kedaruratan ini adalah bahwa tahanan vaskuler pulmonal turun sesudah lahir, tekanan dalam ventrike kiri juga akan turun. Ini berakibat pengurangan sedikit demi sedikit massa ventrikel kiri setelah umur beberapa minggu pertama.
21

TRANSPOSISI ARTERI ARTERI BESAR DENGAN DEFEK SEKAT VENTRIKEL

Jika VSD kecil manifestasi kinis, tanda tanda aboratorium dan penanganannya serupa dengan yang diuraikan sebeumnya. Banyak dari defek keci ini akhirnya menutup secara spontan. Bia VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran yang bermakna darah teroksigenasi dan deoksigenasi biasanya terjadi dan manifestasi kilnis gaga jantung kongestif tampak. Mulainya sianosis mungkin tidak kentara dan seringkali tertunda,dan intensitasnya bervariasi. Dengan pengamatan yang teliti, sianosis biasanya dapat dikenali dalam usia bulan pertama,tetapi beberapa bayi dapat tetap tidak terdiagnosis dalam usia bulan pertama. Bisingnya adalah holosistolik dan biasanya tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD besar pada penderita dengan arteri arteri besar yang terkait secara normal. Berbeda dengan penderita TGV dan sekat utuh,jantung biasanya sangat membesar.

22

PEMERIKSAAN PENUNJANG TAB DENGAN DEFEK SEKAT VENTRIKEL

Kardiomegali, pinggang mediastinal sempit dan vaskularisasi paru bertambahdiperagakan secara roentgenografi. Elektrokardiogram menunjukkan gelombang P mencolok dan hipertrofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi biventrikuler. Kadang-kadang ada dominasi ventrikel kiri.Biasanya sumbu QRS ke kanan,tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke kiri. Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi dan luasnya aliran darah pulmonal dapat juga dinilai dengan derajat pembesaran atrium dan ventrikel kiri.Diagnosis dapat juga dikonfirmasi dengan kateterisasi jantung dan angiokardiografi. Ventrikulokardiografi kanan dan kiri menunjukkan adanya transposisi arteri dan memperagakan tempat dan ukuran defek sekat ventrikel. Tekanan puncak sistolik sama pada dua ventrikel,aorta dan arteri pulmonalis.Tekanan atrium kiri mungkin jauh lebih tinggi daripada tekanan atrium kanan,menunjukkan komunikasi setinggiatrium restriktif.

23

TATALAKSANA TAB DENGAN DEFEK SEKAT VENTRIKEL

Penanganan badah dianjurkan segera sesudah diagnosis, biaanya pada usia 2-4 bulan pertama, karena gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh sukar ditatalaksana pada penderita ini dan penyakit vaskuler pulmonal dapat terjadi luar biasa cepat. Penderita dengan kombinasi defek ini biasanya dipertahankan dengan digitalis dan terapi diuretik untuk mengurangi gejala-gejala gagal jantung sementara menunggu perbaikan bedah.
24

TATALAKSANA TAB DENGAN DEFEK SEKAT VENTRIKEL

Penderita dengan TGA dan VSD tanpa stenosis pulmonal dapat ditatalaksana tanpa pengikatan arteria pulmonalis tetapi dengan septostomi atrium neonatus awal, jika diperlukan prosedur pertukaran arteri dapat dilakukan sesudah usia dua minggu pertama karena VSD menyebabkan tekanan pada kedua ventrikel sama dan ada sedikit regresi pada massa otot ventrikel kiri,dengan demikian memungkinkan kinerja ventrikel kiri cukup pasca koreksi pembedahan. Tanpa penanganan, prognosis jelek sebagian besar penderita meninggal pada usia tahun pertama karena gagal jantung kongestif, hipoksemia dan hipertensi pulmonal. Dahulu beberapa bayi hidup dengan terapi medik saja tetapi sering terjadi vaskuler pulmonal.
25

TRANSPOSISI L-ARTERI BESAR (TRANSPOSISI BENAR)

Arteria pulmonalis terletak diposisi medial dan aorta asendens terletak disebelah kiri (karenanya disebut transposisi L atau Levo) dan lateral, hampir pada bidang horizontal yang sama. sirkulasi secara fisiologis benar . Tanpa defek lain, hemodinamik akan hampir normal. Namun, pada hampir setiap keadaan disertai oleh anomali lain, yang paling sering adalah VSD, kelainan katup atrioventrikuler (trikuspid kiri), stenosis katup pulmonal dan atau subvalvular, dan gangguan hantaran atrio ventrikuler ( blokade jantung total ).

26

PEMERIKSAAN PENUNJANG TRANSPOSISI L-ARTERI BESAR

1. 2. 3. 4. 5. ELEKTROKARDIOGRAFI RADIOLOGI EKOKARDIOGRAM PEMERIKSAAN DARAH KATETERISASI JANTUNG

27

MEDIKA MENTOSA PADA PASIEN DENGAN TRANSPOSISI ARTERI BESAR

1. Intropic Agent :
Digoksin

2. Loop Diuretik :
Furosemid (Lasik)

3. Prostaglandin E1

28

OPERASI PADA TAB

1. Ballon Atrial Septostomy (BAS) / Prosedur Rashkind

2. Operasi Mustard
3. Operasi Rastelli 4. Operasi Arterial Switch

29

OPERASI PADA TAB

30

ARTERIAL SWITCH

31

TATALAKSANA TRANSPOSISI ARTERI BESAR

32

PROGNOSIS
Prognosis tergantung pada ada tidaknya kelainan jantung lain serta gangguan sistem konduksi jantung.
Prognosis pasien yang menjalani operasi Rashkind dan Arterial Switch adalah baik, dengan gejala klinis yang berkurang dan pasien dapat kembali hidup normal namun tidak dipungkiri adanya pembatasan aktivitas fisik. Apabila pasien dengan transposisi tidak segera dioperasi maka dalam jangka waktu sebulan,dapat terjadi kematian.
33

END OF PRESENTATION

THANKS FOR YOUR ATTENTION

34